RESOLUÇÃO NORMATIVA - RN Nº 465, DE 24 DE FEVEREIRO DE 2021

Atualiza o Rol de Procedimentos e Eventos em Saúde que estabelece a cobertura assistencial obrigatória a ser garantida nos planos privados de assistência à saúde contratados a partir de 1º de janeiro de 1999 e naqueles adaptados conforme previsto no artigo 35 da Lei n.º 9.656, de 3 de junho de 1998; fixa as diretrizes de atenção à saúde; e revoga a Resolução Normativa - RN nº 428, de 7 de novembro de 2017, a Resolução Normativa - RN n.º 453, de 12 de março de 2020, a Resolução Normativa - RN n.º 457, de 28 de maio de 2020 e a RN n.º 460, de 13 de agosto de 2020.

A Diretoria Colegiada da Agência Nacional de Saúde Suplementar - ANS, em vista do que dispõem o § 4º do art. 10 da Lei n.º 9.656, de 3 de junho de 1998; o inciso III do art. 4º e o inciso II do art. 10, ambos da Lei n.º 9.961, de 28 de janeiro de 2000; e a alínea "a" do inciso II do art. 30 da Resolução Regimental - RR n.º 1, de 17 de março de 2017, em reunião realizada em 24 de fevereiro de 2021, adotou a seguinte Resolução Normativa - RN e eu, Diretor-Presidente Substituto, determino a sua publicação.

CAPÍTULO I

DAS DISPOSIÇÕES PRELIMINARES

Seção I

Do Objeto

Art. 1º Esta Resolução Normativa - RN atualiza o Rol de Procedimentos e Eventos em Saúde, que estabelece a cobertura assistencial obrigatória a ser garantida nos planos privados de assistência à saúde contratados a partir de 1º de janeiro de 1999 e naqueles adaptados conforme previsto no art. 35 da Lei n.º 9.656, de 3 de junho de 1998.

§1º Atualiza-se também o Rol de Procedimentos e Eventos em Saúde de Alta Complexidade - PAC, constituído pelos procedimentos assim identificados no Anexo I desta Resolução Normativa, que podem ser objeto de cobertura parcial temporária - CPT nos casos de doenças e lesões preexistentes - DLP, conforme o disposto em Resolução específica.

§2º A cobertura assistencial estabelecida por esta Resolução Normativa e seus anexos será obrigatória independente da circunstância e do local de ocorrência do evento que ensejar o atendimento, respeitadas as segmentações, a área de atuação e de abrangência, a rede de prestadores de serviços contratada, credenciada ou referenciada da operadora, os prazos de carência e a cobertura parcial temporária - CPT.

Art. 2º Para fins de cobertura, considera-se taxativo o Rol de Procedimentos e Eventos em Saúde disposto nesta Resolução Normativa e seus anexos, podendo as operadoras de planos de assistência à saúde oferecer cobertura maior do que a obrigatória, por sua iniciativa ou mediante expressa previsão no instrumento contratual referente ao plano privado de assistência à saúde.

Art. 3º Esta Resolução Normativa é composta por quatro Anexos:

I - Anexo I: lista os procedimentos e eventos de cobertura obrigatória, de acordo com a segmentação contratada;

II - Anexo II: apresenta as Diretrizes de Utilização - DUT, que estabelecem os critérios a serem observados para que sejam asseguradas as coberturas de alguns procedimentos e eventos especificamente indicados no Anexo I;

III - Anexo III: apresenta as Diretrizes Clínicas - DC, que visam à melhor prática clínica, abordando manejos e orientações mais amplas, baseadas nas melhores evidências científicas disponíveis; e

IV - Anexo IV: apresenta o Protocolo de Utilização - PROUT para alguns procedimentos e eventos em saúde listados no Rol.

Art. 4º Para fins do disposto nesta Resolução Normativa, são estabelecidas as seguintes definições:

I - procedimentos vinculados ao atendimento odontológico: procedimentos que, embora previstos nas demais segmentações, são executados por cirurgião-dentista ou são necessários ao diagnóstico, tratamento e prognóstico odontológicos;

II - atenção domiciliar: termo genérico que envolve ações de promoção à saúde, prevenção, tratamento de doenças e reabilitação desenvolvidas em domicílio;

III - internação domiciliar: conjunto de atividades prestadas no domicílio, caracterizadas pela atenção em tempo integral ao paciente com quadro clínico mais complexo e com necessidade de tecnologia especializada;

IV - hospital-dia: recurso intermediário entre a internação e o ambulatório, que deve desenvolver programas de atenção e cuidados intensivos por equipe multiprofissional, visando substituir a internação convencional, e proporcionando ao beneficiário a mesma amplitude de cobertura oferecida em regime de internação hospitalar;

V - prótese: material permanente ou transitório que substitua total ou parcialmente um membro, órgão ou tecido;

VI - órtese: material permanente ou transitório que auxilie as funções de um membro, órgão ou tecido;

VII - no que refere às ações e planejamento familiar, considera-se:

a) planejamento familiar: conjunto de ações de regulação da fecundidade que garanta direitos iguais de constituição, limitação ou aumento da prole pela mulher, pelo homem ou pelo casal;

b) concepção: fusão de um espermatozoide com um óvulo, resultando na formação de um zigoto;

c) anticoncepção: prevenção da concepção por bloqueio temporário ou permanente da fertilidade;

d) atividades educacionais: são aquelas executadas por profissional de saúde habilitado mediante a utilização de linguagem acessível, simples e precisa, com o objetivo de oferecer aos beneficiários os conhecimentos necessários para a escolha e posterior utilização do método mais adequado e propiciar a reflexão sobre temas relacionados à concepção e à anticoncepção, inclusive à sexualidade, podendo ser realizadas em grupo ou individualmente e permitindo a troca de informações e experiências baseadas na vivência de cada indivíduo do grupo;

e) aconselhamento: processo de escuta ativa que pressupõe a identificação e acolhimento das demandas do indivíduo ou casal, relacionadas às questões de planejamento familiar, prevenção das doenças sexualmente transmissíveis/síndrome da imunodeficiência adquirida - dst/aids e outras patologias que possam interferir na concepção/parto;

f) atendimento clínico: aquele realizado após as atividades educativas, incluindo anamnese, exame físico geral e ginecológico para subsidiar a escolha e prescrição do método mais adequado para concepção ou anticoncepção; e

g) inseminação artificial: técnica de reprodução assistida que inclui a manipulação de oócitos e esperma para alcançar a fertilização, por meio de injeções de esperma intracitoplasmáticas, transferência intrafalopiana de gameta, doação de oócitos, indução da ovulação, concepção póstuma, recuperação espermática ou transferência intratubária do zigoto, entre outras técnicas.

VIII - imperativo clínico: situação em que um procedimento da segmentação odontológica ou ambulatorial requer suporte hospitalar, em razão de necessidade ou condição clínica do beneficiário, com vistas a diminuir eventuais riscos decorrentes da intervenção, conforme declaração do médico ou odontólogo assistente;

IX - ano de contrato: período de doze meses contados a partir da data de ingresso do beneficiário no plano de saúde, seja ele titular ou dependente, seja o contrato individual/familiar ou coletivo; e

X - uso off-label: uso de medicamento, material ou qualquer outra espécie de tecnologia em saúde, para indicação que não está descrita na bula ou manual registrado na ANVISA ou disponibilizado pelo fabricante.

Seção II

Dos Princípios de Atenção à Saúde na Saúde Suplementar

Art. 5º A atenção à saúde na saúde suplementar deverá observar os seguintes princípios:

I - atenção multiprofissional;

II - integralidade das ações;

III - incorporação de ações de promoção da saúde e prevenção de riscos e doenças, bem como de estímulo ao parto normal;

IV - uso da epidemiologia para monitoramento da qualidade das ações e gestão em saúde;

V - adoção de medidas que evitem a estigmatização e a institucionalização dos portadores de transtornos mentais, visando ao aumento de sua autonomia; e

VI - utilização das melhores práticas, baseadas em evidências científicas.

Parágrafo único. Os princípios estabelecidos neste artigo devem ser observados em todos os níveis de complexidade da atenção, respeitando-se as segmentações contratadas, visando à promoção da saúde, à prevenção de riscos e doenças, a diagnóstico, ao tratamento, à recuperação e à reabilitação.

Art. 6º Os procedimentos e eventos listados nesta Resolução Normativa e em seus Anexos poderão ser executados por qualquer profissional de saúde habilitado para a sua realização, conforme legislação específica sobre as profissões de saúde e regulamentação de seus respectivos conselhos profissionais, respeitados os critérios de credenciamento, referenciamento, reembolso ou qualquer outro tipo de relação entre a operadora e prestadores de serviços de saúde.

§ 1º Os procedimentos listados nesta Resolução Normativa e em seus Anexos serão de cobertura obrigatória uma vez solicitados pelo:

I - médico assistente; ou

II - cirurgião-dentista assistente, quando fizerem parte da segmentação odontológica ou estiverem vinculados ao atendimento odontológico, na forma do art. 4º, inciso I.

§ 2º Nos procedimentos eletivos a serem realizados conjuntamente por médico e cirurgião-dentista, visando à adequada segurança, a responsabilidade assistencial ao paciente é do profissional que indicou o procedimento, conforme Resolução do Conselho Federal de Odontologia nº 100, de 18 de março de 2010, e Resolução do Conselho Fe d e r a l de Medicina nº 1950, de 10 de junho de 2010.

§ 3º Para a cobertura dos procedimentos indicados pelo profissional assistente, na forma do art. 6º, §1º, para serem realizados por outros profissionais de saúde, a operadora deverá oferecer atendimento por prestador apto a executar o procedimento indicado e a tratar a doença ou agravo do paciente, cabendo ao profissional que irá realizá-lo a escolha do método ou técnica que será utilizado.

§ 4º Para a cobertura dos procedimentos que envolvam o tratamento/manejo dos beneficiários portadores de transtornos globais do desenvolvimento, incluindo o transtorno do espectro autista, a operadora deverá oferecer atendimento por prestador apto a executar o método ou técnica indicados pelo médico assistente para tratar a doença ou agravo do paciente. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 539, de 23/06/2022)

CAPÍTULO II

DAS DISPOSIÇÕES GERAIS

Seção Única

Das Coberturas Assistenciais

Art. 7º As operadoras deverão oferecer obrigatoriamente o plano-referência de que trata o art. 10 da Lei n.º 9.656 de 1998, podendo oferecer, alternativamente, planos ambulatorial, hospitalar, hospitalar com obstetrícia, odontológico e suas combinações, ressalvada a exceção disposta no § 3 º do art. 10 da Lei nº 9.656, de 1998.

Art. 8º Nos procedimentos e eventos previstos nesta Resolução Normativa e seus Anexos, se houver indicação do profissional assistente, na forma do artigo 6º, §1º, respeitando-se os critérios de credenciamento, referenciamento, reembolso ou qualquer tipo de relação entre a operadora e prestadores de serviços de saúde, fica assegurada a cobertura para:

I - procedimentos de anestesia e sedação;

II - equipe necessária à realização do procedimento, incluindo os profissionais de instrumentação cirúrgica e anestesia, quando houver sua participação; e

III - taxas, materiais, contrastes, medicamentos, e demais insumos necessários para sua realização, desde que estejam regularizados e/ou registrados e suas indicações constem da bula/manual perante a ANVISA ou disponibilizado pelo fabricante.

Art. 9º As ações de planejamento familiar de que trata o inciso III do art. 35-C da Lei n.º 9.656 de 1998, devem envolver as atividades de educação, aconselhamento, contracepção e atendimento clínico previstas nos Anexos desta Resolução Normativa.

Art. 10. A atenção prestada aos portadores de transtornos mentais deverá priorizar o atendimento ambulatorial e em consultórios, utilizando a internação psiquiátrica apenas como último recurso terapêutico e sempre que houver indicação do médico assistente.

§1º Todos os procedimentos clínicos ou cirúrgicos previstos nesta Resolução Normativa e seus Anexos, necessários ao atendimento de portadores de transtornos mentais, inclusive para o tratamento das lesões auto-infligidas e das automutilações, com ou sem intenção de suicídio, estão obrigatoriamente cobertos.

§2º Para fins de cobertura, prazos de carência e CPT, as lesões auto-infligidas e as automutilações, praticadas por portadores de doenças mentais, com ou sem intenção de suicídio, são consideradas como acidente pessoal.

Art. 11. Os procedimentos necessários ao tratamento das complicações clínicas e cirúrgicas, decorrentes de procedimentos cobertos ou não cobertos, têm cobertura obrigatória quando constarem do Rol de Procedimentos e Eventos em Saúde.

Parágrafo único. Procedimentos ou rotinas vinculados à realização de um procedimento ou evento em saúde não coberto não são considerados tratamento de complicações, mas parte integrante do procedimento inicial, não havendo obrigatoriedade de sua cobertura por parte das operadoras.

Art. 12. Os procedimentos realizados por laser, radiofrequência, robótica, neuronavegação ou outro sistema de navegação, escopias e técnicas minimamente invasivas somente terão cobertura assegurada quando assim especificados no Anexo I.

Parágrafo único. Todas as escopias listadas nos Anexos têm igualmente assegurada a cobertura com dispositivos ópticos ou de vídeo para captação das imagens.

Art. 13. Caso a operadora ofereça a internação domiciliar em substituição à internação hospitalar, com ou sem previsão contratual, deverá obedecer às exigências previstas nos normativos vigentes da Agência Nacional de Vigilância Sanitária - ANVISA e nas alíneas "c", "d", "e" e "g" do inciso II do art. 12 da Lei n.º 9.656, de 1998.

Parágrafo único. Nos casos em que a atenção domiciliar não se dê em substituição à internação hospitalar, deverá obedecer à previsão contratual ou à negociação entre as partes.

Art. 14. Nos contratos de planos individuais ou familiares, coletivos por adesão e coletivos empresariais, é obrigatória a cobertura dos procedimentos e eventos listados nesta Resolução Normativa e seus Anexos, relacionados ou não com a saúde ocupacional e acidentes de trabalho.

§ 1º Para fins de cobertura obrigatória pelos planos privados de assistência à saúde, entende-se como cobertura relacionada com a saúde ocupacional, o diagnóstico, o tratamento, a recuperação e a reabilitação de doenças relacionadas ao processo de trabalho listadas pelo Ministério da Saúde na Portaria 1.339 MS/GM, de 18 de novembro de 1999.

§ 2º Salvo disposição contratual em contrário, exclui-se da cobertura obrigatória a ser garantida pelas operadoras a realização dos exames médicos admissionais, periódicos, de retorno ao trabalho, de mudança de função e demissionais.

Art. 15. Os procedimentos e eventos em saúde de cobertura obrigatória, contemplados nesta Resolução Normativa e em seus Anexos, que envolvam a colocação, inserção e/ou fixação de órteses, próteses ou outros materiais asseguram igualmente a cobertura de sua remoção, bem como de sua manutenção ou substituição, quando necessário, conforme indicação do profissional assistente, na forma do art. 6, § 1º.

Art. 16. No caso de procedimentos sequenciais e/ou contínuos, tais como quimioterapia, radioterapia, hemodiálise e diálise peritoneal, a operadora deve assegurar a continuidade do tratamento conforme prescrição do profissional assistente e justificativa clínica, não cabendo nova contagem ou recontagem dos prazos de atendimento estabelecidos pela Resolução Normativa nº 259, de 17 de junho de 2011.

Parágrafo único. O procedimento "Medicamentos para o controle de efeitos adversos e adjuvantes relacionados a tratamentos antineoplásicos" é considerado como continuidade dos procedimentos de quimioterapia e terapia antineoplásica oral para o tratamento do câncer, não cabendo nova contagem ou recontagem de prazo de atendimento para aquele procedimento.

Subseção I

Do Plano-Referência

Art. 17. A cobertura assistencial de que trata o plano-referência compreende todos os procedimentos clínicos, cirúrgicos, obstétricos e os atendimentos de urgência e emergência previstos nesta Resolução Normativa e seus Anexos, na forma estabelecida no art. 10 da Lei nº 9.656, de 1998.

Parágrafo único. São permitidas as seguintes exclusões assistenciais:

I - tratamento clínico ou cirúrgico experimental, isto é, aquele que:

a) emprega medicamentos, produtos para a saúde ou técnicas não registrados/não regularizados no país;

b) é considerado experimental pelo Conselho Federal de Medicina - CFM, pelo Conselho Federal de Odontologia - CFO ou pelo conselho federal do profissional de saúde responsável pela realização do procedimento; ou

c) faz uso off-label de medicamentos, produtos para a saúde ou tecnologia em saúde, ressalvado o disposto no art. 24;

II - procedimentos clínicos ou cirúrgicos para fins estéticos, bem como órteses e próteses para o mesmo fim, ou seja, aqueles que não visam restauração parcial ou total da função de órgão ou parte do corpo humano lesionada, seja por enfermidade, traumatismo ou anomalia congênita;

III - inseminação artificial;

IV - tratamento de rejuvenescimento ou de emagrecimento com finalidade estética, assim como em spas, clínicas de repouso e estâncias hidrominerais;

V - fornecimento de medicamentos e produtos para a saúde importados não nacionalizados, isto é, aqueles produzidos fora do território nacional e sem registro vigente na ANVISA;

VI - fornecimento de medicamentos para tratamento domiciliar, isto é, aqueles prescritos pelo médico assistente para administração em ambiente externo ao de unidade de saúde, com exceção dos medicamentos previstos nos incisos IX e X do art. 18, e ressalvado o disposto no art. 13;

VII - fornecimento de próteses, órteses e seus acessórios não ligados ao ato cirúrgico;

VIII - tratamentos ilícitos ou antiéticos, assim definidos sob o aspecto médico, ou não reconhecidos pelas autoridades competentes;

IX - casos de cataclismos, guerras e comoções internas, quando declarados pela autoridade competente; e

X - estabelecimentos para acolhimento de idosos e internações que não necessitem de cuidados médicos em ambiente hospitalar.

Subseção II

Do Plano Ambulatorial

Art. 18. O Plano Ambulatorial compreende os atendimentos realizados em consultório ou em ambulatório, definidos e listados no Rol de Procedimentos e Eventos em Saúde, e os atendimentos caracterizados como de urgência e emergência, conforme definições constantes na Lei n.º 9.656 de 1998 e regulamentação infralegal específica vigente, não incluindo internação hospitalar ou procedimentos para fins de diagnóstico ou terapia que, embora prescindam de internação, demandem o apoio de estrutura hospitalar por período superior a doze horas, ou serviços como unidade de terapia intensiva e unidades similares, e devendo garantir cobertura para:

I - consultas médicas em número ilimitado em clínicas básicas e especializadas (especialidades médicas), inclusive obstétrica para pré-natal, reconhecidas pelo Conselho Federal de Medicina - CFM;

II - serviços de apoio diagnóstico, tratamentos e demais procedimentos ambulatoriais, incluindo procedimentos cirúrgicos ambulatoriais solicitados pelo médico ou pelo cirurgião-dentista assistente, mesmo quando realizados em ambiente hospitalar, desde que não se caracterize como internação conforme preceitua o caput;

III - consultas ou sessões com nutricionista, fonoaudiólogo, terapeuta ocupacional, psicólogo, enfermeiro obstétrico e obstetriz, de acordo com o estabelecido nos Anexos desta RN;

IV - sessões de psicoterapia de acordo com o número de sessões estabelecido nos Anexos desta Resolução Normativa;

V - procedimentos de reeducação e reabilitação física listados nos Anexos desta Resolução Normativa, que podem ser realizados tanto por fisiatra como por fisioterapeuta, em número ilimitado de sessões por ano;

VI - ações de planejamento familiar, listadas no Anexo I desta Resolução Normativa, para segmentação ambulatorial;

VII - remoção, depois de realizados os atendimentos classificados como urgência ou emergência, quando caracterizada pelo médico assistente a falta de recursos oferecidos pela unidade para a continuidade da atenção ao paciente ou pela necessidade de internação;

VIII - hemodiálise e diálise peritoneal - CAPD;

IX - quimioterapia oncológica ambulatorial, entendida como aquela baseada na administração de medicamentos para tratamento do câncer, incluindo medicamentos para o controle de efeitos adversos relacionados ao tratamento e adjuvantes (medicamentos empregados de forma associada aos medicamentos para o tratamento do câncer com a finalidade de intensificar seu desempenho ou de atuar de forma sinérgica ao tratamento) que, independentemente da via de administração e da classe terapêutica, necessitem, conforme prescrição do médico assistente, ser administrados sob intervenção ou supervisão direta de profissionais de saúde dentro de estabelecimento de saúde;

X - medicamentos antineoplásicos orais para uso domiciliar, assim como medicamentos para o controle de efeitos adversos e adjuvantes de uso domiciliar relacionados ao tratamento antineoplásico oral e/ou venoso, respeitando o disposto nos Anexos desta Resolução Normativa e, preferencialmente, as seguintes características:

a) medicamento genérico: medicamento similar a um produto de referência ou inovador, que se pretende ser com este intercambiável, geralmente produzido após expiração ou renúncia da proteção patentária ou de outros direitos de exclusividade, comprovada a sua eficácia, segurança e qualidade, e designado pela Denominação Comum Brasileira - DCB ou, na sua ausência, pela Denominação Comum Internacional - DCI, conforme definido pela Lei n.º 9.787/1999; e

b) medicamento fracionado: medicamento fornecido em quantidade distinta da embalagem original, conforme necessidade do paciente e definição do órgão competente, esta atualmente a cargo da ANVISA.

XI - procedimentos de radioterapia listados no Anexo I desta Resolução Normativa para a segmentação ambulatorial;

XII - procedimentos de hemodinâmica ambulatoriais que prescindam de internação e de apoio de estrutura hospitalar por período superior a doze horas, unidade de terapia intensiva e unidades similares e que estejam descritos no segmento ambulatorial do Anexo I desta Resolução Normativa;

XIII - hemoterapia ambulatorial; e

XIV - cirurgias oftalmológicas ambulatoriais listadas nos Anexos desta Resolução Normativa.

§ 1º Além das exclusões previstas no art. 17 desta Resolução Normativa, são exclusões próprias da segmentação ambulatorial:

I - procedimentos que exijam forma de anestesia diversa da anestesia local, da sedação ou do bloqueio;

II - quimioterapia oncológica intra-tecal ou que demande internação; e

III - embolizações.

§ 2º Para efeitos do disposto no inciso I do caput, as áreas de atuação estabelecidas pelo Conselho Federal de Medicina não são consideradas especialidades médicas.

Subseção III

Do Plano Hospitalar

Art. 19. O Plano Hospitalar compreende os atendimentos realizados em todas as modalidades de internação hospitalar e os atendimentos caracterizados como de urgência e emergência, conforme Resolução específica vigente, não incluindo atendimentos ambulatoriais para fins de diagnóstico, terapia ou recuperação, ressalvado o disposto no inciso X deste artigo e, devendo garantir cobertura para:

I - internação hospitalar, em todos as suas modalidades, em número ilimitado de dias;

II - quando houver previsão contratual de mecanismos financeiros de regulação para internação hospitalar, o referido aplica-se a todas as especialidades médicas, contudo, a coparticipação, nas hipóteses de internações psiquiátricas, somente poderá ser exigida considerando os seguintes termos, que deverão ser previstos em contrato:

a) somente haverá fator moderador quando ultrapassados trinta dias de internação contínuos ou não, a cada ano de contrato; e

b) a coparticipação poderá ser crescente ou não, estando limitada ao máximo de cinquenta por cento do valor contratado entre a operadora de planos privados de assistência à saúde e o respectivo prestador de serviços de saúde.

III - atendimento em hospital-dia para o tratamento de transtornos mentais, de acordo com o disposto nos Anexos desta Resolução Normativa;

IV - transplantes listados nos Anexos desta Resolução Normativa, e dos procedimentos a eles vinculados, incluindo:

a) as despesas assistenciais com doadores vivos, as quais estão sob expensas da operadora do beneficiário receptor;

b) os medicamentos utilizados durante a internação;

c) o acompanhamento clínico em todo o período pós-operatório, que compreende não só o pós-operatório imediato (primeiras vinte e quatro horas da realização da cirurgia) e mediato (entre vinte e quatro horas e quarenta e oito horas da realização da cirurgia), mas também o pós-operatório tardio (a partir de quarenta e oito horas da realização da cirurgia), exceto medicamentos de manutenção; e

d) as despesas com captação, transporte e preservação dos órgãos, sem qualquer ônus ao beneficiário receptor.

V - consultas, sessões ou avaliações por outros profissionais de saúde, de forma ilimitada durante o período de internação hospitalar, quando indicado pelo médico ou odontólogo assistente, obedecidos os seguintes critérios:

a) que seja dentro do escopo de atuação dos profissionais de saúde indicados e em conformidade com a legislação específica sobre as profissões de saúde e a regulamentação dos respectivos conselhos profissionais; e

b) que, no caso de ser necessária à realização de procedimentos, estes constem do Rol de Procedimentos e Eventos em Saúde definido por esta Resolução Normativa.

VI - órteses e próteses ligadas aos atos cirúrgicos listados nos Anexos desta Resolução Normativa;

VII - despesas, incluindo alimentação e acomodação, relativas ao acompanhante, salvo contraindicação justificada do médico ou do cirurgião-dentista assistente, nos seguintes casos:

a) crianças e adolescentes menores de 18 anos;

b) idosos a partir dos 60 anos de idade; e

c) pessoas com deficiência;

VIII - procedimentos cirúrgicos buco-maxilo-faciais listados nos Anexos desta Resolução Normativa, para a segmentação hospitalar, conforme disposto no art.6º, incluindo a solicitação de exames complementares e o fornecimento de medicamentos, anestésicos, gases medicinais, transfusões, assistência de enfermagem, alimentação, órteses, próteses e demais materiais ligados ao ato cirúrgico utilizados durante o período de internação hospitalar;

IX - estrutura hospitalar necessária à realização dos procedimentos odontológicos passíveis de realização ambulatorial, mas que por imperativo clínico necessitem de internação hospitalar, com equipe de saúde necessária à complexidade do caso, incluindo exames complementares e o fornecimento de medicamentos, anestésicos, gases medicinais, transfusões, assistência de enfermagem e alimentação utilizados durante o período de internação hospitalar; e

X - procedimentos ambulatoriais, previstos nesta Resolução Normativa e seus anexos, cuja necessidade esteja relacionada à continuidade da assistência prestada durante a internação hospitalar:

a) hemodiálise e diálise peritoneal - CAPD;

b) quimioterapia oncológica ambulatorial, como definida no inciso IX do art. 18;

c) medicamentos para o controle de efeitos adversos e adjuvantes de uso domiciliar relacionados ao tratamento antineoplásico oral e/ou venoso, observadas as DUT previstas no Anexo II desta Resolução Normativa;

d) procedimentos radioterápicos;

e) hemoterapia;

f) nutrição parenteral ou enteral;

g) procedimentos diagnósticos e terapêuticos em hemodinâmica;

h) radiologia intervencionista;

i) exames pré-anestésicos ou pré-cirúrgicos; e

j) procedimentos de reeducação e reabilitação física.

§1º Para fins do disposto no inciso IX, o imperativo clínico deverá observar as seguintes regras:

I - em se tratando de atendimento odontológico, o cirurgião-dentista assistente e/ou o médico assistente irá avaliar e justificar a necessidade do suporte hospitalar para a realização do procedimento odontológico, com o objetivo de garantir maior segurança ao paciente, assegurando as condições adequadas para a execução dos procedimentos, assumindo as responsabilidades técnicas e legais pelos atos praticados; e

II - os honorários do cirurgião-dentista e os materiais odontológicos utilizados na execução dos procedimentos odontológicos ambulatoriais que, nas situações de imperativo clínico, necessitem ser realizados em ambiente hospitalar, não estão incluídos na cobertura da segmentação hospitalar e plano-referência.

§2º Para fins do disposto no inciso X do caput, a cobertura do procedimento será obrigatória uma vez atendida a diretriz de utilização descrita no Anexo II, quando houver.

Art. 20. Para fins do disposto no inciso IV, do art. 19, os procedimentos de transplante, no âmbito da prestação de serviços de saúde suplementar, deverão submeter-se à legislação específica vigente.

§ 1º Na saúde suplementar, os candidatos a transplante de órgãos e tecidos provenientes de doador cadáver deverão obrigatoriamente estar inscritos em uma das Centrais de Notificação, Captação e Distribuição de Órgãos - CNCDO e sujeitar-se-ão ao critério de fila única de espera e de seleção.

§ 2º As entidades privadas e equipes especializadas interessadas na realização de transplantes deverão observar o regulamento técnico - legislação vigente do Ministério da Saúde - que dispõe quanto à forma de autorização e cadastro junto ao Sistema Nacional de Transplante - SNT.

§ 3º São competências privativas das CNCDO, dentro das funções de gerenciamento que lhes são atribuídas pela legislação em vigor:

I - determinar o encaminhamento de equipe especializada; e

II - providenciar o transporte de tecidos e órgãos ao estabelecimento de saúde autorizado em que se encontre o receptor.

§ 4º Os exames e procedimentos pré e pós-transplantes, para fins das disposições da Resolução Normativa nº 259, de 2011, são considerados procedimentos de emergência.

Subseção IV

Do Plano Hospitalar com Obstetrícia

Art. 21. O Plano Hospitalar com Obstetrícia compreende toda a cobertura definida no art. 20, acrescida dos procedimentos relativos ao pré-natal, da assistência ao parto e puerpério, devendo garantir cobertura para:

I - despesas, incluindo paramentação, acomodação e alimentação, relativas ao acompanhante indicado pela mulher durante:

a) pré-parto;

b) parto; e

c) pós-parto imediato, entendido como o período que abrange dez dias após o parto, salvo intercorrências, a critério médico;

II - assistência ao recém-nascido, filho natural ou adotivo do beneficiário titular, ou de seu dependente, durante os primeiros trinta dias após o parto, isento do cumprimento dos períodos de carência já cumpridos pelo titular; e

III - opção de inscrição do recém-nascido, filho natural ou adotivo do beneficiário titular, ou de seu dependente, isento do cumprimento dos períodos de carência já cumpridos pelo titular, desde que a inscrição ocorra no prazo máximo de trinta dias do nascimento ou adoção.

Parágrafo único. Para fins de cobertura do pré-natal, parto normal e pós-parto listado nos Anexos, este procedimento poderá ser realizado por enfermeiro obstétrico ou obstetriz habilitados, conforme legislação vigente, de acordo com o art. 6º.

Subseção V

Do Plano Odontológico

Art. 22. O Plano Odontológico compreende a cobertura de todos os procedimentos listados no Anexo I desta Resolução Normativa para a segmentação odontológica.

§ 1º Os procedimentos bucomaxilofaciais que necessitarem de internação hospitalar não estão cobertos pelos planos odontológicos, porém têm cobertura obrigatória no plano de segmentação hospitalar e plano-referência.

§ 2° Nas situações em que, por imperativo clínico, o atendimento odontológico necessite de suporte hospitalar para a sua realização, apenas os materiais odontológicos e honorários referentes aos procedimentos listados no Anexo I para a segmentação odontológica deverão ser cobertos pelos planos odontológicos.

§ 3° É obrigatória a cobertura dos atendimentos caracterizados como urgência e emergência, conforme normas específicas vigentes sobre o tema.

CAPÍTULO III

DAS DISPOSIÇÕES FINAIS

Art. 23. As operadoras devem comunicar em linguagem clara e acessível, por escrito e de forma destacada e ostensiva, aos beneficiários ou contratantes de planos de saúde quanto às alterações nas coberturas obrigatórias, notadamente quanto às inclusões e exclusões de procedimentos e eventos em saúde.

Parágrafo único. As comunicações de que trata o caput deverão ser disponibilizadas em formato acessível, respeitando-se as especificidades dos beneficiários que se apresentem na condição de pessoa com deficiência, em especial as com deficiência visual e/ou auditiva.

Art. 24. As operadoras deverão garantir a cobertura de medicamentos e de produtos registrados pela ANVISA, nos casos em que a indicação de uso pretendida seja distinta daquela aprovada no registro daquela Agência, desde que:

I - a Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS – CONITEC tenha demonstrado as evidências científicas sobre a eficácia, a acurácia, a efetividade e a segurança do medicamento ou do produto para o uso pretendido; e

II - a ANVISA tenha emitido, mediante solicitação da CONITEC, autorização de uso para fornecimento, pelo SUS, dos referidos medicamentos e produtos, nos termos do art. 21 do Decreto nº 8.077, de 14 de agosto de 2013.

Art. 24. As operadoras deverão garantir a cobertura de medicamentos e de produtos registrados pela ANVISA, nos casos em que a indicação de uso pretendida seja distinta daquela aprovada no registro daquela Agência, quando houver aprovação da sua disponibilização no Sistema Único de Saúde - SUS, nos moldes definidos no disposto no inciso I do parágrafo único do art. 19-T da Lei nº 8.080, de 19 de setembro de 1990, incluído pela Lei nº 14.313, de 21 de março de 2022 e dos §§ 6º e 7º do art. 15 do Decreto nº 7.646, de 21 de dezembro de 2011, incluído pelo Decreto nº 11.161, de 4 de agosto de 2022. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 555, de 14/12/2022, a partir 02/01/2023)

Art. 25. As operadoras devem cumprir o estabelecido nos normativos expedidos pelos órgãos governamentais competentes no que concerne à Política Nacional de Sangue, Componentes e Hemoderivados.

Art. 26. As exclusões assistenciais previstas no parágrafo único do art. 17 aplicam-se a todos os produtos de qualquer segmentação, ressalvadas as coberturas previstas no instrumento contratual.

Art. 27. Esta Resolução Normativa e seus Anexos estarão disponíveis para consulta e cópia no sítio institucional da ANS na Internet - www.ans.gov.br.

Art. 28. Ficam revogadas a Resolução Normativa n.º 428, de 07 de novembro de 2017, a Resolução Normativa n.º 453, de 12 de março de 2020, a Resolução Normativa n.º 457, de 28 de maio de 2020 e a Resolução Normativa n.º 460, de 13 de agosto 2020.

Art. 29. Esta Resolução Normativa entra em vigor no dia 1º de abril de 2021.

ROGÉRIO SCARABEL

Diretor-Presidente Substituto da ANS

"ANEXO I"

ANEXO I - ROL DE PROCEDIMENTOS E EVENTOS EM SAÚDE – 2021

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa 473, de 05/11/2021)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 478, de 19/01/2022)

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa 480, de 10/02/2022)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa 536, de 02/05/2022)

TERAPIA COM ALFACERLIPONASE PARA LIPOFUSCINOSE CEROIDE NEURONAL TIPO 2 (CLN2) (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO)", "IMPLANTE INTRACEREBROVENTRICULAR DE BOMBA DE INFUSÃO DE FÁRMACOS" e "APLICAÇÃO DE CONTRACEPTIVO HORMONAL INJETÁVEL (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO)", (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 538, de 13/06/2022)

ANEXO I - ROL DE PROCEDIMENTOS NA SAÚDE SUPLEMENTAR

(RN nº 465, de 2021)

PROCEDIMENTO - ROL 2021	SUBGRUPO - ROL 2021	GRUPO - ROL 2021	CAPÍTULO - ROL 2021	OD	AMB	HCO	HSO	REF	PAC	DUT
Consulta/Avaliação com Fisioterapeuta	Consultas, visitas hospitalares ou acompanhamento de pacientes	Procedimentos gerais	Procedimentos gerais		AMB			REF
Consulta/Avaliação com Fonoaudiólogo	Consultas, visitas hospitalares ou acompanhamento de pacientes	Procedimentos gerais	Procedimentos gerais		AMB			REF
Sessão com Fonoaudiólogo	Consultas, visitas hospitalares ou acompanhamento de pacientes	Procedimentos gerais	Procedimentos gerais		AMB			REF
Consulta/Avaliação com Terapeuta Ocupacional	Consultas, visitas hospitalares ou acompanhamento de pacientes	Procedimentos gerais	Procedimentos gerais		AMB			REF
Sessão com Terapeuta Ocupacional	Consultas, visitas hospitalares ou acompanhamento de pacientes	Procedimentos gerais	Procedimentos gerais		AMB			REF
Consulta/Avaliação com Psicólogo	Consultas, visitas hospitalares ou acompanhamento de pacientes	Procedimentos gerais	Procedimentos gerais		AMB			REF
Sessão com Psicólogo	Consultas, visitas hospitalares ou acompanhamento de pacientes	Procedimentos gerais	Procedimentos gerais		AMB			REF
Sessão com Psicólogo e/ou Terapeuta Ocupacional (com Diretriz de Utilização)	Consultas, visitas hospitalares ou acompanhamento de pacientes	Procedimentos gerais	Procedimentos gerais		AMB			REF
Sessão de Psicoterapia (Com Diretriz de Utilização)	Terapêutica	Procedimentos Clínicos Ambulatoriais E Hospitalares	Procedimentos Clínicos Ambulatoriais E Hospitalares		AMB			REF

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa 541, de 11/07/2022)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 542, de 30/08/2022)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 577, de 05/05/2023)

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 581, de 04/07/2023)

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 582, de 05/07/2023, a partir de 01/08/2023)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

 

(Nova redação dada pela Resolução Normativa nº 599, de 26/02/2024, a partir de 05/03/2024).

 

ANEXO I À MINUTA DE NORMA

ANEXO I da Resolução Normativa - RN nº 465, de 24 de fevereiro de 2021

PROCEDIMENTO	SUBGRUPO	GRUPO	CAPÍTULO	OD	AMB	HCO	HSO	REF	PAC	DUT
DIÁLISE PERITONEAL AUTOMÁTICA (DPA)	PERITÔNIO	SISTEMA DIGESTIVO E ANEXOS	PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS E INVASIVOS		AMB	HCO	HSO	REF	PAC

Este conteúdo não substitui o publicado na versão certificada.

(Anexo I, alterado pela Resolução Normativa nº 600, de 06/03/2024)

(Anexo I, Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 603, de 01/04/2024)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 606, de 14/06/2024, a partir de 01/07/2024)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 607, de 14/06/2024, a partir de 21/06/2024)

 

(Anexo I, acrescido pela Resolução Normativa nº 604, de 06/05/2024)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 610, de 29/07/2024)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

O procedimento "TERAPIA IMUNOPROFILÁTICA COM PALIVIZUMABE PARA O VÍRUS SINCICIAL RESPIRATÓRIO (VSR) (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO)", passa a ser denominado TERAPIA IMUNOPROFILÁTICA PARA O VÍRUS SINCICIAL RESPIRATÓRIO (VSR) (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO)". (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 624, de 19/12/2024, a partir de 03/02/2025)

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 625, de 19/12/2024)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 627, de 14/02/2025)

ANEXO II

1 - ABLAÇÃO POR RADIOFREQUÊNCIA/CRIOABLAÇÃO DO CÂNCER PRIMÁRIO HEPÁTICO POR LAPAROTOMIA; ABLAÇÃO POR RADIOFREQUÊNCIA/CRIOABLAÇÃO DO CÂNCER PRIMÁRIO HEPÁTICO POR VIDEOLAPAROSCOPIA; ABLAÇÃO POR RADIOFREQUÊNCIA/CRIOABLAÇÃO PERCUTÂNEA DO CÂNCER PRIMÁRIO HEPÁTICO GUIA DA POR ULTRASSONOGRAFIA E/OU TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA

1. Cobertura obrigatória para pacientes Child A ou B com carcinoma hepático primário quando a doença for restrita ao fígado e as lesões forem menores que 4cm.

2. ACILCARNITINAS, PERFIL QUALITATIVO E/OU QUANTITATIVO COM ESPECTROMETRIA DE MASSA EM TANDEM

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. crianças de qualquer idade que apresentem um episódio ou episódios recorrentes de hipoglicemia hipocetótica ou deterioração neurológica rápida (letargia, ataxia, convulsões ou coma), precipitada por jejum prolongado, ou baixa ingesta, como por exemplo, por vômitos, ou por aumento das necessidades energéticas (exercício prolongado, febre, infecções);

b. crianças de qualquer idade com síndrome de Reye ou "Reye-like" (encefalopatia aguda não inflamatória com hiperamonemia e disfunção hepática);

c. pacientes de qualquer idade com cardiomiopatia dilatada ou hipertrófica sem diagnóstico etiológico;

d. pacientes de qualquer idade com miopatia esquelética (fraqueza e dor muscular, episódios de rabdomiólise) ou doenças neuromusculares.

2. Cobertura obrigatória para pacientes assintomáticos, de qualquer idade, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios abaixo:

a. História de irmã(o) afetado por defeito de beta-oxidação dos ácidos graxos ou acilcarnitinas;

b. História de irmã(o) com morte súbita de etiologia não definida;

c. História de mãe ter apresentado, durante a gestação do paciente, síndrome HELLP (hemólise, enzimas hepáticas aumentadas e baixa contagem de plaquetas) ou Fígado Gorduroso Agudo da Gravidez. Método de análise espectrometria de massas em tandem qualitativo e quantitativo.

2. ACILCARNITINAS, PERFIL QUALITATIVO E/OU QUANTITATIVO COM ESPECTROMETRIA DE MASSA EM TANDEM (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 575, de 08/03/2023)

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 575, de 08/03/2023)

crianças de qualquer idade que apresentem um episódio ou episódios recorrentes de hipoglicemia hipocetótica ou deterioração neurológica rápida (letargia, ataxia, convulsões ou coma), precipitada por jejum prolongado, ou baixa ingesta, como por exemplo, por vômitos, ou por aumento das necessidades energéticas (exercício prolongado, febre, infecções); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 575, de 08/03/2023)

crianças de qualquer idade com síndrome de Reye ou "Reye-like" (encefalopatia aguda não inflamatória com hiperamonemia e disfunção hepática); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 575, de 08/03/2023)

pacientes de qualquer idade com cardiomiopatia dilatada ou hipertrófica sem diagnóstico etiológico; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 575, de 08/03/2023)

pacientes de qualquer idade com miopatia esquelética (fraqueza e dor muscular, episódios de rabdomiólise) ou doenças neuromusculares. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 575, de 08/03/2023)

2. Cobertura obrigatória para pacientes assintomáticos, de qualquer idade, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios abaixo: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 575, de 08/03/2023)

a) História de irmã(o) afetado por defeito de beta-oxidação dos ácidos graxos ou acilcarnitinas; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 575, de 08/03/2023)

b) História de irmã(o) com morte súbita de etiologia não definida; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 575, de 08/03/2023)

c) História de mãe ter apresentado, durante a gestação do paciente, síndrome HELLP (hemólise, enzimas hepáticas aumentadas e baixa contagem de plaquetas) ou Fígado Gorduroso Agudo da Gravidez. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 575, de 08/03/2023)

3. Cobertura obrigatória na triagem neonatal para detecção precoce da deficiência de acilCoA desidrogenase de cadeia média (MCADD). (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 575, de 08/03/2023)

Método de análise espectrometria de massas em tandem qualitativo e quantitativo. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 575, de 08/03/2023)

3. ANGIOTOMOGRAFIA CORONARIANA

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios (realização apenas em aparelhos multislice com 64 colunas de detectores ou mais):

a. avaliação inicial de pacientes sintomáticos com probabilidade pré-teste de 10 a 70% calculada segundo os critérios de Diamond Forrester revisado1, como uma opção aos outros métodos diagnósticos de doença arterial coronariana, conforme tabela a seguir:

b. dor torácica aguda, em pacientes com TIMI RISK 1 e 2, com sintomas compatíveis com síndrome coronariana aguda ou equivalente anginoso e sem alterações isquêmicas ao ECG e marcadores de necrose miocárdica;

c. para descartar doença coronariana isquêmica, em pacientes com diagnóstico estabelecido de insuficiência cardíaca (IC) recente, onde permaneça dúvida sobre a etiologia da IC mesmo após a realização de outros exames complementares;

d. em pacientes com quadro clínico e exames complementares conflitantes, quando permanece dúvida diagnóstica mesmo após a realização de exames funcionais para avaliação de isquemia;

e. pacientes com suspeita de coronárias anômalas.

. ANTICORPOS ANTI PEPTÍDEO CÍCLICO CITRULINADO - IGG (ANTI CCP)

1 Cobertura obrigatória na investigação diagnóstica de Artrite Reumatóide, quando o fator reumatóide for negativo.

5. AUDIOMETRIA VOCAL COM MENSAGEM COMPETITIVA/ AVALIAÇÃO DO PROCESSAMENTO AUDITIVO CENTRAL

1. Cobertura obrigatória para pacientes a partir de 3 anos de idade, conforme indicação do médico assistente, quando preenchido pelo menos um dos critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo I

a - dificuldades de aprendizagem;

b - dificuldade de compreensão em ambientes ruidosos;

c - dificuldade de comunicação oral e/ou escrita;

d - agitados, hiperativos ou muito quietos;

e - alteração de comportamento e/ou de atenção;

f - dificuldades auditivas não orgânicas (resultado de audiometria tonal normal).

Grupo II

a - pacientes com habilidades de linguagem receptiva e emissiva insuficientes para compreender as tarefas verbais solicitadas ou que apresentem problemas cognitivBos;

b - ausência de avaliação audiológica básica prévia.

6. AVIDEZ DE IGG PARA TOXOPLASMOSE

1. Cobertura obrigatória para gestantes com sorologia IgM positiva para toxoplasmose, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - quando o resultado do IgM for maior que 2;

b - quando o resultado do IgM estiver entre 1 e 2 na primeira testagem e aumentar na segunda testagem, realizada após intervalo de 3 a 4 semanas.

7. BIÓPSIA PERCUTÂNEA À VÁCUO GUIADA POR RAIO X, ULTRASSONOGRAFIA OU RESSONÂNCIA MAGNÉTICA (MAMOTOMIA)

1. Cobertura obrigatória para avaliação de lesões/alterações com categoria BIRADS 4 ou 5, quando preenchido pelo menos um dos critérios abaixo:

a. Lesões/alterações não palpáveis, de qualquer tamanho;

b. Lesões/alterações palpáveis de até 1,5 cm;

c. Lesões/alterações palpáveis maiores do que 1,5 cm, quando houver dúvida diagnóstica após a biópsia de fragmentos (core biopsy).

8. BLOQUEIO COM TOXINA BOTULÍNICA TIPO A PARA TRATAMENTO DE DISTONIAS FOCAIS, ESPASMO HEMIFACIAL E ESPASTICIDADE

1. Cobertura obrigatória para o tratamento das distonias focais e segmentares quando preenchido pelo menos um dos critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo I

a - blefaroespasmo;

b - distonia laríngea;

c - espasmo hemifacial;

d - distonia cervical;

e - distonia oromandibular;

f - câimbra do escrivão.

Grupo II

a - gravidez ou amamentação;

b - hipersensibilidade à toxina botulínica ou a um de seus componentes;

c - doença neuromuscular associada (por exemplo: doenças do neurônio motor, miastenia gravis);

d - uso concomitante de potencializadores do bloqueio neuromuscular (por exemplo: aminoglicosídeos);

e - presença provável de anticorpos contra a toxina botulínica, definida por perda de resposta terapêutica, após um determinado número de aplicações, em paciente com melhora inicial;

f - perda definitiva de amplitude articular por anquilose ou retração tendínea.

2. Cobertura obrigatória para portadores de espasticidade que apresentarem comprometimento funcional, ou dor ou risco de estabelecimento de deformidades osteomusculares, desde que esteja garantida a segurança do paciente (pelos seus familiares ou cuidadores no seguimento do tratamento, monitorização dos efeitos adversos e adesão às medidas instituídas) quando preenchido pelo menos um dos critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo I

a - paraplegia espástica tropical (CID G04.1);

b - paralisia cerebral espástica (CID G80.0);

c - diplegia espástica (CID G80.1);

d - hemiplegia infantil (CID G80.2);

e - hemiplegia espástica (CID G81.1);

f - paraplegia espástica (CID G82.1);

g - tetraplegia espástica (CID G82.4);

h - sequelas de hemorragia subaracnóidea (CID I69.0);

i - sequelas de hemorragia intracerebral (CID I69.1);

j - sequelas de outras hemorragias intracranianas não traumáticas (CID I69.2);

k - sequelas de infarto cerebral (CID I69.3);

l - sequelas de acidente vascular cerebral não especificado como hemorrágico ou isquêmico (CID I69.4);

m - sequelas de outras doenças cerebrovasculares e das não especificadas (CID I69.8);

n - sequelas de traumatismo intracraniano (CID T90.5);

o - sequelas de outros traumatismos especificados da cabeça (CID T90.8).

Grupo II

a - hipersensibilidade a um ou mais componentes da formulação das apresentações de TBA;

b - perda definitiva da mobilidade articular por contratura fixa ou anquilose com EAM grau 4 (Escala de Ashworth Modifcada);

c - doenças da junção neuromuscular (miastenia gravis, síndrome de EatonLambert);

d - desenvolvimento de anticorpos contra TBA;

e - infecção no local de aplicação;

f - gravidez ou amamentação;

g - uso concomitante de potencializadores do bloqueio neuromuscular (por exemplo, aminoglicosídios ou espectiomicina);

h - impossibilidade de seguimento do acompanhamento médico e de manutenção dos cuidados de reabilitação propostos.

9. BRAF

1. Cobertura obrigatória para o diagnóstico de elegibilidade de pacientes com indicação de uso de medicação em que a bula determine a análise de presença/mutação dos genes para o início do tratamento.

10. CINTILOGRAFIA DO MIOCÁRDIO - corresponde aos seguintes procedimentos: CINTILOGRAFIA DO MIOCÁRDIO PERFUSÃO - ESTRESSE FARMACOLÓGICO; CINTILOGRAFIA DO MIOCÁRDIO PERFUSÃO - ESTRESSE FÍSICO; CINTILOGRAFIA DO MIOCÁRDIO PERFUSÃO - REPOUSO

1 - Cobertura obrigatória de cintilografia de perfusão miocárdica em repouso na suspeita de Síndrome Coronariana Aguda quando ECG não diagnóstico (normal ou inconclusivo) e marcador de necrose miocárdica negativo, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - suspeita de infarto de ventrículo direito;

b - suspeita de infarto com reperfusão, não diagnosticado por exames convencionais;

c - na investigação de dor torácica em situação de emergência.

2 - Cobertura obrigatória de cintilografia de perfusão miocárdica em repouso em pacientes com dor torácica aguda na suspeita de inflamação ou infiltração miocárdica.

3 - Cobertura obrigatória da cintilografia de perfusão miocárdica de repouso e de estresse na avaliação e estratificação de risco de paciente com Síndrome Coronariana Aguda confirmada para:

a - avaliação de isquemia miocárdica residual, avaliação de miocárdio viável e para avaliação funcional de lesões coronarianas detectadas no estudo anatômico das coronárias;

b - Identificação da gravidade e extensão da área de isquemia induzida em pacientes com estabilização clínica com terapia medicamentosa.

4 - Cobertura obrigatória de cintilografia de perfusão miocárdica de estresse e repouso na identificação do vaso relacionado à isquemia quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - doença arterial coronária (DAC) comprovada quando há necessidade de localização e/ou quantificação da área isquêmica a ser revascularizada;

b - avaliação de isquemia em lesão intermediária (de 50 a 80% de estenose) identificada na coronariografia diagnóstica ou angiotomografia.

5 - Cobertura obrigatória para detecção de viabilidade miocárdica em pacientes com disfunção ventricular grave (fração de ejeção do ventrículo esquerdo < 40%) com DAC suspeita ou confirmada.

6 - Cobertura obrigatória de cintilografia de perfusão miocárdica de estresse e repouso para estratificação de risco, quando há suspeita de DAC e quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - na estratificação pré-operatória de cirurgia vascular arterial em pacientes com pelo menos 1 dos seguintes fatores de risco clínicos: história prévia de DAC, história de insuficiência cardíaca, história de doença cerebrovascular, diabetes melitus, e/ou creatinina sérica maior que 2mg/dL;

b - estratificação pré-operatória de cirurgia geral em pacientes com diagnóstico confirmado de pelo menos uma das seguintes cardiopatias: infarto agudo do miocárdio ocorrido nos últimos 6 meses, angina instável, insuficiência cardíaca descompensada ou doença valvar grave;

c - estratificação pré-operatória antes de cirurgia geral de risco intermediário ou alto em pacientes com capacidade funcional menor ou igual a 4 METS ou que seja impossível avaliar a capacidade funcional quando preenchido pelo menos 1 dos seguintes fatores de risco: história prévia de DAC, história de insuficiência cardíaca, história de doença cerebrovascular, diabetes melitus, e/ou creatinina sérica maior que 2mg/dL.

7 - Cobertura obrigatória de cintilografia de perfusão miocárdica de estresse erepouso para estratificação de risco, quando há suspeita de DAC ou DAC confirmada e quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - paciente sintomático com probabilidade pré-teste de 10 a 90% segundo Diamond Forrester e com incapacidade de realização de teste ergométrico ou contraindicação;

b - paciente com teste ergométrico inconclusivo ou positivo, escore de DUKE intermediário ou alto, quando houver suspeita de ser falso positivo ou quando houver necessidade de quantificar o grau e extensão da isquemia para definição de tratamento;

c - probabilidade pré-teste maior ou igual a 10%, pelos critérios de Diamond e Forrester, mas incapazes de realizar o teste de esforço ou com ECG basal alterado e de difícil interpretação devido a ritmo de marcapasso, síndrome de Wolf Parkinson White, infra de ST > 1mm ou BRE completo;

d - paciente sintomático com lesão coronária com estenose inferior a 50%, documentada por métodos anatômicos, para definição da presença de isquemia miocárdica funcional.

8. Cobertura obrigatória de cintilografia de perfusão miocárdica de estresse e repouso para pacientes com suspeita de DAC submetidos a exames prévios para avaliação de isquemia com resultados inconclusivos ou conflitantes:

a - pacientes com diabetes mellitus quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios: com doença há pelo menos dez anos ou microangiopatia diabética ou fatores de risco para DAC (HAS, Tabagismo, dislipidemia ou história familiar de DAC precoce);

b - pacientes com evidência de aterosclerose documentada por exames complementares;

c - Escore de Framingham indicando risco maior ou igual a 20% de eventos em 10 anos.

9. Cobertura obrigatória de cintilografia de perfusão miocárdica de estresse e repouso na investigação de pacientes com revascularização miocárdica prévia (cirúrgica ou percutânea) quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - presença de resultados sub-ótimos ou complicações durante o procedimento, para definição de isquemia residual;

b - recorrência dos sintomas ou equivalentes isquêmicos como dispnéia, síncope ou arritmia ventricular após revascularização;

c - estratificação de risco do paciente após revascularização.

10. Cobertura obrigatória da cintilografia miocárdica de repouso e de estresse na avaliação e estratificação de risco de paciente com DAC conhecida submetido à terapia medicamentosa após 6 meses de início e/ou alteração do tratamento.

11. CIRURGIA DE ESTERILIZAÇÃO FEMININA (LAQUEADURA TUBÁRIA/ LAQUEADURA TUBÁRIA LAPAROSCÓPICA)

1. Cobertura obrigatória em casos de risco à vida ou à saúde da mulher ou do futuro concepto, testemunhado em relatório escrito e assinado por dois médicos, ou quando preenchidos todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo I

a. mulheres com capacidade civil plena;

b. maiores de vinte e cinco anos de idade ou com, pelo menos, dois filhos vivos;

c. seja observado o prazo mínimo de sessenta dias entre a manifestação da vontade e o ato cirúrgico para os devidos aconselhamentos e informações;

d. seja apresentado documento escrito e firmado, com a expressa manifestação da vontade da pessoa, após receber informações a respeito dos riscos da cirurgia, possíveis efeitos colaterais, dificuldades de sua reversão e opções de contracepção reversíveis existentes;

e. em caso de casais, com o consentimento de ambos os cônjuges expresso em documento escrito e firmado.

Grupo II

a. durante os períodos de parto ou aborto, exceto nos casos de comprovada necessidade, por cesarianas sucessivas anteriores;

b. através de cesárea indicada para fim exclusivo de esterilização;

c. quando a manifestação de vontade expressa para fins de esterilização cirúrgica (laqueadura) ocorrer durante alterações na capacidade de discernimento por influência de álcool, drogas, estados emocionais alterados ou incapacidade mental temporária ou permanente;

d. em pessoas absolutamente incapazes, exceto mediante autorização judicial, regulamentada na forma da Lei.

11. CIRURGIA DE ESTERILIZAÇÃO FEMININA (LAQUEADURA TUBÁRIA/LAQUEADURA TUBÁRIA LAPAROSCÓPICA) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

1. Cobertura obrigatória em casos de risco à vida ou à saúde da mulher ou do futuro concepto, testemunhado em relatório escrito e assinado por dois médicos, ou quando preenchidos todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

Grupo I (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

a. mulheres com capacidade civil plena; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

b. maiores de 21 (vinte e um) anos de idade ou com, pelo menos, dois filhos vivos; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

c. seja observado o prazo mínimo de sessenta dias entre a manifestação da vontade e o ato cirúrgico para os devidos aconselhamentos e informações; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

d. seja apresentado documento escrito e firmado, com a expressa manifestação da vontade da pessoa, após receber informações a respeito dos riscos da cirurgia, possíveis efeitos colaterais, dificuldades de sua reversão e opções de contracepção reversíveis existentes. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

Grupo II (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

a. durante os períodos de parto ou aborto, quando não observados o prazo mínimo de 60 (sessenta) dias entre a manifestação da vontade e o parto e as devidas condições médicas; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

b. através de cesárea indicada para fim exclusivo de esterilização; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

c. quando a manifestação de vontade expressa para fins de esterilização cirúrgica (laqueadura) ocorrer durante alterações na capacidade de discernimento por influência de álcool, drogas, estados emocionais alterados ou incapacidade mental temporária ou permanente; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

d. em pessoas absolutamente incapazes, exceto mediante autorização judicial, regulamentada na forma da Lei. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

12. CIRURGIA DE ESTERILIZAÇÃO MASCULINA (VASECTOMIA)

1. Cobertura obrigatória quando preenchidos todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo I

a - homens com capacidade civil plena;

b - maiores de vinte e cinco anos de idade ou com, pelo menos, dois filhos vivos;

c - seja observado o prazo mínimo de sessenta dias entre a manifestação da vontade e o ato cirúrgico para os devidos aconselhamentos e informações;

d - seja apresentado documento escrito e firmado, com a expressa manifestação da vontade da pessoa, após receber informações a respeito dos riscos da cirurgia, possíveis efeitos colaterais, dificuldades de sua reversão e opções de contracepção reversíveis existentes;

e - em caso de casais, com o consentimento de ambos os cônjuges expresso em documento escrito e firmado;

f - seja realizado por profissional habilitado para proceder a sua reversão.

Grupo II

a - quando a manifestação de vontade expressa para fins de esterilização cirúrgica (vasectomia) ocorrer durante alterações na capacidade de discernimento por influência de álcool, drogas, estados emocionais alterados ou incapacidade mental temporária ou permanente;

b - em pessoas incapazes, exceto mediante autorização judicial, regulamentada na forma da lei.

12. CIRURGIA DE ESTERILIZAÇÃO MASCULINA (VASECTOMIA) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

1. Cobertura obrigatória quando preenchidos todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

Grupo I (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

a. homens com capacidade civil plena; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

b. maiores de 21 (vinte e um) anos de idade ou com, pelo menos, dois filhos vivos; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

c. seja observado o prazo mínimo de sessenta dias entre a manifestação da vontade e o ato cirúrgico para os devidos aconselhamentos e informações; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

d. seja apresentado documento escrito e firmado, com a expressa manifestação da vontade da pessoa, após receber informações a respeito dos riscos da cirurgia, possíveis efeitos colaterais, dificuldades de sua reversão e opções de contracepção reversíveis existentes; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

e. seja realizado por profissional habilitado para proceder a sua reversão. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

Grupo II (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

a. quando a manifestação de vontade expressa para fins de esterilização cirúrgica (vasectomia) ocorrer durante alterações na capacidade de discernimento por influência de álcool, drogas, estados emocionais alterados ou incapacidade mental temporária ou permanente; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

b. em pessoas absolutamente incapazes, exceto mediante autorização judicial, regulamentada na forma da lei. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 576, de 21/03/2023)

13. CIRURGIA REFRATIVA - PRK OU LASIK

1 - Cobertura obrigatória para pacientes com mais de 18 anos e grau estável há pelo menos 1 ano, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - miopia moderada e grave, de graus entre - 5,0 a - 10,0 DE, com ou sem astigmatismo associado com grau até -4,0 DC com a refração medida através de cilindro negativo;

b - hipermetropia até grau 6,0 DE, com ou sem astigmatismo associado com grau até 4,0 DC, com a refração medida através de cilindro negativo.

OBS: É obrigatória a cobertura da cirurgia refrativa em ambos os olhos, nos casos em que apenas um olho possui o grau de miopia ou hipermetropia dentro dos limites estabelecidos na DUT, desde que o limite de segurança superior seja respeitado para ambos os olhos.

14. CITOMEGALOVÍRUS - QUALITATIVO, POR PCR

1 - Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - pacientes imunocomprometidos (condição clínica que interfira na resposta imunológica detectável por método sorológico);

b - pacientes com infecções congênitas.

15. COLOBOMA - CORREÇÃO CIRÚRGICA

1 - Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - exposição corneal;

b - risco de úlcera e perfuração de córnea.

16. COLOCAÇÃO DE BANDA GÁSTRICA POR VIDEOLAPAROSCOPIA OU POR VIA LAPAROTÔMICA

1 - Cobertura obrigatória para pacientes com idade entre 18 e 65 anos, com falha no tratamento clínico realizado por, pelo menos, 2 anos e obesidade mórbida instalada há mais de cinco anos, quando preenchido pelo menos um dos critérios listados no Grupo I e nenhum dos critérios listados no Grupo II:

Grupo I

a - Índice de Massa Corpórea (IMC) entre 35 Kg/m2 e 39,9 Kg/m2, com comorbidades (doenças agravadas pela obesidade e que melhoram quando a mesma é tratada de forma eficaz) que ameacem a vida (diabetes, ou apnéia do sono, ou hipertensão arterial, ou dislipidemia, ou doença coronariana, ou osteo-artrites, entre outras);

b - IMC entre 40 Kg/m2 e 50 Kg/m2, com ou sem co-morbidade.

Grupo II

a - pacientes com IMC superior a 50 kg/m2;

b - pacientes psiquiátricos descompensados, especialmente aqueles com quadros psicóticos ou demenciais graves ou moderados (risco de suicídio);

c - uso de álcool ou drogas ilícitas nos últimos 5 anos;

d - hábito excessivo de comer doces.

17. CORDOTOMIA-MIELOTOMIAS POR RADIOFREQUÊNCIA

1 - Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - dor de origem neoplásica;

b - espasticidade em pacientes paraplégicos não deambuladores, para o tratamento da dor nociceptiva (dor aguda ou tipo choque).

18. ABDOMINOPLASTIA

1 - Cobertura obrigatória em casos de pacientes que apresentem abdome em avental decorrente de grande perda ponderal (em consequência de tratamento clínico para obesidade mórbida ou após cirurgia de redução de estômago).

19. DÍMERO-D

1 - Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - avaliação de pacientes adultos com sinais e sintomas de trombose venosa profunda dos membros inferiores;

b - avaliação hospitalar ou em unidades de emergência de pacientes adultos com sinais e sintomas de embolia pulmonar.

c - avaliação hospitalar ou em unidades de emergência de pacientes com pneumonia ou síndrome respiratória aguda grave, com quadro suspeito ou confirmado de infecção pelo SARS-CoV-2 (COVID 19).

20. ECODOPPLERCARDIOGRAMA FETAL COM MAPEAMENTO DE FLUXO

1 - Cobertura obrigatória para gestantes com idade gestacional a partir de 18 semanas de gestação no momento da solicitação de autorização do procedimento.

21. EGFR

1 - Cobertura obrigatória para o diagnóstico de elegibilidade de pacientes com indicação de uso de medicação em que a bula determine a análise de presença/mutação dos genes para o início do tratamento.

22. ELETROFORESE DE PROTEÍNAS DE ALTA RESOLUÇÃO

1 - Cobertura obrigatória em casos de investigação do mieloma múltiplo, plasmocitoma, gamopatia monoclonal e outras doenças imunoproliferativas.

23. EMBOLIZAÇÃO DE ARTÉRIA UTERINA

1 - Cobertura obrigatória para mulheres portadoras de leiomiomas uterinos intramurais sintomáticos ou miomas múltiplos sintomáticos na presença do intramural quando preenchidos todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo I

a - queixa de menorragia/metrorragia, dismenorreia, dor pélvica, sensação de pressão supra-púbica e/ou compressão de órgãos adjacentes;

b - alteração significativa da qualidade de vida ou capacidade laboral.

Grupo II

a - mulheres assintomáticas;

b - adenomiose isolada;

c - mioma subseroso pediculado;

d - leiomioma submucoso (50% do diâmetro na cavidade uterina);

e - leiomioma intraligamentar;

f - diâmetro maior que 10 cm;

g - extensão do mioma acima da cicatriz umbilical;

h - neoplasia ou hiperplasia endometriais;

i - presença de malignidade;

j - gravidez/amamentação;

k - doença inflamatória pélvica aguda;

l - vasculite ativa;

m - história de irradiação pélvica;

n - coagulopatias incontroláveis;

o - insuficiência renal;

p - uso concomitante de análogos de GnRH;

q - desejo de gravidez*

*exceto quando contra-indicada a miomectomia ou outras alternativas terapêuticas conservadoras.

24. ESTIMULAÇÃO ELÉTRICA TRANSCUTÂNEA

1 - Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos critérios listados no Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo I:

a - dor neurogênica;

b - dor músculo-esquelética;

c - dor visceral;

d - dor simpaticamente mediada;

e - dor pós-traumática;

f - dor leve a moderada pós-operatória;

g - espasticidade da lesão medular e hemiplegia decorrente de acidente vascular encefálico.

Grupo II

a - paciente no primeiro trimestre da gestação;

b - para melhora do equilíbrio dos pacientes com sequela de AVE em fase crônica;

c - pacientes portadores de:

- marcapassos cardíacos;

-arritmias cardíacas, a menos que tenha sido recomendada pelo médico assistente;

- dor de etiologia desconhecida;

- epilepsia, a menos que tenha sido recomendada pelo médico assistente.

d - quando a estimulação ocorrer nas seguintes regiões:

-na parte anterior do pescoço;

- na região da cabeça, quando posicionado de forma transcerebral;

- pele com solução de continuidade;

- pele com parestesia ou anestesia (sensibilidade anormal);

- abdomen durante a gestação;

- regiões com implantes metálicos;

- áreas recentemente irradiadas;

- próximo à boca e sobre os olhos;

- sobre o seio carotídeo.

25. FATOR V LEIDEN, ANÁLISE DE MUTAÇÃO

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - paciente com evento trombótico ou tromboembólico não provocado (idiopático); ou

b - pacientes com trombose em sítios não usuais; ou

c - pacientes com parente de primeiro grau (mãe, pai, filha, filho, irmã, irmão) com história familiar documentada (teste genético comprobatório) de trombofilia hereditária; ou

d - pacientes com história de trombose recorrente, definida como trombose em sítios diferentes, com intervalo superior a 3 meses, na vigência ou não de anticoagulação, documentada por exame de imagem.

26, GALACTOSE-1-FOSFATO URIDILTRANSFERASE

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - recém-nascidos com teste de triagem neonatal positivo para galactosemia (concentração sanguínea de galactose aumentada);

b - pacientes com suspeita de doenças do metabolismo da galactose, especialmente galactosemia clássica.

27. GASTROPLASTIA (CIRURGIA BARIÁTRICA) POR VIDEOLAPAROSCOPIA OU POR VIA LAPAROTÔMICA

1. Cobertura obrigatória, quando preenchido um dos critérios de idade listados no Grupo I e um dos critérios clínicos listados no Grupo II e nenhum critério listado no Grupo III:

Grupo I

a. Pacientes maiores de 18 anos;

b. Pacientes entre 16 e 18 anos, com escore-z maior que +4 na análise do IMC por idade e epífises de crescimento consolidadas.

Grupo II

a. Índice de Massa Corpórea (IMC) de 35 Kg/m2 a 39,9 Kg/m2, com comorbidades (doenças agravadas pela obesidade e que melhoram quando a mesma é tratada de forma eficaz) que ameacem a vida (diabetes, ou apnéia do sono, ou hipertensão arterial, ou dislipidemia, ou doença coronariana, ou osteo-artrites, entre outras) com falha no tratamento clínico realizado por, pelo menos, 2 anos;

b. IMC de 40 Kg/m2 a 49,9 Kg/m2, com ou sem co-morbidades; com falha no tratamento clínico realizado por, pelo menos, 2 anos;

c. IMC igual ou maior do que 50 Kg/m2.

Grupo III

a. Pacientes com quadro de transtorno psiquiátrico não controlado, incluindo uso de álcool ou drogas ilícitas;

b. limitação intelectual significativa em pacientes sem suporte familiar adequado;

c. doença cardiopulmonar grave e descompensada que influenciem a relação risco benefício;

d. hipertensão portal, com varizes esofagogástricas; doenças imunológicas ou inflamatórias do trato digestivo superior que venham a predispor o indivíduo a sangramento digestivo ou outras condições de risco;

e. síndrome de Cushing decorrente de hiperplasia na suprerrenal não tratada e tumores endócrinos.

28. HEPATITE B - TESTE QUANTITATIVO

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - para a caracterização da fase replicativa da infecção pelo vírus da hepatite B (HBV), quando o HBeAg for negativo, nos pacientes cirróticos ou com coagulopatias em avaliação para início de tratamento para a hepatite B;

b - na avaliação inicial pré-tratamento para a hepatite B de qualquer paciente portador de hepatite B, quando este apresentar HBsAg positivo, ALT elevada e HBeAg negativo;

c - na monitorização após o tratamento medicamentoso de pacientes com prováveis cepas mutantes pre-core, a cada seis meses no 1º ano de acompanhamento e, após este período, uma vez por ano.

29. HEPATITE C - GENOTIPAGEM

1. Cobertura obrigatória na avaliação para início de tratamento da hepatite C, na presença de atividade necro-inflamatória e fibrose moderada a intensa evidenciada em biópsia hepática realizada nos últimos 2 anos*, quando preenchidos pelo menos um dos critérios listados no Grupo I e nenhum dos critérios listados no Grupo II:

Grupo I

a - pacientes com hepatite viral aguda C;

b - pacientes com hepatite viral crônica C com idade entre 12 e 70 anos, contagem de plaquetas acima de 50.000/mm3 e contagem de neutrófilos superior a 1.500/mm3).

Grupo II

a - tratamento prévio com interferon peguilado associado ou não à ribavirina;

b - consumo abusivo de álcool nos últimos 6 meses;

c - hepatopatia descompensada;

d - cardiopatia grave;

e - doença da tireóide descompensada;

f - neoplasias;

g - diabetes mellitus tipo I de difícil controle ou descompensada;

h - convulsões não controladas;

i - imunodeficiências primárias;

j - controle contraceptivo inadequado;

k - gravidez (beta-HCG positivo).

* Exceto nos casos de pacientes com hepatite viral aguda C com diagnóstico bem estabelecido, hemofilia ou cirrose compensada com varizes de esôfago e indícios ecográficos dessa situação, por ser a biópsia hepática contra-indicada nestas situações.

30. HER-2

1 - Cobertura obrigatória para o diagnóstico de elegibilidade de pacientes com indicação de uso de medicação em que a bula determine a análise de presença/mutação dos genes para o início do tratamento.

31. HIV, GENOTIPAGEM

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo I

a. pacientes em uso regular de TARV (terapia anti-retroviral) há pelo menos 6 meses e com carga viral (CV) detectável acima de 5.000 cópias/ml;

b. gestantes em uso regular de TARV há pelo menos 3 meses e com CV acima de 5.000 cópias/ml;

c. pacientes candidatos ao uso de enfuvurtida (T20), conforme Nota Técnica n° 50/2005 GAB/PN DST-AIDS/SVS/MS.

Grupo II

a. genotipagem anterior indicando multi-resistência (presença de "R" a todas as drogas segundo algoritmo da Rede Nacional de Genotipagem- RENAGENO); e/ou

b. pacientes com carga viral inferior a 5.000 cópias/ml; e/ou

c. não adesão ao tratamento.

32. HLA-B27, FENOTIPAGEM

Cobertura obrigatória na investigação diagnóstica de Espondilite Anquilosante quando a ressonância magnética for inconclusiva para a presença ou não de sacro-iliíte.

32. HLA-B27, FENOTIPAGEM (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 607, de 14/06/2024, a partir de 21/06/2024)

1. Cobertura obrigatória na investigação diagnóstica de espondiloartrite axial. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 607, de 14/06/2024, a partir de 21/06/2024)

32. HLA B27, FENOTIPAGEM/GENOTIPAGEM (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 625, de 19/12/2024)

1. Cobertura obrigatória na investigação diagnóstica de espondiloartrite axial. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 625, de 19/12/2024)

33. IMPLANTE COCLEAR

Cobertura obrigatória, unilateral ou bilateral, conforme indicação do médico assistente, nos seguintes casos:

1 - Em crianças com até 4 anos de idade incompletos, que apresentem perda auditiva neurossensorial, de grau severo e ou profundo bilateral, quando preenchidos todos os seguintes critérios:

a - experiência com uso de aparelhos de amplificação sonora individual (AASI) por um período mínimo de três meses. Em casos de meningite e/ou surdez profunda de etiologia genética comprovada, não é obrigatória a experiência com AASI;

b - idade mínima de 6 meses na perda auditiva profunda e idade mínima de 18 meses na perda auditiva severa;

c - falta de acesso aos sons de fala em ambas as orelhas com AASI, ou seja, limiares em campo livre com AASI piores que 50dBNA nas frequências da fala (500Hz a 4KHz);

d - adequação psicológica, motivação e expectativa adequada da família para o uso do implante coclear e para o processo de reabilitação fonoaudiológica.

2 - Em crianças a partir de 4 até 7 anos de idade incompletos, que apresentem perda auditiva neurossensorial, de grau severo e ou profundo bilateral, quando preenchidos todos os seguintes critérios:

a - resultado igual ou menor que 50% de reconhecimento de sentenças em conjunto aberto com uso de AASI na orelha a ser implantada;

b -presença de indicadores favoráveis para o desenvolvimento de linguagem oral;

c - adequação psicológica, motivação e expectativa adequada da família para o uso do implante coclear e para o processo de reabilitação fonoaudiológica.

3 - Em crianças a partir de 7 até 12 anos de idade incompletos, que apresentem perda auditiva neurossensorial, de grau severo e ou profundo bilateral, quando preenchidos todos os seguintes critérios:

a - resultado igual ou menor que 50% de reconhecimento de sentenças em conjunto aberto com uso de AASI na orelha a ser implantada, com percepção de fala diferente de zero em conjunto fechado;

b - presença de código linguístico oral em desenvolvimento. Devem apresentar comportamento linguístico predominantemente oral. Podem apresentar atraso no desenvolvimento da linguagem oral considerando a sua idade cronológica, manifestado por simplificações fonológicas, alterações sintáticas (uso de frases simples compostas por três a quatro palavras), alterações semânticas (uso de vocabulário com significado em menor número e em menor complexidade, podendo ser restrito para as situações domiciliares, escolares e outras situações do seu cotidiano) e alterações no desenvolvimento pragmático, com habilidades de narrativa e argumentação ainda incipientes;

c - adequação psicológica, motivação e expectativa adequada do paciente e da família para o uso do implante coclear e para o processo de reabilitação fonoaudiológica;

d - uso de AASI contínuo e efetivo desde no mínimo 2 (dois) anos de idade sugerindo a estimulação das vias auditivas centrais desde a infância.

4 - Em adolescentes (a partir de 12 anos de idade), adultos e idosos, que apresentem perda auditiva neurossensorial pré-lingual de grau severo e ou profundo bilateral, quando preenchidos todos os seguintes critérios:

a - resultado igual ou menor que 50% de reconhecimento de sentenças em conjunto aberto com uso de AASI na orelha a ser implantada, com percepção de fala diferente de zero em conjunto fechado;

b - presença de código linguístico oral estabelecido e adequadamente reabilitado pelo método oral;

c - adequação psicológica, motivação e expectativa adequada do paciente e da família para o uso do implante coclear e para o processo de reabilitação fonoaudiológica;

d - uso de AASI efetivo desde o diagnóstico da perda auditiva severa a profunda.

5 - Em adolescentes (a partir de 12 anos de idade), adultos e idosos, que apresentem perda auditiva neurossensorial pós-lingual de grau severo e ou profundo bilateral, quando preenchidos todos os seguintes critérios:

a - resultado igual ou menor que 50% de reconhecimento de sentenças em conjunto aberto com uso de AASI na orelha a ser implantada;

b - adequação psicológica, motivação e expectativa adequada do paciente e da família para o uso do implante coclear e para o processo de reabilitação fonoaudiológica.

6 - Em crianças com perda auditiva pré-lingual, com diagnóstico de Espectro da Neuropatia Auditiva, quando preenchidos todos os seguintes critérios:

a - uso obrigatório de AASI por um tempo mínimo de 12 meses em prova terapêutica fonoaudiológica;

b - o desempenho nos testes de percepção auditiva da fala deve ser soberano ao grau da perda auditiva;

c - idade mínima de 30 meses para as perdas moderadas e 18 meses para as perdas severas a profunda. A idade mínima não é exigência nos casos com etiologia genética do espectro da neuropatia auditiva comprovada;

d - os demais critérios de indicação do implante coclear seguem de acordo com os itens anteriores relacionados à faixa etária e época de instalação da surdez.

7 - Em pacientes com perda auditiva pós-lingual, com diagnóstico de Espectro da Neuropatia Auditiva, quando preenchidos todos os seguintes critérios:

a - o desempenho nos testes de percepção auditiva da fala deve ser soberano ao grau da perda auditiva;

b - os demais critérios de indicação do implante coclear seguem de acordo com os itens anteriores relacionados à faixa etária e época de instalação da surdez.

8 - Em pacientes com cegueira associada à surdez, independente da idade e época da instalação da surdez, quando preenchidos todos os seguintes critérios:

a - resultado de reconhecimento de sentenças em conjunto aberto com uso de AASI for igual ou menor que 50% na orelha a ser implantada;

b - adequação psicológica, motivação e expectativa adequada do paciente e para o processo de reabilitação fonoaudiológica.

Está vedado o Implante Coclear quando preenchidos pelo menos um dos seguintes critérios:

1 - Surdez pré-lingual em adolescentes e adultos não reabilitados por método oral (exceto nos casos de cegueira associada);

2 - Pacientes com agenesia coclear ou do nervo coclear bilateral;

3 - Contraindicações clínicas.

34. IMPLANTE DE ANEL INTRAESTROMAL

1. Cobertura obrigatória, para pacientes portadores de ceratocone, que apresentem visão insatisfatória com uso de óculos e lentes de contato ou que apresentem intolerância a lentes de contato, nos quais todas as modalidades de tratamento clínico tenham sido tentadas, quando preenchidos todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo I

a. ceratometria anterior máxima K > 53 Dioptrias e < 75 Dioptrias;

b. ausência de cicatriz central;

c. espessura corneana (paquimetria) maior que 300 um.

Grupo II

a. ceratocone com opacidade severa da córnea;

b. hidropsia da córnea;

c.associação com processo infeccioso local ou sistêmico em atividade;

d. síndrome de erosão recorrente da córnea.

35. IMPLANTE DE CARDIODESFIBRILADOR IMPLANTÁVEL - CDI (INCLUI ELETRODOS E GERADOR)

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - sobreviventes de parada cardíaca documentada devido à taquicardia ventricular espontânea hemodinamicamente instável ou fibrilação ventricular, de causa não reversível;

b - taquicardia ventricular sustentada, hemodinamicamente instável, espontânea, de causa não reversível, com cardiopatia estrutural;

c - síncope de origem indeterminada com indução ao estudo eletrofisiológico de taquicardia ventricular sustentada, hemodinamicamente instável ou fibrilação ventricular;

d - prevenção primária na cardiopatia isquêmica, em sobreviventes de infarto agudo do miocárdio há pelo menos 40 dias, sob tratamento farmacológico ótimo, sem isquemia miocárdica passível de revascularização cirúrgica ou percutânea quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

- FEVE menor ou igual a 35% e classe funcional II-III;

- fração de ejeção menor ou igual a 30% e classe funcional I;

- fração de ejeção menor ou igual a 40%, TV não sustentada espontânea e TV / FV sustentada indutível ao estudo eletrofisiológico.

e - prevenção primária na cardiopatia não isquêmica, em pacientes com cardiomiopatia dilatada não isquêmica, com FEVE menor ou igual a 35% e classe funcional II-III;

f. prevenção primária em pacientes portadores de canalopatias (ou cardiopatia geneticamente determinada com 1 ou mais fatores de risco de morte arrítmica.

36. IMPLANTE DE CARDIODESFIBRILADOR MULTISSÍTIO - TRC-D (GERADOR E ELETRODOS)

1 - Cobertura obrigatória para prevenção secundária quando preenchido pelo menos um dos critérios do Grupo I e todos os critérios do Grupo II.

2 - Cobertura obrigatória para prevenção primária em pacientes com cardiopatia isquêmica ou em sobreviventes de infarto agudo do miocárdio há pelo menos 40 dias, sob tratamento farmacológico ótimo, sem isquemia miocárdica passível de revascularização cirúrgica ou percutânea quando preenchidos todos os critérios do Grupo II.

3 - Cobertura obrigatória para prevenção primária na cardiopatia não isquêmica, em pacientes com cardiomiopatia dilatada não isquêmica quando preenchidos todos os critérios do Grupo II.

Para efeito de observância dos critérios 1, 2 e 3 supracitados, segue a definição dos grupos I e II.

Grupo I

a - sobreviventes de parada cardíaca documentada devido à taquicardia ventricular espontânea hemodinamicamente instável ou fibrilação ventricular, de causa não reversível;

b - taquicardia ventricular sustentada, hemodinamicamente instável, espontânea, de causa não reversível, com cardiopatia estrutural;

c - síncope de origem indeterminada com indução ao estudo eletrofisiológico de taquicardia ventricular sustentada, hemodinamicamente instável ou fibrilação ventricular.

Grupo II

a - fração de ejeção de ventrículo esquerdo menor ou igual a 35%;

b - ritmo sinusal;

c - classe funcional II ou III (pacientes ambulatoriais) apesar de terapia médica recomendada ótima (incluindo betabloqueadores, sempre que possível), em acompanhamento em ambulatório por pelo menos 3 (três) meses;

d - dissincronia cardíaca, evidenciada por QRS de duração entre 120-149 milissegundos e bloqueio completo de ramo esquerdo ou dissincronia cardíaca, evidenciada por QRS de duração maior que 150 milissegundos com ou sem bloqueio completo de ramo esquerdo.

37. IMPLANTE DE ELETRODOS E/OU GERADOR PARA ESTIMULAÇÃO MEDULAR

1. Cobertura obrigatória para pacientes adultos com síndrome de dor crônica de origem neuropática quando haja relatório médico e fisioterápico atestando ausência de melhora da dor, ou redução inferior a 50% no escore VAS, com tratamento medicamentoso e fisioterápico realizado continuamente por um mínimo de 6 meses.

38. IMPLANTE DE ELETRODOS E/OU GERADOR PARA ESTIMULAÇÃO CEREBRAL PROFUNDA

Cobertura obrigatória para:

1. Pacientes portadores de doença de Parkinson idiopática, quando haja relatório médico descrevendo a evolução do paciente nos últimos 12 meses e atestando o preenchimento de todos os seguintes critérios:

a - diagnóstico firmado há pelo menos 5 anos;

b - resposta à levodopa em algum momento da evolução da doença;

c - refratariedade atual ao tratamento clínico (conservador);

d - existência de função motora preservada ou residual no segmento superior;

e - ausência de comorbidade com outra doença neurológica ou psiquiátrica incapacitante primária (não causada pela doença de Parkinson).

2. Pacientes com tremor essencial, não parkinsoniano, quando atestado pelo médico o preenchimento de todos os seguintes critérios:

a - o tremor seja intenso e incapacitante, causando desabilitação funcional que interfira nas atividades diárias;

b - tenha havido tratamento conservador prévio por no mínimo dois anos;

c - haja refratariedade ao tratamento medicamentoso;

d - exista função motora preservada ou residual no segmento superior.

3. Pacientes maiores de 8 anos com distonia primária, quando atestado pelo médico a refratariedade ao tratamento medicamentoso.

4. Pacientes com epilepsia quando atestado pelo médico o preenchimento de todos os seguintes critérios:

a - haja refratariedade ao tratamento medicamentoso;

b - não haja indicação de ressecções corticais ou o paciente já tenha sido submetido a procedimentos ressectivos, sem sucesso;

c - paciente já tenha sido submetido à estimulação do nervo vago sem sucesso.

39. IMPLANTE DE GERADOR PARA NEUROESTIMULAÇÃO

Cobertura obrigatória para:

1. Estimulação do nervo vago em pacientes portadores de epilepsia, quando atestado pelo médico o preenchimento de todos os seguintes critérios:

a - haja refratariedade ao tratamento medicamentoso;

b - não haja indicação de ressecções corticais ou o paciente já tenha sido submetido a procedimentos ressectivos, sem sucesso.

2. Estimulação do plexo sacral em pacientes com incontinência fecal ou com incontinência urinária por hiperatividade do detrusor, quando atestado pelo médico o preenchimento de todos os seguintes critérios:

a - haja refratariedade ao tratamento conservador (tratamento medicamentoso, mudança de dieta alimentar, treinamento da musculatura pélvica e vesical, biofeedback);

b - teste prévio demonstrando eficácia do dispositivo para neuromodulação sacral.

3. Estimulação de plexos ou nervos periféricos para tratamento de dor crônica quando atestado pelo médico o preenchimento de todos os seguintes critérios:

a - a dor interfere significativamente nas atividades diárias e na qualidade de vida em geral;

b - não haja resposta aos tratamentos farmacológico e fisioterápico ou fisiátrico, realizados por no mínimo 6 meses;

c - teste prévio demonstrando redução da dor com a estimulação elétrica percutânea.

40. IMPLANTE DE MARCA-PASSO BICAMERAL (GERADOR + ELETRODOS ATRIAL E VENTRICULAR)

1. Doença do nó sinusal. Cobertura obrigatória quando houver documentação de um dos itens abaixo:

a - presença de bradicardia espontânea, irreversível ou induzida por fármacos necessários e indispensáveis ao tratamento, na presença de manifestações documentadas de pré-síncopes, síncopes, tonturas ou insuficiência cardíaca ou intolerância aos esforços, claramente relacionados ao quadro de bradicardia;

b - presença de intolerância aos esforços, claramente relacionada à incompetência cronotrópica;

c - bradicardia espontânea, irreversível ou induzida por fármacos necessários e insubstituíveis, com manifestações de síncopes pré-síncopes ou tonturas relacionadas com a bradicardia, mas não documentadas;

d - síncope de etiologia indefinida, na presença de Doença do Nó Sinusal documentada ao Estudo Eletrofisiológico.

2. Síndrome do Seio Carotídeo. Cobertura obrigatória quando houver documentação de um dos itens abaixo:

a - quando houver síncope recorrente em situações que envolvam a estimulação mecânica do seio carotídeo, provocando assistolia> 3 segundos documentada;

b - síncope recorrente, não documentada, em situações cotidianas que envolvem a estimulação mecânica do seio carotídeo e com resposta cardio-inibitória à massagem do seio carotídeo;

c - síncope recorrente de etiologia indefinida reprodutível por massagem do seio carotídeo.

3. BAV de primeiro grau. Cobertura obrigatória quando houver documentação de um dos itens abaixo:

a - irreversível, com síncopes ou pré-síncopes e estudo eletrofisiológico que demonstre uma localização intra ou infra-His e com agravamento por estimulação atrial ou teste farmacológico;

b - com sintomas consequentes ao acoplamento AV anormal.

4. BAV de segundo grau. Cobertura obrigatória quando houver documentação de um dos itens abaixo:

a - permanente ou intermitente, ou causado pelo uso de fármacos indispensáveis ao tratamento, com sintomatologia de baixo fluxo cerebral ou insuficiência cardíaca relacionada à bradicardia, independente do tipo e localização;

b - tipo II, com QRS largo e localização abaixo do feixe de HIS, permanente ou intermitente, e irreversível, mesmo sem presença de sintomatologia relacionada ao bloqueio;

c - com flutter/fibrilação atrial com documentação de resposta ventricular baixa em pacientes com sintomas de baixo fluxo cerebral ou insuficiência cardíaca relacionados à bradicardia;

d - tipo avançado, assintomático, permanente ou intermitente e irreversível ou persistente após 15 dias de cirurgia cardíaca ou infarto agudo do miocárdio (IAM); e - tipo II, QRS estreito, assintomático, permanente ou intermitente e irreversível;

f - com flutter atrial ou FA, assintomático, com frequência ventricular média abaixo de 40 bpm em vigília, irreversível ou por uso de fármaco necessário e insubstituível.

5. BAV de terceiro grau. Cobertura obrigatória quando houver documentação de um dos itens abaixo:

a - permanente ou intermitente, irreversível, de qualquer etiologia ou local, com sintomatologia de baixo fluxo cerebral ou insuficiência cardíaca relacionados à bradicardia;

b - persistente após 15 dias de episódio de Infarto Agudo do Miocárdio ou Cirurgia Cardíaca, independente de presença de sintomatologia;

c - assintomático, irreversível, com QRS largo ou intra/infra-His, ou ritmo de escape infra-His;

d - assintomático, irreversível, QRS estreito, com indicação de antiarrítmicos depressores do ritmo de escape;

e - adquirido, irreversível, assintomático, com FC média < 40 bpm na vigília, com pausas > 3 segundos e sem resposta adequada ao exercício;

f - irreversível, assintomático, com assistolia > 3 segundos na vigília;

g - irreversível, assintomático, com cardiomegalia progressiva;

h - congênito, assintomático, com ritmo de escape de QRS largo, com cardiomegalia progressiva ou com FC inadequada para a idade;

i - adquirido, assintomático, de etiologia chagásica ou degenerativa;

j - irreversível, permanente ou intermitente, consequente à ablação da junção do nó AV.

6. Bloqueios Intraventriculares. Cobertura obrigatória quando houver documentação de um dos itens abaixo:

a - bloqueio de ramo bilateral alternante documentado com síncopes, pré- síncopes ou tonturas recorrentes;

b - intervalo HV > 70 ms espontâneo ou com bloqueio intra ou infra-His induzido por estimulação atrial ou teste farmacológico, em pacientes com síncopes, pré- síncopes ou tonturas sem causa determinada;

c - pacientes assintomáticos com intervalo HV > 100ms espontâneo;

d - bloqueios de ramo ou bifascicular, associados ou não a BAV de 1º grau, com episódios sincopais sem documentação de BAVT paroxístico, em que foram afastadas outras causas.

7. Síncope Neuro-Mediadas. Cobertura obrigatória quando houver documentação de um dos itens abaixo:

a - marcapasso definitivo, (Rate Drop Response) para síncopes recorrentes por hipersensibilidade do seio carotídeo (forma cardioinibitória);

b - marcapasso definitivo na síncope associada a um importante componente cardioinibitório, de preferência detectado durante condição clínica espontânea, claramente refratária ao tratamento com medidas gerais e farmacológicas.

41. IMPLANTE DE MARCA-PASSO MONOCAMERAL (GERADOR + ELETRODOS ATRIAL OU VENTRICULAR)

1. Doença do nó sinusal. Cobertura obrigatória quando houver documentação de um dos itens abaixo:

a - presença de bradicardia espontânea, irreversível ou induzida por fármacos necessários e indispensáveis ao tratamento, na presença de manifestações documentadas de pré-síncopes, síncopes, tonturas ou insuficiência cardíaca ou intolerância aos esforços, claramente relacionados ao quadro de bradicardia;

b - presença de intolerância aos esforços, claramente relacionada à incompetência cronotrópica;

c - bradicardia espontânea, irreversível ou induzida por fármacos necessários e insubstituíveis, com manifestações de síncopes pré-síncopes ou tonturas relacionadas com a bradicardia, mas não documentadas;

d - síncope de etiologia indefinida, na presença de Doença do Nó Sinusal documentada ao Estudo Eletrofisiológico.

2. Síndrome do Seio Carotídeo. Cobertura obrigatória quando houver documentação de um dos itens abaixo:

a - quando houver síncope recorrente em situações que envolvam a estimulação mecânica do seio carotídeo, provocando assistolia> 3 segundos documentada;

b - síncope recorrente, não documentada, em situações cotidianas que envolvem a estimulação mecânica do seio carotídeo e com resposta cardioinibitória à massagem do seio carotídeo;

c - síncope recorrente de etiologia indefinida reprodutível por massagem do seio carotídeo.

3. BAV de primeiro grau. Cobertura obrigatória quando houver documentação de um dos itens abaixo:

a - irreversível, com síncopes ou pré-síncopes e com estudo eletrofisiológico que demonstre uma localização intra ou infra-His e com agravamento por estimulação atrial ou teste farmacológico;

b - com sintomas consequentes ao acoplamento AV anormal.

4. BAV de segundo grau. Cobertura obrigatória quando houver documentação de um dos itens abaixo:

a - permanente ou intermitente, ou causado pelo uso de fármacos indispensáveis ao tratamento, com sintomatologia de baixo fluxo cerebral ou insuficiência cardíaca relacionada à bradicardia, independente do tipo e localização;

b - tipo II, com QRS largo e localização abaixo do feixe de HIS, permanente ou intermitente, e irreversível, mesmo sem presença de sintomatologia relacionada ao bloqueio;

c - com flutter/fibrilação atrial com documentação de resposta ventricular baixa em pacientes com sintomas de baixo fluxo cerebral ou insuficiência cardíaca relacionados à bradicardia;

d - tipo avançado, assintomático, permanente ou intermitente e irreversível ou persistente após 15 dias de cirurgia cardíaca ou infarto agudo do miocárdio (IAM);

e - tipo II, QRS estreito, assintomático, permanente ou intermitente e irreversível;

f - com flutter atrial ou FA, assintomático, com frequência ventricular média abaixo de 40 bpm em vigília, irreversível ou por uso de fármaco necessário e insubstituível.

5. BAV de terceiro grau. Cobertura obrigatória quando houver documentação de um dos itens abaixo:

a - permanente ou intermitente, irreversível, de qualquer etiologia ou local, com sintomatologia de baixo fluxo cerebral ou insuficiência cardíaca relacionados à bradicardia;

b - persistente após 15 dias de episódio de Infarto Agudo do Miocárdio ou Cirurgia Cardíaca, independente de presença de sintomatologia;

c - assintomático, irreversível, com QRS largo ou intra/infra-His, ou ritmo de escape infra-His;

d - assintomático, irreversível, QRS estreito, com indicação de antiarrítmicos depressores do ritmo de escape;

e - adquirido, irreversível, assintomático, com FC média < 40bpm na vigília, com pausas > 3 segundos e sem resposta adequada ao exercício;

f - irreversível, assintomático, com assistolia > 3 segundos na vigília;

g - irreversível, assintomático, com cardiomegalia progressiva;

h - congênito, assintomático, com ritmo de escape de QRS largo, com cardiomegalia progressiva ou com FC inadequada para a idade;

i - adquirido, assintomático, de etiologia chagásica ou degenerativa;

j - irreversível, permanente ou intermitente, consequente à ablação da junção do nó AV.

6. Bloqueios Intraventriculares. Cobertura obrigatória quando houver documentação de um dos itens abaixo:

a - bloqueio de ramo bilateral alternante documentado com síncopes, pré- síncopes ou tonturas recorrentes;

b - intervalo HV > 70 ms espontâneo ou com bloqueio intra ou infra-His induzido por estimulação atrial ou teste farmacológico, em pacientes com síncopes, pré- síncopes ou tonturas sem causa determinada; pacientes assintomáticos com intervalo HV > 100ms espontâneo;

c - bloqueios de ramo ou bifascicular, associados ou não a BAV de 1º grau, com episódios sincopais sem documentação de BAVT paroxístico, em que foram afastadas outras causas.

7. Síncope Neuro-Mediadas. Cobertura obrigatória quando houver documentação de um dos itens abaixo:

a - marcapasso definitivo, (Rate Drop Response) para síncopes recorrentes por hipersensibilidade do seio carotídeo (forma cardioinibitória);

b - marcapasso definitivo na síncope associada a um importante componente cardioinibitório, de preferência detectado durante condição clínica espontânea, claramente refratária ao tratamento com medidas gerais e farmacológicas

42. IMPLANTE DE MARCAPASSO MULTISSÍTIO (INCLUI ELETRODOS E GERADOR)

1. Cobertura obrigatória para pacientes com FEVE £35%, ritmo sinusal, com expectativa de vida de pelo menos 1 ano, em tratamento clínico otimizado, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. CF II, III ou IV ambulatorial, com BRE completo e QRS³120 ms;

b. CF III ou IV ambulatorial, sem padrão de BRE, mas com QRS³150 ms.

2. Cobertura obrigatória para pacientes com FA permanente, FEVE £35%, CFIII ou IV ambulatorial, em tratamento clínico otimizado, com expectativa de vida de pelo menos 1 ano, dependentes de marcapasso convencional (controle do ritmo ³ 95%) por ablação do nodo AV ou controle farmacológico do ritmo.

3. Cobertura obrigatória para pacientes com FEVE £35%, com indicação formal de implante ou troca de marcapasso para controle de pelo menos 40% do ritmo, com expectativa de vida de pelo menos 1 ano e Classe Funcional III ou IV em tratamento clínico otimizado.

43. IMPLANTE DE MONITOR DE EVENTOS (LOOPER IMPLANTÁVEL)

1. Cobertura obrigatória para pacientes com história de pelo menos 3 síncopes (perda completa e transitória da consciência e do tônus postural) de origem indeterminada nos últimos 2 anos e que não preencham nenhum dos seguintes critérios:

a - história Clínica que indique síncope de origem neuromediada ou causas metabólicas, excetuando-se a hipersensibilidade do seio carotídeo;

b - ECG prévio que apresente achados que justifiquem a síncope;

c - ecocardiograma que demonstre doença cardíaca estrutural.

2. Cobertura obrigatória para pacientes pós acidente vascular cerebral criptogênico ou ataque isquêmico transitório com causa indeterminada com suspeita de fibrilação atrial.

44. IMPLANTE DE PRÓTESE AUDITIVA ANCORADA NO OSSO

1. Cobertura obrigatória, conforme indicação do médico assistente, para pacientes com perda auditiva condutiva ou mista unilateral quando preenchidos todos os seguintes critérios:

a. má formação congênita ou condições anatômicas ou infecciosas de orelha média e/ou externa que impossibilite adaptação de aparelho de amplificação sonora individual (AASI);

b. com gap maior que 30 dB na média das frequências de 0,5, 1, 2 e 3kHz;

c. limiar médio melhor que 60 dB para via óssea nas frequências de 0,5, 1, 2 e 3kHz na orelha a ser implantada;

d. índice reconhecimento de fala em conjunto aberto maior que 60 % em monossílabos sem aparelho de amplificação sonora individual (AASI).

2. Cobertura obrigatória, conforme indicação do médico assistente, para pacientes com perda auditiva condutiva ou mista bilateral quando preenchidos todos os seguintes critérios:

a. má formação congênita ou condições infecciosas de orelha média e/ou externa que impossibilite adaptação de aparelho de amplificação sonora individual (AASI);

b. com gap maior que 30 dB na média das frequências de 0,5, 1, 2 e 3kHz;

c. limiar médio melhor que 60 dB para via óssea nas frequências de 0,5, 1, 2 e 3kHz em ambas as orelhas;

d. índice de reconhecimento de fala em conjunto aberto maior que 60 % em monossílabos sem aparelho de amplificação sonora individual (AASI);

e. a diferença interaural entre as médias dos limiares por via óssea de 0,5, 1, 2 e 3kHz não deve exceder a 10 dB e ser menor que 15 dB em todas as frequências.

3. Cobertura obrigatória, conforme indicação do médico assistente, para paciente com perda auditiva neurosensorial unilateral de grau profundo para estimulação transcraniana de orelha contralateral, quando preenchidos todos os seguintes critérios:

a. perda auditiva neurosensorial de grau profundo em orelha a ser implantada;

b. limiares normais na orelha contralateral.

4. Cobertura obrigatória do processador de som adaptado a uma faixa (banda elástica) para crianças pequenas ou pacientes com espessura da calota craniana que impede a colocação do pino, enquanto a cirurgia ainda não pode ser realizada, desde que cumpridos os itens 1 ou 2 ou 3.

45. IMPLANTE INTRA-TECAL DE BOMBAS PARA INFUSÃO DE FÁRMACOS (INCLUI MEDICAMENTO)

Cobertura obrigatória para:

1. Pacientes portadores de dor crônica, quando atestado pelo médico o preenchimento de todos os seguintes critérios:

a. dor interfere significativamente nas atividades diárias e na qualidade de vida em geral;

b. não houve resposta aos tratamentos farmacológicos e fisioterápicos ou fisiátricos, realizados por no mínimo 6 meses*;

c. houve melhora com o uso prolongado de opióides administrados por via sistêmica em tratamento prévio;

d. existe intolerância intensa aos opióides orais;

e. verifica-se melhora com a infusão de opióides no compartimento epidural raquidiano realizada durante pelo menos 3 dias;

f. o paciente não esteja imunocomprometido.

*exceto portadores de neoplasias malignas.

2. Pacientes portadores de espasticidade quando atestado pelo médico o preenchimento de todos os seguintes critérios:

a - a espasticidade seja intensa, afetando, no mínimo, dois membros;

b - presença de sintomas incapacitantes, mesmo após a realização de tratamento medicamentoso e fisioterápico;

c - tenha havido resposta satisfatória à aplicação intratecal de baclofeno.

46. IMPLANTE INTRAVÍTREO DE POLÍMERO FARMACOLÓGICO DE LIBERAÇÃO CONTROLADA

1 - Cobertura obrigatória para pacientes que apresentem um dos seguintes critérios:

a - uveíte crônica não infecciosa intermediária ou posterior;

b - edema macular nas oclusões venosas de ramo e central da retina;

c - edema macular diabético.

47. IMUNOFIXAÇÃO PARA PROTEÍNAS

1. Cobertura obrigatória em casos de investigação do mieloma múltiplo, plasmocitoma, gamopatia monoclonal e outras doenças imunoproliferativas.

48. INCONTINÊNCIA URINÁRIA - TRATAMENTO CIRÚRGICO SLING OU ESFÍNCTER ARTIFICIAL

1. Cobertura obrigatória para pacientes com incontinência urinária grave (confirmada por exame de urodinâmica) após prostatectomia para tratamento de câncer de próstata, quando o paciente preencher todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo I:

a - prostatectomia realizada há pelo menos 12 meses;

b - níveis séricos de PSA <0,01 ng/ml nos últimos 12 meses ou <0,5 ng/ml para os casos em que o paciente foi submetido à radioterapia;

c - estado nutricional adequado (Albumina ³3,5 g/dl e IMC > 22kg/m²);

d- possua habilidade motora e cognitiva sendo capaz de realizar as atividades da vida diária;

e - tenha sido tentado tratamento conservador prévio, sem resultados.

Grupo II

a - recidiva local da neoplasia;

b - baixa expectativa de vida;

c - história de alergia ao silicone;

d - doenças uretrais crônicas.

49. INIBIDOR DOS FATORES DA HEMOSTASIA

1 - Cobertura obrigatória em casos de pacientes com tempo de tromboplastina parcial ativada (aPTT) ou Tempo de protrombina (PT) prolongados, quando necessário determinar se a causa do prolongamento é a deficiência de um ou mais fatores ou a presença de um inibidor.

50. K-RAS

1 - Cobertura obrigatória para o diagnóstico de elegibilidade de pacientes com indicação de uso de medicação em que a bula determine a análise de presença/mutação dos genes para o início do tratamento.

51. LASERTERAPIA PARA O TRATAMENTO DA MUCOSITE ORAL/OROFARINGE

1 - Cobertura obrigatória de laserterapia de baixa intensidade para prevenção e tratamento de mucosite oral em pacientes com diagnóstico de câncer em região de cabeça e pescoço.

2 - Cobertura obrigatória de laserterapia de baixa intensidade para prevenção e tratamento de mucosite oral em pacientes com diagnóstico de câncer hematopoiético quando a proposta terapêutica for o transplante de medula óssea.

3 - Cobertura obrigatória de laserterapia de baixa intensidade para tratamento de mucosite oral em pacientes com diagnóstico de câncer hematopoiético.

52. MAMOGRAFIA DIGITAL

1. Cobertura obrigatória para mulheres na faixa etária entre 40 e 69 anos.

53. MAPEAMENTO ELETROANATÔMICO CARDÍACO TRIDIMENSIONAL

1 - Cobertura obrigatória do procedimento quando o paciente apresentar pelo menos um dos seguintes critérios:

a - fibrilação atrial;

b - taquicardia ventricular sustentada na presença de cardiopatia estrutural;

c - taquicardia atrial reentrante na presença de doença atrial;

d - insucesso da ablação prévia ou recorrência de arritmia após ablação.

54. MEDICAMENTOS PARA O CONTROLE DE EFEITOS ADVERSOS E ADJUVANTES RELACIONADOS A TRATAMENTOS ANTINEOPLÁSICOS

54.1- TERAPIA PARA ANEMIA RELACIONADA AO USO DE ANTINEOPLÁSICOS COM ESTIMULADORES DA ERITROPOIESE

1 - Cobertura obrigatória de Agentes Estimuladores da Eritropoiese para os casos de sintomas decorrentes de anemia relacionada a tratamento de quimioterapia, nos casos de concentrações decrescentes de hemoglobina e níveis inferiores a 10g/dL, quando a transfusão for contra-indicada.

OBS: Se o paciente não apresentar resposta após 12 semanas do uso do medicamento, este deverá ser descontinuado.

54.2-TERAPIA PARA PROFILAXIA E TRATAMENTO DE INFECÇÕES RELACIONADAS AO USO DE ANTINEOPLÁSICOS

1 - Cobertura obrigatória de antibióticos (medicamentos antibacterianos, antifúngicos e antivirais) na profilaxia primária (visa evitar o desenvolvimento de doenças em pacientes com exposição prévia ao agente infeccioso) ou secundária (visa evitar a recidiva) de infecções relacionadas ao uso de antineoplásico, em pacientes de risco intermediário ou alto.

2 - Cobertura obrigatória de antibióticos (medicamentos antibacterianos, antifúngicos e antivirais) no tratamento de infecções relacionadas ao uso de antineoplásico.

54.3- TERAPIA PARA DIARRÉIA RELACIONADA AO USO DE ANTINEOPLÁSICOS

1 - Cobertura obrigatória de antidiarréico para pacientes com diarreia relacionada ao uso de antineoplásicos que tenham este efeito colateral previsto em bula.

54.4- TERAPIA PARA DOR RELACIONADA AO USO DE ANTINEOPLÁSICOS

1 - Cobertura obrigatória de analgésicos, opiáceos e derivados, de acordo com prescrição médica, para pacientes oncológicos com dor relacionada à patologia ou a seu tratamento.

54.5- TERAPIA PARA PROFILAXIA E TRATAMENTO DA NEUTROPENIA RELACIONADA AO USO DE ANTINEOPLÁSICOS COM FATORES DE CRESCIMENTO DE COLÔNIAS DE GRANULÓCITOS

1 - Cobertura obrigatória na profilaxia da neutropenia febril relacionada ao uso de antineoplásico, em pacientes que estejam utilizando quimioterapia citotóxica ou terapia mieloablativa, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - na profilaxia primária da neutropenia febril de pacientes com alto risco (> 20% de risco para neutropenia febril);

b - na profilaxia primária da neutropenia febril de pacientes com risco intermediário (> 10% e < 20% de risco para neutropenia febril) em que este risco seja determinado por fatores inerentes ao paciente e que sejam inalteráveis e que a intenção do tratamento seja curativa;

c - na profilaxia secundária da neutropenia febril de pacientes que já apresentaram episódio anterior de neutropenia febril e que a intenção do tratamento seja curativa.

1 - Cobertura obrigatória para os casos de neutropenia febril relacionados ao uso de antineoplásico, quando o paciente já estiver em uso de Fatores de Crescimento de Colônia de Granulócitos e forem preenchidos todos os critérios do Grupo I e um dos critérios do Grupo II:

Grupo I (Definição)

a - uma medida de temperatura ³ 38,30G C ou ³38,0G C por mais de 1h;

b - neutropenia £ 500 neutrófilos/mcL ou < 1000 neutrófilos/mcL com probabilidade de queda até £ 500 neutrófilos/mcL ao longo das 48h seguintes.

Grupo II

a - paciente já estiver em uso de Fatores de Crescimento de Colônia de Granulócitos;

b - paciente ainda não fez uso de Fatores de Crescimento de Colônia de Granulócitos e apresenta fatores de risco para complicações associadas à infecção.

OBS: O uso de Fatores de Crescimento de Colônia de Granulócitos é contraindicado para pacientes em tratamento concomitante com quimioterápicos e radioterapia.

54.6- TERAPIA PARA PROFILAXIA E TRATAMENTO DA NÁUSEA E VÔMITO RELACIONADOS AO USO DE ANTINEOPLÁSICOS

- Profilaxia/Prevenção de náuseas, vômitos relacionados a agentes antineoplásicos

1 - Cobertura obrigatória para a prevenção de náuseas ou vômitos relacionados ao uso de antineoplásicos, conforme o risco emetogênico calculado e como descrito na tabela a seguir:

- Náuseas e vômitos antecipatórios

1 - Cobertura obrigatória de alprazolan e/ou lorazepan para náuseas e vômitos antecipatórios associado ao uso de antineoplásicos.

- Tratamento de Náuseas e vômitos

1 - Cobertura obrigatória para o tratamento de náuseas ou vômitos relacionados ao uso de antineoplásicos, conforme o risco emetogênico calculado e como descrito de modo escalonado a seguir:

a - caso a profilaxia para náuseas e vômitos não tenha sido efetiva e o paciente apresente sintomas, deve-se incluir mais uma droga ao esquema anterior, preferencialmente de uma classe diferente das já utilizadas;

b - se permanecerem os sintomas após a inclusão de mais uma droga, ajustar as doses dos medicamentos, substituir as drogas já utilizadas ou incluir mais uma droga;

c - se permanecerem os sintomas após o ajuste das doses, substituição das drogas ou a inclusão de mais uma droga, avaliar a utilização de terapia antiemética profilática de alto risco de emetogenicidade para o próximo ciclo.

- Tratamento de resgate para náuseas e vômitos

Cobertura obrigatória de metoclopramida e/ou dolasetrona e/ou ondansetrona e/ou granisetrona e/ou haloperidol e/ou dexametosana e/ou prometazina e/ou olanzapina para o tratamento de resgate de náuseas e vômitos associado ao uso de antineoplásicos.

- Cálculo de risco para associações de antineoplásicos

Para os pacientes que estejam em uso de outros antineoplásicos associados, sejam eles orais ou venosos o cálculo de risco deve ser realizado como descrito abaixo:

a - identificar e pontuar o antineoplásico mais emetogênico

b - 1 ponto para cada outro de nível 3 ou 4

c - somar 1 ponto para um ou mais de nível 2

OBS: Para os medicamentos que não estejam nas listas apresentadas acima, a indicação do nível de risco deve ser feita pelo médico assistente baseado na literatura médica.

54.7- TERAPIA PARA PROFILAXIA E TRATAMENTO DO RASH CUTÂNEO RELACIONADO AO USO DE ANTINEOPLÁSICOS

1 - Cobertura obrigatória de antibióticos (tópicos e/ou via oral) e/ou corticóide tópico com ou sem antibiótico para pacientes com rash cutâneo relacionado ao uso de antineoplásicos.

54.8- TERAPIA PARA PROFILAXIA E TRATAMENTO DO TROMBOEMBOLISMO RELACIONADO AO USO DE ANTINEOPLÁSICOS

1 - Cobertura obrigatória de heparina fracionada, não fracionada ou de baixo peso molecular e/ou antagonistas de vitamina K e/ou aspirina na profilaxia do tromboembolismo, em pacientes ambulatoriais, com diagnóstico de mieloma múltiplo, em uso de agentes antiangiogênicos e quimioterapia.

2 - Cobertura obrigatória de heparina fracionada, não fracionada ou de baixo peso molecular e/ou antagonistas de vitamina K na profilaxia secundária ou tratamento do tromboembolismo com diagnóstico prévio de tromboembolismo venoso ou tromboembolismo pulmonar.

3 - Cobertura obrigatória de inibidores de trombina e/ou inibidor indireto de trombina para pacientes incluídos nos itens 1 e/ou 2 e que apresentem trombocitopenia induzida por heparina.

55. MICROCIRURGIA "A CÉU ABERTO" POR RADIOFREQUÊNCIA DA ZONA DE ENTRADA DA RAIZ DORSAL (DREZOTOMIA - DREZ)

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - espasticidade em pacientes paraplégicos;

b - espasticidade em pacientes hemiplégicos;

c - espasticidade assimétrica em crianças;

d - dor neuropática - lesão periférica (deaferentação, membro fantasma, causalgia ou síndrome complexa da dor regional).

56. MONITORIZAÇÃO AMBULATORIAL DA PRESSÃO ARTERIAL - MAPA (24 HORAS)

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - suspeita de hipertensão do avental branco;

b - avaliação de normotensos no consultório com lesão de órgãos-alvo e suspeita de hipertensão mascarada;

c - avaliação da eficácia terapêutica anti-hipertensiva; quando a pressão arterial permanecer elevada apesar da otimização do tratamento anti-hipertensivo;

d - a pressão arterial estiver controlada e houver indícios da persistência, ou progressão de lesão de órgãos-alvos.

57. N-RAS

1. Cobertura obrigatória para o diagnóstico de elegibilidade de pacientes com indicação de uso de medicação em que a bula determine a análise de presença/mutação dos genes para o início do tratamento.

58. OXIGENOTERAPIA HIPERBÁRICA

1. Cobertura obrigatória quando pelo menos um dos seguintes critérios for preenchido:

a. pacientes com doença descompressiva;

b. pacientes com embolia traumática pelo ar;

c. pacientes com embolia gasosa;

d. pacientes com envenenamento por CO ou inalação de fumaça;

e. pacientes com envenenamento por gás cianídrico/sulfídrico;

f. pacientes com gangrena gasosa;

g. pacientes com síndrome de Fournier;

h. pacientes com fascites, celulites ou miosites necrotizantes (inclui infecção de sítio cirúrgico), com classificação de gravidade II, III ou IV, de acordo com a Escala USP de Gravidade descrita abaixo;

i. pacientes com isquemias agudas traumáticas, lesão por esmagamento, síndrome compartimental ou reimplantação de extremidades amputadas, com classificação de gravidade II, III ou IV, de acordo com a Escala USP de Gravidade descrita abaixo;

j. pacientes em sepse, choque séptico ou insuficiências orgânicas devido a vasculites agudas de etiologia alérgica, medicamentosa ou por toxinas biológicas;

l. pacientes diabéticos com ulcerações infectadas profundas da extremidade inferior (comprometendo ossos ou tendões) quando não houver resposta ao tratamento convencional realizado por pelo menos um mês, o qual deve incluir, obrigatoriamente, antibioticoterapia em doses máximas, controle estrito da glicemia, desbridamento completo da lesão e tratamento da insuficiência arterial (incluindo revascularização, quando indicada).

2. Cobertura obrigatória para pacientes com osteorradionecrose de mandíbula avançada ou refratária ao tratamento clínico quando o paciente preencher pelo menos um dos critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II. O tratamento deve ser descontinuado caso o beneficiário preencha o critério do Grupo III:

Grupo I:

a - Osteorradionecrose avançada (classificação III de Notani) com envolvimento da mandíbula abaixo do canal dental inferior ou com fratura patológica ou com fistula orocutânea;

b - Osteorradionecrose refratária ao tratamento clínico e/ou cirúrgico, ou seja, persistência por tempo superior a 3 meses de exposição óssea e/ou necrose óssea e/ou necrose das partes moles após tratamento clínico e/ou cirúrgico.

Grupo II

a - Contraindicação ao tratamento cirúrgico para remoção do osso necrosado;

b - Uso vigente dos seguintes quimioterápicos: Acetato de Mafenide, Bleomicina, Cisplatina e Doxorrubicina;

c - Ocorrência de efeitos colaterais ou complicações associadas ao tratamento hiperbárico.

Grupo III

a - Consolidação da fratura óssea e cicatrização completa de partes moles.

3. Cobertura obrigatória para pacientes com cistite actínica avançada ou refratária ao tratamento clínico quando o paciente preencher pelo menos um dos critérios do Grupo I e não preencher o critério do Grupo II. O tratamento deve ser descontinuado caso o beneficiário preencha pelo menos um dos critérios do Grupo III:

Grupo I:

a - Cistite actínica RTOG (Esquema de Graduação de Morbidade Tardia por Radiação - RTOG/EORTC) grau 3 e 4;

b - Cistite actínica RTOG grau 2 refratária ao tratamento clínico-urológico;

c - Cistite actínica hemorrágica.

Grupo II

a - Uso vigente dos seguintes quimioterápicos: Acetato de Mafenide, Bleomicina, Cisplatina e Doxorrubicina.

Grupo III

a - Após melhora clínica e/ou cistoscópica;

b - Ocorrência de efeitos colaterais ou complicações associadas ao tratamento hiperbárico;

c - Interromper o tratamento se não houver resposta após a 30ª sessão.

4. Cobertura obrigatória para pacientes com Retite/Proctite Actínica avançada ou refratária ao tratamento clínico quando o paciente preencher pelo menos um dos critérios do Grupo I e não preencher o critério do Grupo II. O tratamento deve ser descontinuado caso o beneficiário preencha pelo menos um dos critérios do Grupo III:

Grupo I

a - Retite/proctite actínica RTOG grau 3 e 4;

b - Retite/proctite actínica RTOG grau 2 refratária ao tratamento clínicoproctológico.

Grupo II

a - Uso vigente dos seguintes quimioterápicos: Acetato de Mafenide, Bleomicina, Cisplatina e Doxorrubicina.

Grupo III

a - Após melhora clínica e/ou colonoscópica;

b - Ocorrência de efeitos colaterais ou complicações associadas ao tratamento hiperbárico;

c - Interromper o tratamento se não houver resposta após a 30ª sessão.

OBS: A ESCALA USP DE GRAVIDADE é uma escala de avaliação para tratamento com Oxigenoterapia Hiperbárica (OHB). Os itens que compõe a tabela são para avaliação da gravidade do paciente.

Classificação da gravidade (G) em 4 grupos (I a IV) pela somatória dos pontos:

- G I < 10 pontos;

- G II - 11 a 20 pontos;

- G III - 21 a 30 pontos;

- G IV > 31 pontos.

ESCALA USP DE GRAVIDADE - AVALIAÇÃO PARA TRATAMENTO COM OHB*_

(*) The "UNIVERSITY OF SÃO PAULO (USP) SEVERITY SCORE" for hyperbaric oxygen patients. M. DAgostino Dias, S.V. Trivellato, J.A. Monteiro, C.H.Esteves, L.. M/.Menegazzo, M.R.Sousa, L.A Bodon . Undersea & Hyperbaric Medicine V. 24 Supplement p35 - 1997

59. PANTOFOTOCOAGULAÇÃO A LASER NA RETINOPATIA DA PREMATURIDADE

1. Cobertura obrigatória para pacientes que apresentem retinopatia da prematuridade no estágio 3 diagnosticada através de oftalmoscopia indireta.

60. PET-CT ONCOLÓGICO

1 - Cobertura obrigatória de PET-CT Oncológico para pacientes portadores de câncer pulmonar de células não pequenas comprovado por biópsia, quando pelo menos um dos seguintes critérios for preenchido:

a. para caracterização das lesões;

b. no estadiamento do comprometimento mediastinal e à distância;

c. na detecção de recorrências.

2 - Cobertura obrigatória de PET-CT Oncológico para pacientes portadores de linfoma, quando pelo menos um dos seguintes critérios for preenchido:

a. no estadiamento primário;

b. na avaliação da resposta terapêutica;

c. no monitoramento da recidiva da doença nos linfomas Hodgkin e nãoHodgkin.

3 - Cobertura obrigatória de PET-CT Oncológico para pacientes portadores de câncer colo-retal, quando pelo menos um dos seguintes critérios for preenchido:

a - câncer recidivado potencialmente ressecável;

b - c - CEA elevado sem evidência de lesão por métodos de imagem convencional; recidivas com achados radiológicos inconclusivos com ou sem CEA aumentado.

4 - Cobertura obrigatória de PET-CT Oncológico para avaliação de nódulo pulmonar solitário quando preenchido todos os seguintes critérios:

a. ressonância magnética ou tomografia computadorizada inconclusivas;

b. nódulo maior que um centímetro;

c. não espiculados;

d. sem calcificações.

5 - Cobertura obrigatória de PET-CT Oncológico para o diagnóstico do câncer de mama metastático quando os exames de imagem convencionais apresentarem achados equívocos.

6 - Cobertura obrigatória de PET-CT Oncológico para pacientes portadores de câncer de cabeça e pescoço, quando pelo menos um dos critérios for preenchido:

a. presença de imagem pulmonar ou hepática ou em outro órgão que seja suspeita de metástase quando outros exames de imagem não forem suficientemente esclarecedores quanto à natureza da lesão;

b. quando a biópsia por agulha de uma lesão ou linfonodo cervical apresentar como resultado "carcinoma de células escamosas, adenocarcinoma ou carcinoma epitelial anaplásico" cujo tumor primário for desconhecido e se outro exame de imagem não for suficientemente esclarecedor.

7 - Cobertura obrigatória de PET-CT Oncológico para pacientes portadores de melanoma, quando pelo menos um dos seguintes critérios for preenchido:

a - no estadiamento do melanoma de alto risco (tumor ³1,5 mm de espessura, ou com linfonodo sentinela positivo, ou com linfonodo clinicamente positivo) sem evidência de metástases e quando os exames convencionais não forem suficientemente esclarecedores;

b - para avaliação de recidiva detectada por outro método diagnóstico em pacientes candidatos a metastectomia (exceto para lesões de SNC ou lesões muito pequenas < 3 mm de espessura).

8 - Cobertura obrigatória de PET-CT Oncológico para pacientes portadores de câncer de esôfago "localmente avançado" para a detecção de metástase à distância, quando outros exames de imagem não foram suficientemente esclarecedores (TC de tórax e USG ou TC de abdome).

9 - Cobertura obrigatória de PET-CT Oncológico com análogos de somatostatina para pacientes portadores de Tumores Neuroendócrinos que potencialmente expressem receptores de somatostatina quando pelo menos um dos seguintes critérios for preenchido:

a - localização do tumor primário

b - detecção de metástases

c - detecção de doença residual, recorrente ou progressiva,

d - determinação da presença de receptores da somatostatina

OBS: Em caso de indisponibilidade de rede prestadora de serviço para este procedimento na localidade de ocorrência do evento, a operadora deve disponibilizá-lo na localidade mais próxima, sem a obrigatoriedade de cobertura de remoção ou transporte.

61. PROTROMBINA, PESQUISA DE MUTAÇÃO

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. paciente com evento trombótico ou tromboembólico não provocado (idiopático); ou

b. pacientes com trombose em sítios não usuais; ou

c. pacientes com parente de primeiro grau (mãe, pai, filha, filho, irmã, irmão) com história familiar documentada (teste genético comprobatório) de trombofilia hereditária; ou

d. pacientes com história de trombose recorrente, definida como trombose em sítios diferentes, com intervalo superior a 3 meses, na vigência ou não de anticoagulação, documentada por exame de imagem.

62. RIZOTOMIA PERCUTÂNEA COM RADIOFREQUÊNCIA

1. Cobertura obrigatória para pacientes com dor facetária (lombalgia, dorsalgia ou cervicalgia), quando forem preenchidos todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo I

a - limitação das Atividades da Vida Diária (AVDs) por pelo menos seis semanas;

b - redução >50% da dor referida medida pela VAS após infiltração facetaria utilizando anestésico local;

c - falha no tratamento conservador adequado.

Grupo II

a - cirurgia espinhal prévia no segmento analisado;

b - hérnia discal no segmento analisado;

c - sinais de estenose ou instabilidade potencialmente cirúrgicas;

2. Cobertura obrigatória para pacientes com espasticidade focal, intensa e com sintomas incapacitantes, mesmo após a realização de tratamento medicamentoso e fisioterápico.

3. Pacientes portadores de nevralgia de nervo trigêmio, glossofaríngeo, occipital ou intermédio, refratários ou intolerantes ao tratamento clínico contínuo por no mínimo 3 meses.

63. SUCCINIL ACETONA

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - recém-nascidos com teste de triagem neonatal positivo para tirosinemia (concentração sanguínea de tirosina aumentada);

b - com suspeita de doenças do metabolismo da tirosina, especialmente tirosinemia hereditária tipo I.

64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa 477, de 12/01/2022)

64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

(ANEXO II Acrescido pela Resolução Normativa nº 513, de 31/03/2022)

(Anexo II, Nova Redação dada pela Resolução Nº 603, de 01/04/2024)

INTRE UTILIZAÇÃO"TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO)", estabelecendo-se a cobertura obrigatória do medicamento Hemifumarato de Gilteritinibe, em monoterapia para o tratamento de pacientes adultos com leucemia mieloide aguda (LMA) recidivada ou refratária com mutação no gene FLT3 (tirosina quinase 3 semelhante à FMS) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 540, de 05/07/2022)

64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa 536, de 02/05/2022)

64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

SUBSTÂNCIA	LOCALIZAÇÃO	INDICAÇÃO
Apalutamida	Próstata	Tratamento de pacientes com câncer de próstata metastático sensível à castração (CPSCm)

64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

SUBSTÂNCIA	LOCALIZAÇÃO	INDICAÇÃO
Acalabrutinibe	Leucemia linfocítica crônica	Tratamento de pacientes adultos com leucemia linfocítica crônica (LLC) / Linfoma linfocítico de pequenas células (LLPC) em primeira linha de tratamento

64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

SUBSTÂNCIA	LOCALIZAÇÃO	INDICAÇÃO
Acalabrutinibe	Leucemia linfocítica crônica	Tratamento de pacientes adultos com leucemia linfocítica crônica (LLC) / Linfoma linfocítico de pequenas células (LLPC) recidivada ou refratária

64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

SUBSTÂNCIA	LOCALIZAÇÃO	INDICAÇÃO
Acalabrutinibe	Linfoma de células do manto (LCM)	Tratamento de pacientes adultos com linfoma de células do manto (LCM) que receberam pelo menos uma terapia anterior

64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

SUBSTÂNCIA	LOCALIZAÇÃO	INDICAÇÃO
Enzalutamida	Próstata	Tratamento de pacientes com câncer de próstata metastático sensível à castração (CPSCm)

64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

SUBSTÂNCIA	LOCALIZAÇÃO	INDICAÇÃO
Lorlatinibe	Pulmão	Tratamento de pacientes com câncer de pulmão não pequenas células (CPNPC) localmente avançado ou metastático que seja positivo para quinase de linfoma anaplásico (ALK), em primeira linha

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa 537, de 30/05/2022)

64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 577, de 05/05/2023)

 

64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 578, de 29/05/2023, a partir de 03/07/2023)

64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 583, de 05/07/2023, a partir de 01/08/2023)

64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 589, de 07/11/2023, a partir de 01/12/2023)

64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

SUBSTÂNCIA	LOCALIZAÇÃO	INDICAÇÃO
Pomalidomida	Mieloma Múltiplo	Em combinação com bortezomibe e dexametasona, para o tratamento de pacientes com mieloma múltiplo recidivado refratário, após pelo menos uma terapia anterior, incluindo lenalidomida.

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 591, de 08/12/2023, a partir de 02/01/2024)

SUBSTÂNCIA	LOCALIZAÇÃO	INDICAÇÃO
Olaparibe	Mama	Tratamento adjuvante de pacientes adultos com câncer de mama inicial de alto risco HER2 negativo, com mutação BRCA, que foram previamente tratados com quimioterapia neoadjuvante ou adjuvante

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 605, de 04/06/2024, em 01/07/2024)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 610, de 29/07/2024)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 611, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 616, de 16/10/2024, a partir de 22/10/2024)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 618, de 04/11/2024, a partir de 02/12/2024)

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 624, de 19/12/2024, a partir de 03/02/2025)

(Anexo II, Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 629, de 12/03/2025)

65. TERAPIA IMUNOBIOLÓGICA ENDOVENOSA, INTRAMUSCULAR OU SUBCUTÂNEA (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO)

65.1 ARTRITE REUMATÓIDE

1. Cobertura obrigatória para pacientes com persistência da atividade da doença, conforme um índice ICAD (índices compostos da atividade de doença), após falha ao tratamento com o uso de pelo menos dois esquemas terapêuticos com medicamentos modificadores do curso da doença sintéticos (MMCDS), por, no mínimo, 3 meses cada um.

65.2 ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ)

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. Subtipos AIJ oligoarticular estendida, AIJ poliarticular, artrite relacionada a entesite, artrite psoriásica e artite indiferenciada:

- cobertura obrigatória para pacientes com atividade da doença, refratários ao tratamento convencional por um período mínimo de 3 meses.

b. Subtipo AIJ sistêmico:

- cobertura obrigatória para pacientes com atividade da doença, refratários ao tratamento convencional por 7 a 14 dias.

65.3 ESPONDILOARTRITE AXIAL RADIOGRÁFICA (ESPONDILITE ANQUILOSANTE) OU NÃO RADIOGRÁFICA

1. Cobertura obrigatória quando preenchidos os seguintes critérios:

a. pacientes com índice de atividade da doença igual ou maior do que 4 pelo BASDAI (Índice Bath de Atividade da Doença para Espondilite Anquilosante) ou igual ou maior do que 2,1 pelo ASDAS (Escore de Atividade da Doença para Espondilite Anquilosante) ou igual ou maior do que 4 pela Escala Virtual Analógica (EVA) de dor, refratários ao tratamento convencional por um período mínimo de três meses com doses plenas de pelo menos dois antiinflamatórios não esteroidais (AINEs) e, nos pacientes com doença predominantemente periférica com ausência de resposta à sufassalazina ou ao metotrexato, por período de 6 meses.

65.4 ARTRITE PSORIÁSICA

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. pacientes com comprometimento periférico:

- presença de no mínimo três articulações dolorosas ou edemaciadas, ou uma ou mais articulações inflamadas, ou se o paciente não atingir cinco dos sete critérios avaliados no MDA (Minimal Disease Activity), após falha ao tratamento com pelo menos dois esquemas terapêuticos com medicamentos modificadores do curso da doença sintéticos (MMCDs) por, no mínimo, três meses cada um.

b. pacientes com comprometimento axial ou entesite:

- índice de atividade da doença igual ou maior do que 4 pelo BASDAI (Índice Bath de Atividade da Doença para Espondilite Anquilosante) ou maior que 2,1 pelo ASDAS (Escore de Atividade da Doença para Espondilite Anquilosante), ou se o paciente não atingir cinco dos sete critérios avaliados no MDA, após falha ao tratamento por um período mínimo de três meses com doses plenas de pelo menos dois antiinflamatórios não esteroidais (AINEs).

65.5 PSORÍASE

1. Cobertura obrigatória dos medicamentos Adalimumabe, Etanercepte, Guselcumabe, Infliximabe, Ixequizumabe, Secuquinumabe ou Ustequinumabe para pacientes com psoríase moderada a grave, com falha, intolerância ou contraindicação ao uso da terapia convencional (fototerapia e/ou terapias sintéticas sistêmicas), que atendam a pelo menos um dos seguintes critérios:

a. Índice da Gravidade da Psoríase por Área - PASI superior a 10;

b. Acometimento superior a 10% da superfície corporal;

c. Índice de Qualidade de Vida em Dermatologia - DLQI superior a 10;

d. Psoríase acometendo extensamente o aparelho ungueal, resistente ao tratamento convencional, associada a DLQI superior a 10;

e. Psoríase palmo-plantar, resistente ao tratamento convencional, associada a DLQI superior a 10;

f. Psoríase acometendo outras áreas especiais, como genitália, rosto, couro cabeludo e dobras, resistente ao tratamento convencional, associada a DLQI superior a 10.

65.5 PSORÍASE (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 536, de 02/05/2022)

Cobertura obrigatória dos medicamentos Adalimumabe, Etanercepte, Guselcumabe, Infliximabe, Ixequizumabe, Secuquinumabe, Ustequinumabe ou Risanquizumabe para pacientes com psoríase moderada a grave, com falha, intolerância ou contraindicação ao uso da terapia convencional (fototerapia e/ou terapias sintéticas sistêmicas), que atendam a pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 536, de 02/05/2022)

a. Índice da Gravidade da Psoríase por Área - PASI superior a 10; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 536, de 02/05/2022)

b. Acometimento superior a 10% da superfície corporal; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 536, de 02/05/2022)

c. Índice de Qualidade de Vida em Dermatologia - DLQI superior a 10; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 536, de 02/05/2022)

d. Psoríase acometendo extensamente o aparelho ungueal, resistente ao tratamento convencional, associada a DLQI superior a 10; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 536, de 02/05/2022)

e. Psoríase palmo-plantar, resistente ao tratamento convencional, associada a DLQI superior a 10; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 536, de 02/05/2022)

f. Psoríase acometendo outras áreas especiais, como genitália, rosto, couro cabeludo e dobras, resistente ao tratamento convencional, associada a DLQI superior a 10. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 536, de 02/05/2022)

65.5 PSORÍASE (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 611, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

Cobertura obrigatória dos medicamentos Adalimumabe, Etanercepte, Guselcumabe, Infliximabe, Ixequizumabe, Secuquinumabe, Ustequinumabe, Risanquizumabe, Certolizumabe pegol ou Brodalumabe para pacientes com psoríase moderada a grave, com falha, intolerância ou contraindicação ao uso da terapia convencional (fototerapia e/ou terapias sintéticas sistêmicas), que atendam a pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 611, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

a. Índice da Gravidade da Psoríase por Área - PASI superior a 10; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 611, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

b. Acometimento superior a 10% da superfície corporal; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 611, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

c. Índice de Qualidade de Vida em Dermatologia - DLQI superior a 10; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 611, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

d. Psoríase acometendo extensamente o aparelho ungueal, resistente ao tratamento convencional, associada a DLQI superior a 10; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 611, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

e. Psoríase palmo-plantar, resistente ao tratamento convencional, associada a DLQI superior a 10; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 611, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

f. Psoríase acometendo outras áreas especiais, como genitália, rosto, couro cabeludo e dobras, resistente ao tratamento convencional, associada a DLQI superior a 10. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 611, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

65.5 PSORÍASE

1. Cobertura obrigatória dos medicamentos Adalimumabe, Etanercepte, Guselcumabe, Infliximabe, Ixequizumabe, Secuquinumabe, Ustequinumabe, Risanquizumabe, Certolizumabe pegol, Brodalumabe ou Bimequizumabe para pacientes com psoríase moderada a grave, com falha, intolerância ou contraindicação ao uso da terapia convencional (fototerapia e/ou terapias sintéticas sistêmicas), que atendam a pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 628, de 28/02/2025, em 01/04/2025)

a. Índice da Gravidade da Psoríase por Área - PASI superior a 10; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 628, de 28/02/2025, em 01/04/2025)

b. Acometimento superior a 10% da superfície corporal; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 628, de 28/02/2025, em 01/04/2025)

c. Índice de Qualidade de Vida em Dermatologia - DLQI superior a 10; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 628, de 28/02/2025, em 01/04/2025)

d. Psoríase acometendo extensamente o aparelho ungueal, resistente ao tratamento convencional, associada a DLQI superior a 10; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 628, de 28/02/2025, em 01/04/2025)

e. Psoríase palmo-plantar, resistente ao tratamento convencional, associada a DLQI superior a 10; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 628, de 28/02/2025, em 01/04/2025)

f. Psoríase acometendo outras áreas especiais, como genitália, rosto, couro cabeludo e dobras, resistente ao tratamento convencional, associada a DLQI superior a 10. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 628, de 28/02/2025, em 01/04/2025)

65.6 DOENÇA DE CROHN

1. Cobertura obrigatória quando preenchidos os seguintes critérios:

a. pacientes com índice de atividade da doença igual ou maior a 221 pelo IADC (Índice de Atividade da Doença de Crohn) ou igual ou maior que 8 pelo IHB (Índice de Harvey-Bradshaw), refratários ao uso de medicamentos imunossupressores ou imunomoduladores por um período mínimo de 6 semanas ou intolerantes ou na presença de contraindicação e /ou de efeitos colaterais ou em caso de falha na manutenção da remissão apesar do uso de azatioprina ou metotrexato. Em primeira linha de tratamento, nos casos de fístulas perianais complexas.

65.7 COLITE/RETROCOLITE ULCERATIVA

1. Cobertura obrigatória dos medicamentos Golimumabe, Infliximabe ou Vedolizumabe para tratamento da Colite/Retocolite Ulcerativa Moderada a Grave (escore completo de Mayo ³ 6 ou escore endoscópico de Mayo ³ 2) como terapia de indução e manutenção, após falha, refratariedade, recidiva ou intolerância à terapia sistêmica convencional.

65.7 COLITE/RETOCOLITE ULCERATIVA (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 591, de 08/12/2023, a partir de 02/01/2024)

1. Cobertura obrigatória dos medicamentos Golimumabe, Infliximabe ou Vedolizumabe para tratamento da Colite/Retocolite Ulcerativa Moderada a Grave (escore completo de Mayo = 6 ou escore endoscópico de Mayo = 2) como terapia de indução e manutenção, após falha, refratariedade, recidiva ou intolerância à terapia sistêmica convencional. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 591, de 08/12/2023, a partir de 02/01/2024)

2. Cobertura obrigatória do medicamento ustequinumabe para o tratamento da Colite/Retocolite Ulcerativa Moderada a Grave (escore completo de Mayo = 6 ou escore endoscópico de Mayo = 2) como terapia de indução e manutenção, após falha, refratariedade, recidiva ou intolerância à terapia com anti-TNFs. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 591, de 08/12/2023, a partir de 02/01/2024)

65.8 HIDRADENITE SUPURATIVA

1. Cobertura obrigatória do medicamento Adalimumabe para pacientes adultos com hidradenite supurativa ativa moderada a grave que falharam, apresentaram intolerância ou contraindicação à terapia com antibióticos sistêmicos.

1. Cobertura obrigatória do medicamento Adalimumabe ou Secuquinumabe para pacientes adultos com hidradenite supurativa ativa moderada a grave que falharam, apresentaram intolerância ou contraindicação à terapia com antibióticos sistêmicos. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 624, de 19/12/2024, a partir de 03/02/2025)

65.9 ASMA EOSINOFÍLICA GRAVE

1. Cobertura obrigatória dos medicamentos Benralizumabe ou Mepolizumab para o tratamento complementar da asma eosinofílica grave, quando preenchidos todos os seguintes critérios:

a. asma não controlada, apesar do uso de corticoide inalatório associado a beta 2 agonista de longa duração; e

b. contagem de eosinófilos maior ou igual a 300 células/microlitro nos últimos 12 meses; e

c. uso contínuo de corticoide oral para controle da asma nos últimos 6 meses ou 3 ou mais exacerbações asmáticas necessitando de tratamento com corticoide oral no último ano.

65.9 ASMA EOSINOFÍLICA GRAVE

1. Cobertura obrigatória dos medicamentos Benralizumabe ou Mepolizumabe ou Dupilumabe para o tratamento complementar da asma eosinofílica grave, quando preenchidos todos os seguintes critérios: (ANEXO II Acrescido pela Resolução Normativa nº 513, de 31/03/2022)

a. asma não controlada, apesar do uso de corticoide inalatório associado a beta 2 agonistas de longa duração; e (ANEXO II Acrescido pela Resolução Normativa nº 513, de 31/03/2022)

b. contagem de eosinófilos maior ou igual a 300 células/microlitro nos últimos 12 meses; e (ANEXO II Acrescido pela Resolução Normativa nº 513, de 31/03/2022)

c. uso contínuo de corticoide oral para controle da asma nos últimos 6 meses ou 3 ou mais exacerbações asmáticas necessitando de tratamento com corticoide oral no último ano. (ANEXO II Acrescido pela Resolução Normativa nº 513, de 31/03/2022)

65.9 ASMA EOSINOFÍLICA GRAVE (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 612, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

1. Cobertura obrigatória dos medicamentos Benralizumabe ou Mepolizumabe ou Dupilumabe ou Tezepelumabe para o tratamento complementar da asma eosinofílica grave, quando preenchidos todos os seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 612, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

a. asma não controlada, apesar do uso de corticoide inalatório associado a beta 2 agonista de longa duração; e (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 612, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

b. contagem de eosinófilos maior ou igual a 300 células/microlitro nos últimos 12 meses; e (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 612, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

c. uso contínuo de corticoide oral para controle da asma nos últimos 6 meses ou 3 ou mais exacerbações asmáticas necessitando de tratamento com corticoide oral no último ano. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 612, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

65.10 ASMA ALÉRGICA GRAVE

1. Cobertura obrigatória do medicamento Omalizumabe para o tratamento complementar da asma alérgica grave, quando preenchidos todos os seguintes critérios:

a. asma não controlada, apesar do uso de corticoide inalatório associado a beta 2 agonista de longa duração; e

b. evidência de sensibilização a pelo menos um aeroalérgeno perene documentada por teste cutâneo de puntura ou dosagem de IgE sérica específica in vitro; e

c. IgE sérica total, antes do início do tratamento, maior ou igual a 30 UI/ml; e

d. uso contínuo de corticoide oral para controle da asma nos últimos 6 meses ou 3 ou mais exacerbações asmáticas necessitando de tratamento com corticoide oral no último ano.

65.10 ASMA ALÉRGICA GRAVE (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 612, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

1. Cobertura obrigatória dos medicamentos Omalizumabe ou Dupilumabe ou Tezepelumabe para o tratamento complementar da asma alérgica grave, quando preenchidos todos os seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 612, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

a. asma não controlada, apesar do uso de corticoide inalatório associado a beta 2 agonista de longa duração; e (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 612, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

b. evidência de sensibilização a pelo menos um aeroalérgeno perene documentada por teste cutâneo de puntura ou dosagem de IgE sérica específica in vitro; e (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 612, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

c. IgE sérica total, antes do início do tratamento, maior ou igual a 30 UI/ml; e (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 612, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

d. uso contínuo de corticoide oral para controle da asma nos últimos 6 meses ou 3 ou mais exacerbações asmáticas necessitando de tratamento com corticoide oral no último ano. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 612, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

65.11 URTICÁRIA CRÔNICA ESPONTÂNEA

1. Cobertura obrigatória do medicamento Omalizumabe para o tratamento da urticária crônica espontânea, definida pela ocorrência de urticas e/ou angioedema por um período maior do que 6 semanas, observados todos os critérios abaixo:

a. escore de atividade da urticária em 7 dias (UAS7) maior ou igual a 28; e

b. refratariedade ao tratamento com anti-histamínicos de segunda geração por, no mínimo, duas semanas; e

c. prescrição por dermatologista, imunologista ou alergista.

Observações:

- Caso não seja observada resposta terapêutica satisfatória até a 4ª dose, suspender o tratamento com Omalizumabe;

- Após a 6ª dose, suspender o tratamento com Omalizumabe para verificar se houve evolução para remissão espontânea. Caso a doença recorra após a suspensão, a critério do médico assistente, o tratamento com Omalizumabe poderá ser reiniciado.

65.12 UVEÍTE NÃO INFECCIOSA ATIVA

1. Cobertura obrigatória do medicamento Adalimumabe para paciente adulto com diagnóstico confirmado de uveíte não infecciosa ativa quando preenchido pelo menos um critério do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo I:

a. tratamento com imunossupressor prévio, não corticoide, descontinuado por falta de efetividade, intolerância ou toxicidade;

b. contraindicação aos imunossupressores não corticoides e não biológicos;

c. Doença de Behçet com uveíte posterior bilateral ativa com alto risco de cegueira ou associada com doença sistêmica em atividade.

Grupo II:

a. suspeita clínica ou confirmação de infecção intraocular;

b. contraindicação ou intolerância aos medicamentos especificados;

c. suspeita ou confirmação de infecção sistêmica em atividade ou com risco de reativação, sem profilaxia adequada, mediante o uso de imunossupressores;

d. contraindicação, hipersensibilidade ou intolerância a algum dos medicamentos.

65.13 ESCLEROSE MÚLTIPLA

1. Cobertura obrigatória do medicamento Natalizumabe para pacientes com Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente grave em rápida evolução, definida por 2 ou mais recidivas incapacitantes no espaço de um ano e com 1 ou mais lesões realçadas por gadolínio em uma imagem do cérebro obtida por Ressonância Magnética Nuclear (RMN) ou um aumento significativo das lesões em T2 comparativamente com uma RMN anterior recente.

2. Cobertura obrigatória do medicamento Natalizumabe, quando preenchidos todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II. Após o início do tratamento a cobertura não será mais obrigatória caso o paciente apresente um dos critérios do Grupo III:

Grupo I

a. Diagnóstico de Esclerose Múltipla (EM) pelos Critérios de McDonald revisados e adaptados;

b. Esclerose Múltipla Recorrente Remitente (EM-RR) ou Esclerose Múltipla Secundariamente progressiva (EM - SP);

c. Lesões desmielinizantes à Ressonância Magnética;

d. Diagnóstico diferencial com exclusão de outras causas;

e. Em terceira ou quarta linha de tratamento quando houver falha terapêutica ou resposta sub-ótima, intolerância, eventos adversos ou falta de adesão na primeira e segunda linha, no mínimo.

Linhas de tratamento:

- Primeira linha: betainterferona, glatirâmer ou teriflunomida.

- Segunda linha: betainterferona, glatirâmer, teriflunomida, fumarato de dimetila ou fingolimode.

- Terceira linha: fingolimode. O uso do Natalizumabe em terceira linha somente será indicado caso o Fingolimode tenha sido prescrito em segunda linha ou caso haja contra-indicação ao seu uso.

f. Estar sem receber imunomodulador por pelo menos 45 dias ou azatioprina por 3 meses;

g. Ser encaminhado a infectologista ou pneumologista para afastar tuberculose se apresentarem lesões suspeitas à radiografia de tórax;

h. Valores de neutrófilos acima de 1.500/mm3 e linfócitos acima de 1.000/mm3 ao hemograma.

Grupo II

a. Diagnóstico de Esclerose Múltipla Primariamente Progressiva (EM-PP) ou de EM-PP com surto.

b. Incapacidade de adesão ao tratamento e impossibilidade de monitorização dos efeitos adversos;

c. Intolerância ou hipersensibilidade ao medicamento;

d. Diagnóstico de leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP);

e. Pacientes que apresentem qualquer uma das seguintes condições: micose sistêmica nos últimos 6 meses, herpes grave ou outras infecções oportunistas nos últimos 3 meses, infecção por HIV, imunossupressão, infecção atual ativa;

f. Pacientes com câncer, exceto se carcinoma basocelular de pele.

Grupo III

a. Surgimento de efeitos adversos intoleráveis após considerar todas as medidas atenuantes;

b. Falha terapêutica definida como dois ou mais surtos no período de 12 meses, de caráter moderado ou grave (com sequelas ou limitações significantes, pouco responsivas à pulsoterapia) ou evolução em 1 ponto na escala Expanded Disability Status Scale (EDSS) ou progressão significativa de lesões em atividade da doença.

Observação: Quanto às Linhas de Tratamento.

Cobertura obrigatória dos medicamentos Betainterferona e Acetato de glatirâmer em primeira ou segunda linha, quando preenchidos todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II. Após o início do tratamento a cobertura não será mais obrigatória caso o paciente apresente um dos critérios do Grupo III:

Grupo I:

a. Diagnóstico de Esclerose Múltipla (EM) pelos Critérios de McDonald revisados e adaptados;

b. Esclerose Múltipla Recorrente Remitente (EM-RR) ou Esclerose Múltipla Secundariamente progressiva (EM-SP);

c. Lesões desmielinizantes à Ressonância Magnética;

d. Diagnóstico diferencial com exclusão de outras causas.

Grupo II:

a. Diagnóstico de Esclerose Múltipla Primariamente Progressiva (EM-PP) ou de EM-PP com surto;

b. Intolerância ou hipersensibilidade ao medicamento.

Grupo III:

a. Surgimento de efeitos adversos intoleráveis após considerar todas as medidas atenuantes;

b. Falha terapêutica definida como dois ou mais surtos no período de 12 meses, de caráter moderado ou grave (com sequelas ou limitações significantes, pouco responsivas à pulsoterapia) ou evolução em 1 ponto na escala Expanded Disability Status Scale (EDSS) ou progressão significativa de lesões em atividade da doença.

3. Cobertura obrigatória dos medicamentos Alentuzumabe ou Ocrelizumabe quando preenchidos todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II. Após o início do tratamento a cobertura não será mais obrigatória caso o paciente apresente um dos critérios do Grupo III:

Grupo I:

a. Diagnóstico de Esclerose Múltipla (EM) pelos Critérios de McDonald revisados e adaptados;

b. Esclerose Múltipla Recorrente Remitente (EM-RR) ou Esclerose Múltipla Secundariamente progressiva (EM-SP);

c. Lesões desmielinizantes à Ressonância Magnética;

d. Diagnóstico diferencial com exclusão de outras causas;

e. Falha terapêutica ao Natalizumabe, ou contra indicação ao seu uso continuado devido a risco aumentado de desenvolver leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP) definido pela presença de todos os fatores de risco descritos a seguir: resultado positivo para anticorpo anti-VJC, mais de 2 anos de tratamento com natalizumabe e terapia anterior com imunossupressor;

f. Estar sem receber imunomodulador por pelo menos 45 dias ou azatioprina por 3 meses;

g. Ser encaminhado a infectologista ou pneumologista para afastar tuberculose se apresentarem lesões suspeitas à radiografia de tórax;

h. Valores de neutrófilos acima de 1.500/mm3 e linfócitos acima de 1.000/mm ao hemograma.

Grupo II:

a. Diagnóstico de Esclerose Múltipla Primariamente Progressiva (EM-PP) ou de EM-PP com surto.

b. Intolerância ou hipersensibilidade ao medicamento;

c. Diagnóstico de LEMP;

d. Pacientes que apresentem qualquer uma das seguintes condições: micose sistêmica nos últimos 6 meses, herpes grave ou outras infecções oportunistas nos últimos 3 meses, infecção por HIV, imunossupressão, infecção atual ativa;

e. Pacientes com câncer, exceto se carcinoma basocelular de pele.

Grupo III:

a. Surgimento de efeitos adversos intoleráveis após considerar todas as medidas atenuantes;

b. Falha terapêutica definida como dois ou mais surtos no período de 12 meses,de caráter moderado ou grave (com sequelas ou limitações significantes, pouco responsivas à pulsoterapia) ou evolução em 1 ponto na escala Expanded Disability Status Scale (EDSS) ou progressão significativa de lesões em atividade da doença.

65.13. ESCLEROSE MÚLTIPLA (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

3. Cobertura obrigatória dos medicamentos Alentuzumabe ou Ocrelizumabe ou Ofatumumabe quando preenchidos todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do grupo II. Após o início do tratamento, a cobertura não será mais obrigatória caso o paciente apresente um dos critérios do Grupo III: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

Grupo I (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

a. Diagnóstico de Esclerose Múltipla (EM) pelos Critérios de McDonald revisados e adaptados; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

b. Esclerose Múltipla Recorrente Remitente (EM-RR) ou Esclerose Múltipla Secundariamente progressiva (EM-SP); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

c. Lesões desmielinizantes à Ressonância Magnética; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

d. Diagnóstico diferencial com exclusão de outras causas; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

e. Falha terapêutica ao Natalizumabe, ou contraindicação ao seu uso continuado devido a risco aumentado de desenvolver leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP) definido pela presença de todos os fatores de risco descritos a seguir: resultado positivo para anticorpo anti-VJC, mais de 2 anos de tratamento com natalizumabe e terapia anterior com imunossupressor; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

f. Estar sem receber imunomodulador por pelo menos 45 dias ou azatioprina por 3 meses; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

g. Ser encaminhado a infectologista ou pneumologista para afastar tuberculose se apresentarem lesões suspeitas à radiografia de tórax; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

h. Valores de neutrófilos acima de 1.500/mm 3 e linfócitos acima de 1.000/mm 3 ao hemograma. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

Grupo II (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

a. Diagnóstico de Esclerose Múltipla Primariamente Progressiva (EM-PP) ou de EM- PP com surto. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

b. Intolerância ou hipersensibilidade ao medicamento; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

c. Diagnóstico de LEMP; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

d. Pacientes que apresentem qualquer uma das seguintes condições: micose sistêmica nos últimos 6 meses, herpes grave ou outras infecções oportunistas nos últimos 3 meses, infecção por HIV, imunossupressão, infecção atual ativa; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

e. Pacientes com câncer, exceto se carcinoma basocelular de pele. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

Grupo III (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

a. Surgimento de efeitos adversos intoleráveis após considerar todas as medidas atenuantes; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

b. Falha terapêutica definida como dois ou mais surtos no período de 12 meses, de caráter moderado ou grave (com sequelas ou limitações significantes, pouco responsivas à pulsoterapia) ou evolução em 1 ponto na escala Expanded Disability Status Scale (EDSS) ou progressão significativa de lesões em atividade da doença. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 584, de 07/08/2023, a partir de 01/09/2023)

65.14. DERMATITE ATÓPICA (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

1. Cobertura obrigatória do medicamento Dupilumabe para o tratamento de pacientes adultos com dermatite atópica grave com indicação de tratamento sistêmico e que apresentem falha, intolerância ou contraindicação à ciclosporina, que atendam a pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

a. Escore de Atividade da Dermatite Atópica - SCORAD superior a 50; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

b. Índice de Área e Gravidade do Eczema - EASI superior a 21; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

c. Índice de Qualidade de Vida em Dermatologia - DLQI superior a 10. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

65.15. OSTEOPOROSE (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

1. Cobertura obrigatória do medicamento Romosozumabe para mulheres com osteoporose na pós-menopausa, a partir dos 70 anos, e que falharam ao tratamento medicamentoso (duas ou mais fraturas). (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

1. Cobertura obrigatória do medicamento Romosozumabe para mulheres com osteoporose na pós-menopausa e que falharam ao tratamento medicamentoso (duas ou mais fraturas). (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 616, de 16/10/2024, a partir de 22/10/2024)

65.16 ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO (AEH) (Nova Redação dada pela Resolução n° Normativa n° 586, de 30/08/2023, a partir de 02/10/2023)

1. Cobertura obrigatória do medicamento Lanadelumabe para a prevenção de rotina (profilaxia de longo prazo) de crises recorrentes de angioedema hereditário (AEH) tipo I ou II, em pacientes com 12 anos de idade ou mais, após falha ou contraindicação ao uso de andrógenos atenuados. (Nova Redação dada pela Resolução n° Normativa n° 586, de 30/08/2023, a partir de 02/10/2023)

65.17. VASCULITE (Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 587, de 26/09/2023, a partir de 02/10/2023)

1. Cobertura obrigatória do medicamento Rituximabe, para o tratamento de vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, classificadas como granulomatose com poliangeíte (GPA) ou poliangeíte microscópica (MPA), ativa e grave, quando preenchidos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 587, de 26/09/2023, a partir de 02/10/2023)

a) Terapia de indução de remissão dos pacientes com diagnóstico recente em idade fértil; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 587, de 26/09/2023, a partir de 02/10/2023)

b) Casos de recidiva de vasculites. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 587, de 26/09/2023, a partir de 02/10/2023)

65.18. HEMOFILIA A (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

1. Cobertura obrigatória do medicamento Emicizumabe, para o tratamento profilático de pacientes com hemofilia A, moderada ou grave, e anticorpos inibidores do Fator VIII, sem restrição de faixa etária. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

65.19 HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA (HPN)

1. Cobertura obrigatória do medicamento Ravulizumabe para o tratamento (fase inicial e de manutenção) de pacientes com hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), com idade maior que 14 anos, na sua apresentação hemolítica e com comprovação de alta atividade da doença. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa nº 604, de 06/05/2024)

2. Cobertura obrigatória do medicamento Ravulizumabe para o tratamento de pacientes com hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), com idade maior que 14 anos, clinicamente estáveis após terem sido tratados com eculizumabe por, no mínimo, os últimos 6 meses. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa nº 604, de 06/05/2024)

65.20 NEFRITE LÚPICA (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 612, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

Cobertura obrigatória do medicamento Belimumabe, quando solicitado pelo médico assistente nefrologista ou reumatologista, de modo complementar à terapia padrão, para o tratamento de indução e/ou de manutenção de pacientes adultos com nefrite lúpica ativa, comprovada por biópsia, classe III (com ou sem achados combinados de classe V) ou classe IV (com ou sem achados combinados de classe V), de acordo com a classificação da Sociedade Internacional de Nefrologia e da Sociedade de Patologia Renal. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 612, de 30/07/2024, a partir de 02/09/2024)

66. TERMOTERAPIA TRANSPUPILAR A LASER

1 - Cobertura obrigatória em adjuvância à braquiterapia para pacientes portadores de melanoma de coróide.

67. TESTE DE INCLINAÇÃO ORTOSTÁTICA (TILT TEST)

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - síncope recorrente na ausência de doença cardíaca conhecida ou suspeita, para avaliação do componente neurocadiogênico;

b - síncope recorrente na presença de doença cardíaca, após exclusão de causas cardiogênicas de síncope;

c - quando a demonstração da susceptibilidade à síncope neuromediada e o diagnóstico diferencial entre reflexo neurocardiogênico e insuficiência autonômica possam trazer implicações no tratamento;

d - síncope de origem indeterminada ocorrida em situação de alto risco de trauma físico ou com implicações ocupacionais.

68. TESTE ERGOMÉTRICO (INCLUI ECG BASAL CONVENCIONAL)

Cobertura obrigatória nas seguintes situações:

1 - Na avaliação do comportamento da pressão arterial em indivíduos com história familiar de hipertensão e síndrome metabólica ou diabetes.

2 - Como teste de screening em pacientes assintomáticos, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a - história familiar de DAC precoce ou morte súbita;

b - paciente de alto risco pelo escore de Framingham;

c - pré-operatório de cirurgias não cardíacas em pacientes com risco intermediário a alto pelo escore de Framingham;

d - avaliação de mulheres com mais de 50 anos ou homens com mais de 40 anos candidatos a programas de exercício;

e - avaliação de indivíduos com ocupações especiais responsáveis pela vida de outros como pilotos, motoristas de coletivos ou embarcações ou similares;

f - adultos com arritmias ventriculares que apresentam uma probabilidade intermediária ou alta de doença coronariana pelos critérios de Diamond e Forrester.

3 - Na investigação da doença coronariana ambulatorial em pacientes com probabilidade pré-teste intermediária pelo escore de Diamond e Forrester.

4 - Na investigação de pacientes de baixo risco, com suspeita de síndrome coronariana aguda.

5 - Na avaliação de pacientes com doença coronariana comprovada por coronariografia ou pós-infarto agudo do miocárdio diagnosticado pelos critérios da OMS, para avaliação de risco antes da alta hospitalar e prescrição de atividade física.

6 - Na avaliação de classe funcional em pacientes selecionados para transplante cardíaco por meio da ergoespirometria.

7 - Na investigação das arritmias induzidas pelo esforço ou sintomas que possam ser dependentes de arritmia.

8 - Na estratificação de risco para morte súbita cardíaca nas síndromes arritimogênicas e síndromes elétricas primárias.

9 - No diagnóstico diferencial de pacientes admitidos em unidade de dor torácica com sintomas atípicos e com possibilidade de doença coronária.

10 - Na avaliação do prognóstico em pacientes com doença cardiovascular estável.

11 - Na suspeita de angina vasoespástica.

12 - Na tomada de decisão em lesões intermediárias após a realização de cineangiocoronariografia.

13 - Na avaliação seriada em pacientes com DAC em programas de reabilitação cardiovascular.

69. TOMOGRAFIA DE COERÊNCIA ÓPTICA

1. Cobertura obrigatória quando preenchido um dos seguintes critérios:

a - acompanhamento de pacientes em tratamento ocular quimioterápico - pacientes com edema macular secundário à degeneração macular relacionada à idade (DMRI), retinopatia diabética, oclusão de veia central da retina (OVC) e oclusão de ramo de veia central da retina (ORVC), incluindo o exame inicial realizado antes do início do tratamento antiangiogênico;

b - acompanhamento e confirmação diagnóstica das seguintes patologias retinianas:

- edema macular cistóide (relacionado ou não à obstrução venosa);

- edema macular diabético;

- buraco macular;

- membrana neovascular sub-retiniana (que pode estar presente em degeneração macular relacionada à idade, estrias angióides, alta miopia, tumores oculares, coroidopatia serosa central);

- membrana epirretiniana;

- distrofias retinianas.

c. acompanhamento e esclarecimento diagnóstico em pacientes com suspeita de glaucoma (discos ópticos com relação escavação/disco > 0,6 e < 0,9 e/ou assimetria da relação escavação/disco entre os olhos > 0,2 e/ou afinamentos localizados do anel neural).

d. acompanhamento e esclarecimento diagnóstico em hipertensos oculares (pressão intraocular > 21 mmHg).

70. TRANSPLANTE ALOGÊNICO DE MEDULA ÓSSEA

1. Os TCTH (transplante de célula tronco hematopoéticas) de medula óssea em que o receptor e o doador são consanguíneos podem ser realizados com ou sem mieloablação, e serão de cobertura obrigatória desde que preenchidos os seguintes critérios:

1.1. Com mieloablação:

Receptores com idade igual ou inferior a 75 anos, portadores de uma das seguintes patologias:

a. leucemia mielóide aguda em primeira remissão, exceto leucemia promielocítica (M3), t(8; 21) ou inv. 16;

b. leucemia mielóide aguda com falha na primeira indução;

c. leucemia mielóide aguda em segunda ou terceira remissão;

d. leucemia linfóide aguda/linfoma linfoblástico em segunda ou remissões posteriores;

e. leucemia linfóide aguda Ph+ entre a primeira e a segunda remissão;

f. leucemia mielóide crônica em fase crônica ou acelerada (de transformação);

g. anemia aplástica grave adquirida ou constitucional;

h. síndrome mielodisplásica de risco intermediário ou alto, incluindo-se a leucemia mielomonocítica crônica nas formas adulto e juvenil - LMC juvenil;

i. imunodeficiência celular primária;

j. talassemia major, em caso de pacientes com menos de 15 anos de idade, com hepatomegalia até 2 (dois) centímetros do rebordo costal, sem fibrose hepática e tratados adequadamente com quelante de ferro;

k. mielofibrose primária em fase evolutiva;

l. hemoglobinúria paroxística noturna;

m. mucopolissacaridose tipo IV A;

n. mucopolissacaridose VI;

o. mucopolissacaridose I;

p. mucopolissacaridose II;

q. anemia falciforme com crise;

r. transtornos falciformes heterozigóticos duplos;

s. adrenoleucodistrofia; e

t. síndrome linfo-histicocitose hemofagocítica.

1.2. Sem mieloablação:

Receptores com idade igual ou inferior a 75 anos, portadores de uma das seguintes patologias:

a. qualquer das listadas no item anterior, em pacientes com doença associada (comorbidade);

b. leucemia linfóide crônica;

c. mieloma múltiplo;

d. linfoma não Hodgkin indolente;

e. doença de Hodgkin quimiossensível, como terapia de salvamento, excluídos os doentes que não se beneficiaram de um esquema quimioterápico atual.

2. Os TCTH de medula óssea em que o receptor e o doador não são consanguíneos serão de cobertura obrigatória quando o receptor tiver idade igual ou inferior a 75 anos e apresentar uma das seguintes patologias:

a. leucemia mielóide aguda em primeira remissão, exceto leucemia promielocítica (M3), t(8; 21) ou inv. 16;

b. leucemia mielóide aguda em segunda ou terceira remissão;

c. leucemia linfóide aguda/linfoma linfoblástico em segunda ou remissões posteriores;

d. leucemia linfóide aguda Ph+ entre a primeira e a segunda remissão;

e. leucemia mielóide crônica em fase crônica ou acelerada (de transformação);

f. anemia aplástica grave adquirida ou constitucional;

g. síndrome mielodisplásica de risco intermediário ou alto, incluindo-se a leucemia mielomonocítica crônica nas formas adulto e juvenil - LMC juvenil;

h. imunodeficiência celular primária;

i. osteopetrose;

j. mielofibrose primária em fase evolutiva;

k. hemoglobinúria paroxística noturna;

l. mucopolissacaridose tipo IV A;

m. mucopolissacaridose VI;

n. mucopolissacaridose I;

o. mucopolissacaridose II;

p. adrenoleucodistrofia; e

q. síndrome linfo-histicocitose hemofagocítica.

71. TRANSPLANTE AUTÓLOGO DE MEDULA ÓSSEA

1. Cobertura obrigatória para receptores com idade igual ou inferior a 75 anos, portadores de uma das seguintes patologias:

a - leucemia mielóide aguda em primeira ou segunda remissão;

b - linfoma não Hodgkin de graus intermediário e alto, indolente transformado, quimiossensível, como terapia de salvamento após a primeira recidiva;

c - doença de Hodgkin quimiossensível, como terapia de salvamento, excluídos os doentes que não se beneficiaram de um esquema quimioterápico atual;

d - mieloma múltiplo;

e - tumor de célula germinativa recidivado, quimiossensível, excluídos os doentes que não se beneficiaram de um esquema quimioterápico atual;

f - neuroblastoma em estádio IV e/ou alto risco (estádio II, III e IVS com nMyc amplificado e idade igual ou maior do que 6 meses, desde que bom respondedor à quimioterapia definida como remissão completa ou resposta parcial), em primeira terapia.

72. TRATAMENTO CIRÚRGICO DA EPILEPSIA

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. pacientes portadores de epilepsia com comprovada refratariedade ao tratamento medicamentoso, estabelecida pela comprovação da persistência das crises ou de efeitos colaterais intoleráveis após o uso de, no mínimo, três antiepilépticos em dose máxima tolerada por no mínimo dois anos de epilepsia;

b. pacientes portadores de epilepsias catastróficas da infância, quando comprovada a deterioração do desenvolvimento psicomotor, independente da duração da epilepsia.

73. TRATAMENTO DA HIPERATIVIDADE VESICAL: INJEÇÃO INTRAVESICAL DE TOXINA BOTULÍNICA

1. Cobertura obrigatória para pacientes com bexiga hiperativa, não responsiva aos tratamentos clínicos, no limite máximo de três aplicações por ano e intervalo superior a 12 semanas, quando o paciente preencher todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II. O tratamento deve ser descontinuado caso o beneficiário não preencha o critério do Grupo III:

Grupo I (Inclusão):

a. bexiga hiperativa há pelo menos 6 meses com incontinência urinária de urgência;

b. insucesso no tratamento clínico com modificação comportamental;

c. contra-indicações ao uso de antimuscarínico ou efeitos adversos intoleráveis ou insucesso no tratamento com tentativa de pelo menos dois antimuscarínicos por pelo menos 2 meses cada;

d. exclusão de doenças urológicas que possam confundir o diagnóstico (infecção urinária, litíase vesical ou tumor vesical).

Grupo II (Exclusão):

a. neoplasia ativa da bexiga ou uretra;

b. contra-indicações ou alergia ao uso da toxina botulínica;

c. resíduo urinário pós-miccional superior a 150 ml, em pelo menos duas determinações objetivas (ultra-som ou cateterismo vesical);

d. infecção urinária ativa.

Grupo III (Descontinuidade):

a - redução de pelo menos 50% na frequência de episódios de incontinência urinaria após a primeira aplicação.

74. TRATAMENTO OCULAR QUIMIOTERÁPICO COM ANTIANGIOGÊNICO

1 - Cobertura obrigatória para pacientes com diagnóstico de degeneração macular relacionada a idade (DMRI) quando o olho tratado no início do tratamento preencher todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II. Após o início do tratamento a cobertura não será mais obrigatória caso o olho tratado apresente um dos critérios do Grupo III:

Grupo I:

a - melhor acuidade visual corrigida entre 20/20 e 20/400;

b - ausência de dano estrutural permanente da fóvea central;

c - crescimento de novos vasos sanguíneos, constatado por tomografia de coerência óptica ou angiografia com fluoresceína ou piora da acuidade visual.

Grupo II:

a - dano estrutural permanente da fóvea, quando não é mais possível a prevenção de mais perda visual;

b - evidência ou suspeita de hipersensibilidade a um dos agentes antiangiogênicos.

Grupo III

a - reação de hipersensibilidade a um agente anti-VEGF comprovada ou presumida;

b - redução da acuidade visual no olho tratado para menos de 20/400, diagnosticado e confirmado através de uma segunda avaliação, atribuíveis a DMRI na ausência de outra doença;

c - aumento progressivo do tamanho da lesão confirmada por tomografia de coerência óptica ou angiografia com fluoresceína, apesar de terapia otimizada por mais de três aplicações consecutivas;

2.Cobertura obrigatória para pacientes com diagnóstico de edema macular diabético secundário à retinopatia diabética quando o olho tratado no início do tratamento preencher pelo menos um dos critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II.

Após o início do tratamento a cobertura não será mais obrigatória caso o olho tratado apresente um dos critérios do Grupo III:

Grupo I:

a - espessura foveal igual ou maior do que 400µ;

b - acuidade Visual entre 20/40 e 20/400 (Snellen);

c - acuidade Visual de 20/25 e 20/30 nos casos em que for observada piora progressiva do edema macular comprometendo a área central da mácula, conforme definição, comprovada por 2 OCTs consecutivos com intervalo de trinta dias.

Grupo II

a - dano estrutural permanente da fóvea, quando não é mais possível a prevenção de mais perda visual;

b - evidência ou suspeita de hipersensibilidade a um dos agentes antiangiogênicos.

Grupo III

a - quando a acuidade visual se tornar <20/400 (Snellen) por causa retiniana;

b - em casos de hipersensibilidade comprovada ao medicamento.

3.Cobertura obrigatória para pacientes com diagnóstico de edema macular secundário a oclusão de veia central da retina (OVC) quando preencher pelo menos um dos critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II. Após o início do tratamento a cobertura não será mais obrigatória caso o olho tratado apresente pelo menos um dos critérios do Grupo III:

Grupo I:

a - acuidade visual entre 20/40 e 20/400 (escala Snellen);

b - acuidade visual pior que 20/400 quando a Angiofluoresceinografia (AFG), com imagens de todos os tempos do olho acometido, afastar a possibilidade de que haja ruptura extensa da arcada perifoveolar;

c - acuidade visual igual ou melhor que 20/40, mas com aumento da espessura foveal comprovada por Tomografia de coerência óptica (OCT);

d - houver recidiva do edema após cessação do tratamento e pelo menos um dos itens anteriores.

Grupo II:

a - presença de isquemia macular que inviabilize a melhora visual comprovada pela medida de acuidade visual e AFG;

b - evidência ou suspeita de hipersensibilidade a um dos agentes antiangiogênicos.

Grupo III:

a - quando atingida a máxima acuidade visual, ou seja, acuidade visual estável por três meses consecutivos;

b - quando a espessura foveal não houver diminuído (medido pela OCT) após três aplicações mensais consecutivas.

4.Cobertura obrigatória para pacientes com diagnóstico de edema macular secundário a oclusão de ramo de veia central da retina (ORVC) e preencher pelo menos um dos critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II. Após o início do tratamento a cobertura não será mais obrigatória caso o olho tratado apresente pelo menos um dos critérios do Grupo III:

Grupo I:

a - acuidade visual pior que 20/40 com aumento de espessura foveal comprovado por Tomografia de coerência óptica (OCT);

b - acuidade visual igual ou melhor que 20/40, mas com posterior diminuição da acuidade visual durante o acompanhamento clínico e aumento da espessura foveal comprovada por OCT;

c - houver recidiva do edema após cessação do tratamento e pelo menos um dos itens anteriores.

Grupo II:

a - presença de isquemia macular que inviabilize a melhora visual comprovada pela medida de acuidade visual e AFG;

b - evidência ou suspeita de hipersensibilidade a um dos agentes antiangiogênicos.

Grupo III:

a - quando atingida a máxima acuidade visual, ou seja, acuidade visual estável por três meses consecutivos;

b - quando a espessura foveal não houver diminuído (medido pela OCT) após três aplicações.

75. ULTRASSONOGRAFIA OBSTÉTRICA MORFOLÓGICA

1 - Cobertura obrigatória para gestantes com idade gestacional entre 18 semanas e 24 semanas de gestação no momento da solicitação de autorização do procedimento e quando a solicitação de autorização do procedimento ocorrer até a idade gestacional de 24 semanas.

76. ULTRASSONOGRAFIA OBSTÉTRICA COM TRANSLUCÊNCIA NUCAL/ULTRASSONOGRAFIA MORFOLÓGICA DO 1º TRIMESTRE

1 - Cobertura obrigatória para gestantes com idade gestacional entre 11 semanas e 13 semanas e 6 dias de gestação e quando a solicitação de autorização do procedimento ocorrer até a idade gestacional de 13 semanas e 6 dias.

77. VITAMINA E, PESQUISA E/OU DOSAGEM

1 - Cobertura obrigatória para pacientes sintomáticos que apresentem quadro clínico de ataxia cerebelar.

78. ADEQUAÇÃO DO MEIO BUCAL

1 - Cobertura obrigatória como tratamento preliminar ao tratamento restaurador, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

79. APLICAÇÃO DE CARIOSTÁTICO

1 - Cobertura obrigatória como tratamento provisório em dentes decíduos, visando interromper a atividade da cárie, devendo ser seguido de um tratamento restaurador e associado a ações de promoção da saúde e prevenção de doenças, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

80. APLICAÇÃO DE SELANTE

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente:

a. procedimento restaurador minimamente invasivo em dentes decíduos e permanentes;

b. procedimento preventivo em fóssulas e fissuras de dentes decíduos e permanentes.

81. BIÓPSIA DE BOCA

1. Para a segmentação odontológica, a cobertura será obrigatória quando a extensão, localização e características da lesão permitirem a realização do procedimento em ambiente ambulatorial, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

82. BIÓPSIA DE GLÂNDULA SALIVAR

1. Para a segmentação odontológica, a cobertura será obrigatória quando a extensão, localização e características da lesão permitirem a realização do procedimento em ambiente ambulatorial, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

83. BIÓPSIA DE LÁBIO

1. Para a segmentação odontológica, a cobertura será obrigatória quando a extensão e características da lesão permitirem a realização do procedimento em ambiente ambulatorial, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

84. BIÓPSIA DE LÍNGUA

1 - Para a segmentação odontológica, a cobertura será obrigatória quando a extensão e características da lesão permitirem a realização do procedimento em ambiente ambulatorial, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

85. BIÓPSIA DE MANDÍBULA/MAXILA

1. Para a segmentação odontológica, a cobertura será obrigatória quando a extensão, localização e características da lesão permitirem a realização do procedimento em ambiente ambulatorial, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

86. CONDICIONAMENTO EM ODONTOLOGIA

1. Cobertura mínima obrigatória de 03 (três) sessões/ano para beneficiários com comportamento não cooperativo/de difícil manejo, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

87. TRATAMENTO CIRÚRGICO DE TUMORES BENIGNOS ODONTOGÊNICOS SEM RECONSTRUÇÃO

1. Para a segmentação odontológica, a cobertura será obrigatória quando a extensão, localização e características da lesão permitirem a realização do procedimento em ambiente ambulatorial, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

88. TRATAMENTO CIRÚRGICO DE TUMORES BENIGNOS DE TECIDOS ÓSSEOS/CARTILAGINOSOS NA REGIÃO BUCO-MAXILO-FACIAL; TRATAMENTO CIRÚRGICO DE HIPERPLASIAS DE TECIDOS ÓSSEOS/CARTILAGINOSOS NA REGIÃO BUCO-MAXILO-FACIAL

1. Para a segmentação odontológica, a cobertura será obrigatória quando a extensão, localização e características da lesão permitirem a realização do procedimento em ambiente ambulatorial, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

89. REABILITAÇÃO COM COROA DE ACETATO/AÇO OU POLICARBONATO

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente:

a. dentes decíduos não passíveis de reconstrução por meio direto;

b. dentes permanentes em pacientes não cooperativos/de difícil manejo.

90. COROA UNITÁRIA PROVISÓRIA COM OU SEM PINO/PROVISÓRIO PARA PREPARO DE RESTAURAÇÃO METÁLICA FUNDIDA (RMF)

1. Cobertura obrigatória como procedimento de caráter provisório, em dentes permanentes não passíveis de reconstrução por meio direto, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

91. EXÉRESE DE PEQUENOS CISTOS DE MANDÍBULA/MAXILA

1. Para a segmentação odontológica, a cobertura será obrigatória quando a localização e características da lesão permitirem a realização do procedimento em ambiente ambulatorial, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

92. REABILITAÇÃO COM COROA TOTAL DE CERÔMERO UNITÁRIA - INCLUI A PEÇA PROTÉTICA

1. Cobertura obrigatória em dentes permanentes anteriores (incisivos e caninos) não passíveis de reconstrução por meio direto, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

93. REABILITAÇÃO COM COROA TOTAL METÁLICA UNITÁRIA- INCLUI A PEÇA PROTÉTICA

1. Cobertura obrigatória em dentes permanentes posteriores (pré-molares e molares) não passíveis de reconstrução por meio direto nem Restauração Metálica Fundida, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

94. REABILITAÇÃO COM NÚCLEO METÁLICO FUNDIDO/NÚCLEO PRÉ-FABRICADO - INCLUI A PEÇA PROTÉTICA

1. Cobertura obrigatória em dentes permanentes com tratamento endodôntico prévio, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

95. REABILITAÇÃO COM RESTAURAÇÃO METÁLICA FUNDIDA (RMF) UNITÁRIA - INCLUI A PEÇA PROTÉTICA

1. Cobertura obrigatória em dentes permanentes posteriores quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente:

a. dentes com comprometimento de 3 (três) ou mais faces, não passíveis de reconstrução por meio direto;

b. dentes com comprometimento de cúspide funcional, independente do número de faces afetadas.

96. REDUÇÃO DE LUXAÇÃO DA ATM

1. Cobertura obrigatória na segmentação odontológica quando o procedimento for passível de realização em ambiente ambulatorial, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

97. SUTURA DE FERIDA EM REGIÃO BUCO-MAXILO-FACIAL

1. Para a segmentação odontológica a cobertura será obrigatória quando a extensão, localização e características da lesão permitirem a realização do procedimento em ambiente ambulatorial, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

98. TRATAMENTO CIRÚRGICO DAS FÍSTULAS BUCO-NASAL; TRATAMENTO CIRÚRGICO DAS FÍSTULAS BUCO-SINUSAL

1. Para a segmentação odontológica, a cobertura será obrigatória quando a extensão, localização e características da lesão permitirem a realização do procedimento em ambiente ambulatorial, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

99. TRATAMENTO CIRÚRGICO DOS TUMORES BENIGNOS DE TECIDOS MOLES NA REGIÃO BUCO-MAXILO-FACIAL; TRATAMENTO CIRÚRGICO DE HIPERPLASIAS DE TECIDOS MOLES NA REGIÃO BUCO-MAXILO-FACIAL

1. Para a segmentação odontológica, a cobertura será obrigatória quando a extensão, localização e características da lesão permitirem a realização do procedimento em ambiente ambulatorial, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente.

100. TRATAMENTO RESTAURADOR ATRAUMÁTICO

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios, conforme indicação do cirurgião-dentista assistente:

a. tratamento temporário ou definitivo em dentes decíduos;

b. tratamento temporário em dentes permanentes.

101. TUNELIZAÇÃO

1. Cobertura obrigatória em dentes multirradiculares com raízes divergentes e Lesão de Furca Grau II avançado ou III com ou sem tratamento endodôntico prévio.

102. CONSULTA COM FISIOTERAPEUTA (Revogado pela Resolução Normativa 541, de 11/07/2022)

1. Cobertura obrigatória de 2 consultas de fisioterapia, por ano de contrato, para cada CID apresentado pelo paciente.

103. CONSULTA COM NUTRICIONISTA

1. Cobertura mínima obrigatória, de 12 consultas, por ano de contrato, quando preenchidos pelo menos um dos seguintes critérios:

a. crianças com até 10 anos em risco nutricional (< percentil 10 ou > percentil 97 do peso / altura);

b. jovens entre 10 e 16 anos em risco nutricional (< percentil 5 ou > percentil 85 do peso/ altura);

c. idosos (maiores de 60 anos) em risco nutricional (Índice de Massa Corpórea (IMC) <22 kg/m²);

d. pacientes com diagnóstico de Insuficiência Renal Crônica;

e. pacientes com diagnóstico de obesidade ou sobrepeso (IMC ³ 25 kg/m2) com mais de 16 anos;

f. pacientes ostomizados;

g. após cirurgia gastrointestinal;

h. para gestantes, puérperas e mulheres em amamentação até 6 meses após o parto.

2. Cobertura mínima obrigatória, de 18 sessões por ano de contrato, para pacientes com diagnóstico de Diabetes Mellitus em uso de insulina ou no primeiro ano de diagnóstico.

3. Para todos os casos não enquadrados nos critérios acima, a cobertura mínima obrigatória é de 6 consultas/sessões de nutrição por ano de contrato.

104. SESSÃO COM FONOAUDIÓLOGO*

* COMUNICADO: Por força das sentenças proferidas nos autos das Ações Civis Públicas nº 1005197-60.2019.4.01.3500 e nº 1004183-52.2020.4.01.3000, estão suspensas as limitações de número de sessões previstas nesta Diretriz de Utilização - DUT, uma vez indicadas pelo médico assistente, para todos os beneficiários de planos regulamentados portadores do Transtorno do Espectro Autista (TEA) dos Estados de Goiás e Acre.

1. Cobertura mínima obrigatória de 24 sessões, por ano de contrato, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. taquifemia [linguagem precipitada] (CID F.98.6);

b. pacientes com fenda palatina, labial ou lábio palatina (CID Q35, Q36 e Q37);

c. pacientes portadores de anomalias dentofaciais (CID K07);

d. pacientes com transtornos hipercinéticos - TDAH (CID F90);

e. dislexia e outras disfunções simbólicas, não classificadas em outra parte (CID R48);

f. pacientes com apnéia de sono (G47.3);

g. pacientes com queimadura e corrosão da cabeça e pescoço (T-20);

h. pacientes com queimadura e corrosão do trato respiratório (T-27);

i. pacientes com queimadura de boca e da faringe (T-28.0);

j. pacientes com disfonia não crônica (CID R49.0).

2. Cobertura mínima obrigatória de 48 sessões, por ano de contrato, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. pacientes com gagueira [tartamudez] (CID F.98.5);

b. pacientes com transtornos específicos do desenvolvimento da fala e da linguagem e transtorno não especificado do desenvolvimento da fala ou da linguagem (CID F80); CID F80.1; CID F80.2; CID F80.9);

c. pacientes com disfagia nos casos onde haja dificuldade na deglutição comprometendo e/ou impedindo a alimentação por via oral do paciente (CID R13);

d. pacientes portadores de um dos seguintes diagnósticos: disartria e anartria; apraxia e dislexia (CID R47.1; R48.2 e R48.0);

e. pacientes com disfonia causada por paralisia das cordas vocais e da laringe), pólipo das cordas vocais e da laringe, edema na laringe, presença de laringe artificial, neoplasia benigna da laringe), carcinoma in situ da laringe, doenças das cordas vocais e da laringe e outras doenças de corda vocal (CID J38.0; CID J38.1; CID J38.4; CID Z96.3; CID D14.1; CID D02.0; CID J.38; CID J38.3);

f. pacientes com perda de audição (CID H90 e H91) nos quais seja caracterizada deficiência auditiva como perda auditiva bilateral, parcial ou total, de quarenta e um decibéis (dB) ou mais, aferida por audiograma nas frequências de 500Hz, 1.000Hz, 2.000Hz e 3.000Hz mediante o disposto no capítulo II do Decreto nº 5.296 de 2 de dezembro de 2004;

g. pacientes portadores de retardo mental leve com transtorno de fala (CID F70) e retardo mental não especificado com transtorno de fala (CID F79).

3. Cobertura mínima obrigatória de 96 sessões, por ano de contrato, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. pacientes portadores de Implante Coclear;

b. pacientes portadores de Prótese Auditiva Ancorada no Osso;

c. pacientes com transtornos específicos do desenvolvimento da fala e da linguagem e transtornos globais do desenvolvimento - Autismo (CID F84.0; CID F84.1; CID F84.3; F84.5; CID F84.9);

d. pacientes portadores do diagnóstico de disfasia e afasia (CID R47.0).

4. Para os casos não enquadrados nos critérios acima, a cobertura mínima obrigatória é de 12 sessões por ano de contrato.

104. SESSÃO COM FONOAUDIÓLOGO (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

1. Cobertura mínima obrigatória de 24 sessões, por ano de contrato, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

a. taquifemia [linguagem precipitada] (CID F.98.6); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

b. pacientes com fenda palatina, labial ou lábio palatina (CID Q35, Q36 e Q37); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

c. pacientes portadores de anomalias dentofaciais (CID K07); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

d. pacientes com transtornos hipercinéticos - TDAH (CID F90); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

e. dislexia e outras disfunções simbólicas, não classificadas em outra parte (CID R48); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

f. pacientes com apnéia de sono (G47.3); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

g. pacientes com queimadura e corrosão da cabeça e pescoço (T-20); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

h. pacientes com queimadura e corrosão do trato respiratório (T-27); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

i. pacientes com queimadura de boca e da faringe (T-28.0); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

j. pacientes com disfonia não crônica (CID R49.0). (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

2. Cobertura mínima obrigatória de 48 sessões, por ano de contrato, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

a. pacientes com gagueira [tartamudez] (CID F.98.5); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

b. pacientes com transtornos específicos do desenvolvimento da fala e da linguagem e transtorno não especificado do desenvolvimento da fala ou da linguagem (CID F80); CID F80.1; CID F80.2; CID F80.9); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

c. pacientes com disfagia nos casos onde haja dificuldade na deglutição comprometendo e/ou impedindo a alimentação por via oral do paciente (CID R13); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

d. pacientes portadores de um dos seguintes diagnósticos: disartria e anartria; apraxiae dislexia (CID R47.1; R48.2 e R48.0); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

e. pacientes com disfonia causada por paralisia das cordas vocais e da laringe), pólipo das cordas vocais e da laringe, edema na laringe, presença de laringe artificial, neoplasia benigna da laringe), carcinoma in situ da laringe, doenças das cordas vocais e da laringe e outras doenças de corda vocal (CID J38.0; CID J38.1; CID J38.4; CID Z96.3; CID D14.1; CID D02.0; CID J.38; CID J38.3); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

f. pacientes com perda de audição (CID H90 e H91) nos quais seja caracterizada deficiência auditiva como perda auditiva bilateral, parcial ou total, de quarenta e um decibéis (dB) ou mais, aferida por audiograma nas frequências de 500Hz, 1.000Hz, 2.000Hz e 3.000Hz mediante o disposto no capítulo II do Decreto nº 5.296 de 2 de dezembro de 2004; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

g. pacientes portadores de retardo mental leve com transtorno de fala (CID F70) e retardo mental não especificado com transtorno de fala (CID F79). (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

3. Cobertura mínima obrigatória de 96 sessões, por ano de contrato, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

a. pacientes portadores de Implante Coclear; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

b. pacientes portadores de Prótese Auditiva Ancorada no Osso; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

c. pacientes portadores do diagnóstico de disfasia e afasia (CID R47.0). (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

4. Cobertura obrigatória em número ilimitado de sessões para pacientes com transtornos específicos do desenvolvimento da fala e da linguagem e transtornos globais do desenvolvimento - Autismo (CID F84.0; CID F84.1; CID F84.3; F84.5; CID F84.9); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

5.Para os casos não enquadrados nos critérios acima, a cobertura mínima obrigatória é de 12 sessões por ano de contrato. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021).

105. SESSÃO COM PSICÓLOGO

1. Cobertura mínima obrigatória de 12 sessões, por ano de contrato, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. pacientes candidatos a cirurgia de esterilização feminina e que se enquadram nos critérios estabelecidos na Diretriz de Utilização do procedimento: Cirurgia de Esterilização Feminina (Laqueadura Tubária / Laqueadura Tubária Laparoscópica);

b. pacientes candidatos a cirurgia de esterilização masculina e que se enquadram nos critérios estabelecidos na Diretriz de Utilização do procedimento: Cirurgia de Esterilização Masculina (Vasectomia);

c. pacientes candidatos a gastroplastia e que se enquadram nos critérios estabelecidos na Diretriz de Utilização do procedimento: Gastroplastia (Cirurgia Bariátrica) por videolaparoscopia ou por via laparotômica;

d. pacientes candidatos a cirurgia de implante coclear e que se enquadram nos critérios estabelecidos na Diretriz de Utilização do procedimento: Implante Coclear;

e. pacientes ostomizados e estomizados e que se enquadram nos critérios estabelecidos no Protocolo de Utilização do procedimento: Fornecimento de Equipamentos Coletores e Adjuvantes para Colostomia, Ileostomia e Urostomia, Sonda Vesical de Demora e Coletor de Urina.

106. SESSÃO COM PSICÓLOGO E/OU TERAPEUTA OCUPACIONAL*

* COMUNICADO: Por força das sentenças proferidas nos autos das Ações Civis Públicas nº 1005197-60.2019.4.01.3500 e nº 1004183-52.2020.4.01.3000, estão suspensas as limitações de número de sessões previstas nesta Diretriz de Utilização - DUT, uma vez indicadas pelo médico assistente, para todos os beneficiários de planos regulamentados portadores do Transtorno do Espectro Autista (TEA) dos Estados de Goiás e Acre.

1. Cobertura mínima obrigatória de 40 sessões, por ano de contrato, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de esquizofrenia, transtornos esquizotípicos e transtornos delirantes (CID F20 a F29);

b. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de transtornos globais do desenvolvimento (CID F84);

c. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de transtornos da alimentação (CID F50);

d. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de transtornos do humor (CID F31, F33).

106. SESSÃO COM PSICÓLOGO E/OU TERAPEUTA OCUPACIONAL (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

1. Cobertura mínima obrigatória de 40 sessões, por ano de contrato, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

a. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de esquizofrenia, transtornos esquizotípicos e transtornos delirantes (CID F20 a F29); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

b. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de transtornos da alimentação (CID F50); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

c. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de transtornos do humor (CID F31, F33). (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

2. Cobertura obrigatória em número ilimitado de sessões para pacientes com diagnóstico primário ou secundário de transtornos globais do desenvolvimento (CID F84). (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 469, de 09/07/2021)

107. SESSÃO COM TERAPEUTA OCUPACIONAL

1. Cobertura mínima obrigatória de 12 sessões, por ano de contrato, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de demência (CID F00 à F03);

b. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de retardo (CID F70 à F79);

c. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de transtornos específicos do desenvolvimento (CID F82, F83);

d. pacientes com disfunções de origem neurológica (CID G00 a G99);

e. pacientes com disfunções de origem traumato/ortopédica e reumatológica (CID M00 A M99).

106. SESSÃO DE PSICOTERAPIA

1. Cobertura mínima obrigatória de 18 sessões, por ano de contrato, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de transtornos neuróticos, transtornos relacionados com o "stress" e transtornos somatoformes (CID F40 a F48);

b. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de síndromes comportamentais associadas a disfunções fisiológicas e a fatores físicos (CID F51 a F59);

c. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de transtornos do comportamento e emocionais da infância e adolescência (CID F90 a F98);

d. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de transtornos do desenvolvimento psicológico (CID F80, F81, F83, F88, F89);

e. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de transtornos do humor (CID F30 a F39);

f. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de transtornos mentais e comportamentais devido ao uso de substâncias psicoativas (CID F10 a F19);

g. pacientes com diagnóstico primário ou secundário de transtornos específicos de personalidade. (CID F60 a F69).

(Revogados os itens 104, 105, 106, 107, 108, pela Resolução Normativa 541, de 11/07/2022)

109. ATENDIMENTO/ACOMPANHAMENTO EM HOSPITAL-DIA PSIQUIÁTRICO

1. Cobertura obrigatória de acordo com o médico assistente, de programas de atenção e cuidados intensivos por equipe multiprofissional, inclusive administração de medicamentos, quando preenchido pelos menos um dos seguintes critérios:

a. paciente portador de transtornos mentais e comportamentais devidos ao uso de substância psicoativa (CID F10, F14);

b. paciente portador de esquizofrenia, transtornos esquizotípicos e transtornos delirantes (CID F20 a F29);

c. paciente portador de transtornos do humor (episódio maníaco e transtorno bipolar do humor - CID F30, F31);

d. paciente portador de transtornos globais do desenvolvimento (CID F84).

110. ANÁLISE MOLECULAR DE DNA; PESQUISA DE MICRODELEÇÕES/MICRODUPLICAÇÕES POR FISH (FLUORESCENCE IN SITU HYBRIDIZATION) ; INSTABILIDADE DE MICROSSATÉLITES (MSI), DETECÇÃO POR PCR, BLOCO DE PARAFINA

1. Cobertura obrigatória quando for solicitado pelo médico assistente (neurologista, oncologista clínico, hematologista ou geneticista) e puder ser realizado em território nacional e for preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. na assistência/tratamento/aconselhamento das condições genéticas contempladas nos subitens desta Diretriz de Utilização, quando seguidos os parâmetros definidos em cada subitem para as patologias ou síndromes listadas.

b. na assistência/tratamento/aconselhamento das condições genéticas não contempladas nas Diretrizes dos sub-itens desta Diretriz de Utilização, quando o paciente apresentar sinais clínicos indicativos da doença atual ou história familiar e permanecerem dúvidas acerca do diagnóstico definitivo após a anamnese, o exame físico, a análise de heredograma e exames diagnósticos convencionais.

2. A cobertura de análise molecular de DNA não é obrigatória para as patologias/síndromes, exames ou técnicas listadas a seguir:

a. Ostecondromas hereditários múltiplos (exostoses hereditárias múltiplas); Neurofibromatose 1; Fenilcetonúria; Hipercolesterolemia familiar, Pesquisa dos polimorfismos C677T e A1298 do gene MTHFR e Pesquisa dos polimorfismos 4G/5G no gene PAI1.

b. exames realizados por técnicas de pesquisas em painel, tais como PCR Multiplex, CGH-Array (Hibridização Genômica Comparativa), MLPA (Multiplex Ligationdependent Probe Amplification), Sequenciamento de Nova Geração (NGS), Sequenciamento completo de todos os éxons do Genoma Humano (Exoma) e Sequenciamento do Genoma (Genoma) humano, nutricional, esportivo, tumoral ou mitocondrial não estão contemplados na letra "b" do item 1. Da mesma forma, o screening de risco pessoal ou screening de planejamento familiar em paciente assintomático, não está contemplado na letra "b" do item 1.

OBS geral 1: Nas diretrizes de utilização abaixo são considerados:

OBS geral 2: Para as diretrizes de utilização em que o método escalonado contemple a técnica CGH-Array (Hibridização Genômica Comparativa), a resolução mínima obrigatória é a densidade de 180k. No caso de plataformas que utilizem apenas SNP- array (Polimorfismo de um único nucleotídeo), a resolução mínima obrigatória é a densidade de 750k.

OBS geral 3: O sequenciamento por NGS dos genes associados a cada síndrome tanto para genes individuais quanto para paineis deve ser realizado na região codificadora do gene e se estender também às regiões intrônicas adjacentes aos exons (pelo menos seis, idealmente dez nucleotídeos imediatamente adjacentes às extremidades 5' e 3' dos exons). A análise deve ser realizada de forma a contemplar 100% da extensão da sequência codificadora e junções intron/exon de todos os genes com cobertura mínima de 20X em todas as regiões analisadas. Em relação a análise de rearranjos quando analisada por NGS o laboratório deve apresentar evidência de validação do protocolo contra outra metodologia de detecção de rearranjos (MLPA ou Array), descrevendo a sensibilidade e os limites de detecção (tamanho de rearranjos) do método.

OBS geral 4: O sequenciamento por NGS dos genes associados a cada síndrome tanto para genes individuais quanto para painéis deve ser realizado na região codificadora do gene e se estender também às regiões intrônicas adjacentes aos exons (pelo menos seis, idealmente dez nucleotídeos imediatamente adjacentes às extremidades 5' e 3' dos exons). É recomendado que análise seja realizada de forma a contemplar 100% da extensão da sequência codificadora e junções intron/exon de todos os genes analisados (teste tipo A) com cobertura mínima de 20X em todas as regiões analisadas. Se a cobertura do painel NGS for inferior a 100%, recomenda-se que regiões não cobertas pelo painel NGS sejam analisadas por outra metodologia (p.ex. sequenciamento de Sanger) de forma a atender a definição de teste tipo A. Caso não tenham sido, deve ser descrito de forma clara o porcentual e número de bases não cobertas, e feita uma observação que o teste não exclui variantes patogênicas nessas regiões. O teste deve ser classificado no laudo como tipo A ou tipo B. De acordo com o EuroGentest (Gert Matthijs et al, Guidelines for diagnostic nextgeneration sequencing. European Journal of Human Genetics.2016. 24, 2-5; doi:10.1038/ejhg.2015.226), testes com painéis que demonstrem 100% de cobertura de todos os genes incluidos no painel e regiões intrônicas adjacentes deverão ser denominados do "Tipo A". Testes onde apenas os genes principais (core genes) são completamente sequenciados, e outros genes possam conter áreas não sequenciadas deverão ser denominados "Tipo B". Os testes onde não se garante a cobertura completa de nenhum gene do painel denominados "Tipo C" em geral não são recomendados para diagnóstico clínico e por isso, não devem ser oferecidos pelas operadoras de planos de saúde e não são considerados para constatação do atendimento da cobertura mínima obrigatória. Essa nomenclatura de classificação do teste genético, em especial quando se trata de análise com painel de genes, deve ser adotada pelos laboratórios executantes.

OBS geral 5: O material inicial a ser utilizado para o sequenciamento é o DNA.

OBS geral 6: Em caso de detecção de deleção de exon único no MLPA este resultado deve ser confirmado com análise independente.

OBS geral 7: Para as diretrizes de oncogenética em que existam múltiplos indivíduos afetados na mesma família, testar inicialmente e preferencialmente o indivíduo mais jovem afetado pelo tumor típico do espectro avaliado. Quando houver uma mutação identificada na família, familiares não afetados por câncer também poderão ser testados, conforme definido em cada uma das diretrizes específicas. No entanto, em todas as situações de teste genético em familiares, a cobertura será obrigatória somente quando o familiar a ser testado for beneficiário de plano de saúde.

OBS geral 8: Testes genéticos preditivos em menores de idade (análise molecular para doença genética em indivíduo sem evidência fenotípica da doença) devem ser realizados apenas quando forem contemplados todos os seguintes itens:

a. a razão principal de realizar um teste preditivo em menor de idade deve ser em benefício direto de saúde do menor. Não estão justificados testes preditivos quando não houver intervenção justificável que modifique a história natural da doença ou situações de risco, enquanto este for ainda menor de idade;

b. na medida do possível, e considerando a idade do menor, deve ser feita uma tentativa de envolvê-lo na decisão sobre a realização do teste, e quando possível obter seu consentimento ou assentimento;

c. os pais ou responsáveis legais pelo menor devem participar tanto quanto possível no processo de tomada de decisão acerca da realização do teste genético. Cabe aos pais ou responsáveis fornecer ao menor, na medida do possível, informações sobre a condição genética a ser testada e o risco genético, podendo haver auxílio e suporte de profissionais especializados em aconselhamento genético no processo. Se a decisão dos pais ou responsáveis não for no sentido de beneficiar diretamente o menor, então os profissionais da saúde têm a responsabilidade de defender os interesses do menor no processo;

d. Aconselhamento genético pré- e pós-teste deve ser sempre realizado quando for indicado teste genétbico preditivo em menores assintomáticos.

Doenças ou síndromes de cobertura obrigatória referentes ao item a desta Diretriz de Utilização:

110.1 - ACONDROPLASIA/HIPOCONDROPLASIA

1. Cobertura obrigatória para pacientes que apresentem baixa estatura desproporcionada quando restarem dúvidas diagnósticas acerca da doença apresentada após a investigação clínica e radiológica e for preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. achados clínicos e radiológicos sugestivos de Acondroplasia (macrocrania com fronte ampla e/ou rizomelia e/ou limitação da extensão dos cotovelos e/ou braquidactilia e/ou configuração das mãos em tridente e/ou geno varo e/ ou ossos tubulares curtos e/ou estreitamento da distância interpedicular da coluna espinhal e/ou hiperlordose lombar e/ou ilíacos arredondados e acetábulos horizontalizados e/ou incisura sacro isquiática pequena e/ou radioluscência femural proximal e/ou leves alterações metafisárias);

b. achados clínicos e radiológicos sugestivos de Hipocondroplasia (macrocrania com face relativamente normal e/ou rizomelia e/ou mesomelia e/ou limitação da extensão dos cotovelos e/ou leve frouxidão ligamentar e/ou mãos e dedos curtos e/ou geno varo e/ou hiperlordose lombar e/ou deficiência intelectual e/ou acantose nigricans e/ou epilepsia do lobo temporal e/ou osteoartrite em adultos e/ou encurtamento dos ossos longos com leve alteração metafisária e/ou braquidactilia e/ou estreitamento da distância interpedicular da coluna espinhal e/ou ilíacos encurtados e quadrados e/ou encurtamento do segmento distal da ulna, alongamento do segmento distal da fíbula e/ou teto do acetábulo raso).

Método de análise:

1. Em caso de achados clínicos e radiológicos sugestivos de Acondroplasia, realizar análise apenas das mutações específicas para Acondroplasia c.1138G>A e c.1138G>C no gene FGFR3.

2. Em caso de achados clínicos e radiológicos sugestivos de Hipocondroplasia, realizar análise apenas das mutações específicas para Hipocondroplasia c.1620C>A e c.1620C>G no gene FGFR3.

110.2 - ADRENOLEUCODISTROFIA

1. Cobertura obrigatória para pacientes do sexo masculino com manifestações clínicas (forma cerebral infantil, adolescente e do adulto, adrenomieloneuropatia e doença de Addison) e diagnóstico bioquímico (dosagem de ácidos graxos de cadeia muito longa).

2. Cobertura obrigatória para pacientes do sexo feminino com manifestações clínicas de adrenomieloneuropatia com diagnóstico bioquímico (dosagem de ácidos graxos de cadeia muito longa) inconclusivo.

3. Cobertura obrigatória em crianças do sexo masculino assintomáticas, cuja mãe possua diagnóstico molecular confirmado de heterozigota para adrenoleucodistrofia.

4. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético de mulheres assintomáticas (parentes de 1º, 2º e 3º graus do caso índice na família), com o diagnóstico molecular de adrenoleucodistrofia no caso índice na família.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já foi identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. Para os casos não enquadrados no item anterior, realizar Sequenciamento de Nova Geração ou Sequenciamento bidirecional pelo método analítico de Sanger dos éxons do gene ABCD1.

110.3 - AMILOIDOSE FAMILIAR (TTR)

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos que apresentem neuropatia autonômica ou sensório-motora lentamente progressiva com biópsia de tecido demonstrando depósito de substância amiloide, especificamente marcados com anticorpos anti-TTR e quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. bloqueio da condução cardíaca;

b. cardiomiopatia;

c. neuropatia;

d. opacidade do corpo vítreo.

2. Cobertura obrigatória para familiar assintomático de 1º grau ou 2º graus de caso confirmado através de diagnóstico molecular de amiloidose familiar (TTR) no caso índice na família.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já foi identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. Análise da mutação VAL30MET no gene TTR.

3. Sequenciamento bidirecional pelo método analítico de Sanger dos éxons 2, 3 e 4 do gene TTR.

110.4 - ATAXIA DE FRIEDREICH

1. Cobertura obrigatória para o diagnóstico de pacientes de ambos os sexos com ataxia progressiva e sem padrão de herança familiar autossômica dominante, quando preenchidos pelo menos dois dos seguintes critérios:

a. perda de propriocepção;

b. arreflexia;

c. disartria;

d. liberação piramidal (Babinski);

e. miocardiopatia;

f. alterações eletroneuromiográficas;

g. resistência à insulina ou diabetes;

h. atrofia cerebelar em ressonância nuclear magnética.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Pesquisa de mutação dinâmica por expansão de trinucleotídeos GAA no íntron 1 do gene FXN por Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) em gel de agarose ou por eletroforese capilar.

110.5 - ATAXIAS ESPINOCEREBELARES (SCA)

1. Cobertura obrigatória para indivíduos sintomáticos com ataxia de marcha associada ou não a outros sinais neurológicos (distonia, neuropatia periférica, parkinsonismo e alterações da movimentação ocular) independente da idade e com história familiar de herança autossômica dominante.

2. Cobertura obrigatória para indivíduos sintomáticos com ataxia de marcha associada ou não a outros sinais neurológicos (distonia, neuropatia periférica, parkinsonismo e alterações da movimentação ocular) independente da idade e sem história familiar desde que preencha todos os seguintes critérios:

a. doença de início insidioso e curso progressivo;

b. início dos sintomas há mais de 6 meses;

c. ressonância magnética de encéfalo que não sugira outra causa para a ataxia (esclerose múltipla, infecção de sistema nervoso central, tumores, mal formações cerebrais e/ou cerebelares, siderose superficial).

3. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético dos familiares de 1º, 2º ou 3º graus assintomáticos maiores de 18 anos quando o diagnóstico molecular do tipo de SCA tiver sido confirmado na família. No caso em que o diagnóstico molecular confirmar SCA do tipo 10 a cobertura para indivíduos assintomáticos não é obrigatória.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já tenha sido identificada na família, realizar apenas a pesquisa da expansão no gene específico.

2. Pesquisa de expansão CAG no gene ATXN3 (SCA3 ou Doença de MachadoJoseph) por Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) com análise de fragmentos por eletroforese capilar ou por PCR multiplex fluorescente.

3. Se item anterior for normal, pesquisar simultaneamente expansão de nucleotídeos CAG nos genes ATXN1, ATXN2, CACNA1A, ATXN7, e expansão de pentanucleotídeos ATTCT no gene ATXN10 (SCA1, SCA2, SCA6, SCA7 e SCA10, respectivamente) por Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) com análise de fragmentos por eletroforese capilar ou por PCR multiplex fluorescente.

110.6 - ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL - AME

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos que apresentem as formas congênitas de Atrofia Muscular Espinhal (artrogripose múltipla congênita ou neuropatia axonal congênita) com hipotonia grave e dependência de suporte respiratório.

2. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com quadro clínico de atrofia muscular espinhal do tipo I com início dos sintomas antes dos 6 meses de idade, apresentando hipotonia grave, quando preenchidos pelo menos dois dos seguintes critérios:

a. atraso grave do desenvolvimento motor;

b. fasciculação da língua;

c. tremor postural dos dedos;

d. ausência de reflexos tendíneos;

e. ausência de perda sensória.

3. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com quadro clínico de atrofia muscular espinhal do tipo II com início dos sintomas entre 6 e 18 meses de idade, com hipotonia ou fraqueza muscular progressiva e quando presentes pelo menos dois dos seguintes critérios:

a. fasciculação da língua;

b. tremor postural dos dedos;

c. ausência de reflexos tendíneos;

d. ausência de perda sensória.

4. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com quadro clínico de atrofia muscular espinhal do tipo III com início dos sintomas após 18 meses de idade com fraqueza muscular progressiva, quando presentes pelo menos dois dos seguintes critérios:

a. fraqueza muscular simétrica proximal;

b. fasciculação da língua ou outros grupos musculares;

c. tremor postural dos dedos;

d. hiporreflexia;

e. cãibras.

5. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com quadro clínico de atrofia muscular espinhal tipo IV com início dos sintomas na vida adulta e que apresentem eletroneuromiografia com denervação e redução da amplitude do potencial de ação motor, quando presentes pelo menos dois dos seguintes critérios:

a. fraqueza muscular simétrica proximal;

b. fasciculação da língua ou outros grupos musculares;

c. tremor postural dos dedos;

d. hiporreflexia;

e. cãibras.

6. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético de indivíduos assintomáticos, com parentes de 1º ou 2º graus com diagnóstico molecular confirmado.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

Para pacientes enquadrados nos itens 1, 2, 3, 4 ou 5:

1. Realizar análise da deleção ou conversão do éxon 7 de ambas as cópias do gene SMN1 por Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) em gel de agarose ou por eletroforese capilar.

2. Realizar pesquisa de mutação por Sequenciamento de Nova Geração ou Sanger de toda região codificadora do gene SMN1 quando for diagnosticada heterozigose do éxon 7 do gene SMN1 e o paciente preencher pelo menos dois dos seguintes critérios:

a. eletroneuromiografia revelando denervação e redução da amplitude do potencial de ação motor;

b. biópsia muscular com atrofia de fibras do grupo 1 e 2;

c. creatinoquinase em valores normais.

Para pacientes enquadrados no item 6:

1. Realizar nos pais do paciente reação em Cadeia da Polimerase (PCR) em gel de agarose ou por eletroforese capilar para testar a deleção ou conversão do éxon 7 do gene SMN1 para a deleção do éxon 7 do gene SMN1

2. Quando o resultado for negativo para a deleção do éxon 7, testar para a mutação familiar do gene SMN1 já detectada.

110.7 - CÂNCER DE MAMA E OVÁRIO HEREDITÁRIOS - GENES BRCA1 e BRCA2

1. Cobertura obrigatória para mulheres com diagnóstico atual ou prévio de câncer de mama quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. Diagnóstico de câncer de mama em idade £ 35 anos;

b. Diagnóstico de câncer de mama em idade £ 50 anos e mais um dos seguintes critérios:

I. um segundo tumor primário da mama (*);

II. ³ 1 familiar de 1º, 2º e 3º graus com câncer de mama e/ou ovário;

c. Diagnóstico de câncer de mama em idade £ 60 anos se câncer de mama triplo negativo (Receptor de estrogênio (RE), Receptor de progesterona (RP) e Receptor HER2 negativos);

d. Diagnóstico de câncer de mama em qualquer idade e mais um dos seguintes:

I. ³ 1 familiar de 1º, 2º e 3º graus com câncer de mama feminino em idade £ 50 anos;

II. ³ 1 familiar de 1º, 2º e 3º graus com câncer de mama masculino em qualquer idade;

III. ³ 1 familiar de 1º, 2º e 3º graus com câncer de ovário em qualquer idade;

IV. ³ 2 familiares de 1º, 2º e 3º graus do mesmo lado da família com câncer de mama em qualquer idade;

V. ³ 2 familiares de 1º, 2º e 3º graus do mesmo lado da família com câncer de pâncreas ou próstata (escore de Gleason > 7) em qualquer idade.

(*) (*) No caso de câncer de mama bilateral ou duas neoplasias primárias na mesma mama (comprovado por laudos anatomo-patológicos), cada um dos tumores deve ser considerado independentemente.

2. Cobertura obrigatória para mulheres com diagnóstico atual ou prévio de câncer de ovário (tumor epitelial) em qualquer idade e independente da história familiar.

3. Cobertura obrigatória para homens com diagnóstico atual ou prévio de câncer de mama em qualquer idade e independente da história familiar.

4. Cobertura obrigatória para pacientes com câncer de pâncreas e ³ 2 familiares de 1º, 2º e 3º graus do mesmo lado da família com câncer de mama e/ou ovário e/ou pâncreas ou próstata (escore de Gleason ³ 7) em qualquer idade.

5. Cobertura obrigatória para pacientes com câncer de próstata (escore de Gleason ³ 7) e ³ 2 familiares de 1º, 2º e 3º graus do mesmo lado da família com câncer de mama e/ou ovário e/ou pâncreas ou próstata (escore de Gleason ³ 7) em qualquer idade.

6. Cobertura obrigatória para teste das 3 mutações fundadoras Ashkenazi nos genes BRCA1 e BRCA2 em pacientes de origem judaica Ashkenazi quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. câncer de mama em qualquer idade e independente da história familiar;

b. câncer de ovário em qualquer idade e independente da história familiar;

c. câncer de pâncreas em qualquer idade com ³ 1 familiar de 1º, 2º e 3º. Graus com câncer de mama, ovário, pâncreas ou próstata (escore Gleason ³ 7).

7. Cobertura obrigatória para pacientes maiores de 18 anos, diagnosticados ou não com câncer, independente do sexo, quando houver mutação deletéria em BRCA1 ou BRCA2 em familiar de 1º, 2º e 3º graus.

8. Cobertura obrigatória para indivíduos com câncer de mama isolado, que tenham estrutura familiar limitada. Estrutura familiar limitada é a ausência, em pelo menos um dos ramos (materno ou paterno) da família, de pelo menos 2 mulheres familiares de 1o, 2o ou 3o graus que tenha vivido além dos 45 anos de idade no momento da avaliação. Incluem-se nesta descrição indivíduos que desconhecem dados de sua família biológica.

8. Cobertura obrigatória para indivíduos com câncer de mama, mas com estrutura familiar limitada (ausência de 2 familiares de 1º, 2º ou 3º graus do sexo feminino em uma das linhagens - materna ou paterna - que tenha vivido além dos 45 anos de idade).

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já foi identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica. Para pacientes de origem judaica Ashkenazi nos quais a mutação familiar for uma mutação fundadora, está justificada a realização da análise das 3 mutações fundadoras Ashkenazi ao invés da análise somente da mutação familiar pela possibilidade da ocorrência de mais de uma mutação em genes BRCA em famílias Ashkenazi. Se a família for de origem judaica Ashkenazi e a mutação familiar não for uma das 3 mutações fundadoras, ainda assim justifica-se a realização do teste destas 3 mutações além da mutação que sabidamente segrega na família.

2. Nos casos de pacientes elencados nos itens 1, 2, 3, 4, 5, 6 e 8 realizar o exame Sequenciamento de Nova Geração de toda região codificadora de BRCA1 e BRCA2 e MLPA de BRCA1 e BRCA2;

3. Nos casos de pacientes enquadrados no item 6, realizar teste das 3 mutações fundadoras Ashkenazi nos genes BRCA1 e BRCA2, a saber: BRCA1 185delAG (c.66_ 6 7 d e l AG , p.Glu23fs), BRCA1 5382insC (c.5263insC, p.Gln1756fs), e BRCA2 6174delT (c.5946delT, p.Ser1982fs). Se nenhuma destas mutações for identificada e outros critérios de elegibilidade forem contemplados conforme descrito nos itens 1, 2, 3, 4, 5, 7 e 8, deve ser realizada a análise seguindo os critérios de análise escalona descrito para cada item.

OBS 1: Pacientes enquadradas nesta diretriz e com sequenciamento e MLPA para BRCA1 e BRCA2 negativos, devem ser referenciadas para Diretriz de Painel de câncer de mama e/ou ovário.

OBS 2: Pacientes enquadradas nesta diretriz e que simultaneamente preencham os critérios da Diretriz de Painel de câncer de mama e/ou ovário podem ser referenciadas diretamente para a Diretriz de Painel de câncer de mama e/ou ovário.

OBS 3: Nos pacientes em que forem encontradas mutações patogênicas ou provavelmente patogênicas nos genes BRCA1 ou BRCA2, mesmo que assintomáticos, a mastectomia e a salpingo-ooforectomia redutoras de risco, bem como a reconstrução das mamas são de cobertura obrigatória da mesma forma que a cobertura prevista para pacientes com diagnóstico de câncer, quando indicado pelo médico assistente. Caso a beneficiária não deseje realizar mastectomia a ressonância magnética das mamas anual é de cobertura obrigatória.

OBS 4: Quando da realização de salpingo-ooforectomia redutora de risco em portadoras de mutação de BRCA1 e/ou BRCA2, a análise patológica dos anexos excisados deve ser realizada minuciosamente seguindo protocolo específico.

OBS 5: Para fins desta DUT, tumores invasivos e in situ da mama serão considerados igualmente na definição "câncer de mama". Para fins desta DUT, serão incluídos na definição "câncer de ovário" os tumores epiteliais de ovário, trompas de falópio e tumores primários de peritônio.

110.8 - COMPLEXO DA ESCLEROSE TUBEROSA

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos que apresentem Esclerose Tuberosa Possível e preencham um critério do Grupo I ou pelo menos dois critérios do Grupo II:

Para pacientes que apresentem Esclerose Tuberosa Definitiva e que preencham dois critérios do Grupo I ou um critério do Grupo I e dois critérios do Grupo II, a cobertura do diagnóstico molecular não é obrigatória.

Grupo I (Sinais maiores):

a. Angiofibromas (três ou mais) ou placas fibróticas cefálicas (face ou couro cabeludo);

b. Fibromas ungueais (dois ou mais);

c. Manchas hipomelanóticas (três ou mais; ³ 5 mm de diâmetro);

d. Nevo de tecido conjuntivo (Shagreen patch );

e. Múltiplos hamartomas nodulares de retina;

f. Displasia cortical, incluindo tuberosidades e linhas de migração radial na substância branca cerebral;

g. Nódulo subependimário;

h. Astrocitoma subependimário de células gigantes;

i. Rabdomioma cardíaco;

j. Linfangiomiomatose;

k. Angiomiolipoma renal.

Grupo II (Sinais menores):

a. Múltiplas fossetas espalhadas no esmalte dentário(três ou mais);

b. Fibromas intraorais (2 ou mais);

c. Hamartoma não renal;

d. Mancha acrômica na retina;

e. Lesões de pele em "confete";

f. Cistos renais múltiplos.

OBS: Quando Linfangiomiomatose e angiomiolipomas renais forem concomitantes eles serão considerados sinal clínico único.

2. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético e teste da mutação familiar de indivíduos de ambos os sexos com parentes de 1º, 2º ou 3º graus com diagnóstico molecular confirmado.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já tenha sido identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. Realizar Sequenciamento de Nova Geração de toda região codificante dos genes TSC1 e TSC2.

3. Quando não for possível realizar o Sequenciamento de Nova Geração, realizar o Sequenciamento por Sanger do gene TSC2. Se não for diagnosticada mutação patogênica através do Sequenciamento do gene TSC2, realizar o Sequenciamento por Sanger gene TSC1.

4. Nos casos em que o diagnóstico não for estabelecido através dos itens acima, realizar MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification) para o gene TSC2.

5.Nos casos em que o diagnóstico não for estabelecido através do item anterior, realizar MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification) para o gene TSC1.

110.9 - DEFICIÊNCIA DE ALFA 1 - ANTITRIPSINA

1. Cobertura obrigatória para pacientes com diagnóstico de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) ou doença hepática crônica ou paniculite necrosante ou vasculite com anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos positivo (ANCA) ou bronquiectasia, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. níveis plasmáticos diminuídos de Alfa-1 Antitripsina;

b. presença de inclusões intra-hepáticas positivas para ácido periódico-schiff (PAS);

c. presença de enfisema localizado em lobos inferiores em radiografia ou tomografia de tórax em pacientes com menos de 45 anos.

Método de análise:

1. Pesquisa das variantes S e Z por Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) em gel de agarose ou por eletroforese capilar do gene SERPINA1.

110.10 - DISPLASIA CAMPOMÉLICA

1. Cobertura obrigatória para recém-nascidos e crianças que apresentem displasia óssea e encurtamento de membros, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. alterações nos achados clínicos e radiológicos sugestivos (macrocrania com fronte ampla e/ou arqueamento do fêmur ou tíbia e/ou hipoplasia de escápula e/ou hipoplasia de púbis e/ou asas ilíacas estreitas e verticalizadas e/ ou deformidades de mãos e pés e/ou platispondilia cervical e/ou tórax estreito e/ou hipomineralização do esterno e/ou braquidactilia e/ou sequência de Pierre Robin);

b. sexo reverso ou genitália ambígua.

Método de análise:

1. Sequenciamento bidirecional pelo método analítico de Sanger dos três éxons e das regiões de transição éxon/íntron do gene SOX9.

110.11 - DISTROFIA MIOTÔNICA TIPO I E II

1. Cobertura obrigatória para pacientes com fraqueza muscular ou miotonia que apresente a forma clássica ou tardia, com ou sem história familiar quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. Alterações eletroneuromiográficas;

b. Alterações eletrocardiográficas;

c. Alterações nos níveis de CK sérica;

d. Intolerância à glicose ou diabetes;

e. Hipogonadismo;

f. Catarata.

2. Cobertura obrigatória para pacientes com fraqueza muscular ou hipotonia grave sugestivos da forma infantil ou congênita, com história materna de Distrofia Miotônica.

3. Cobertura obrigatória para familiar assintomático de 1º grau ou 2º grau de caso confirmado através de diagnóstico molecular.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Pesquisa de mutação dinâmica por expansão de trinucleotídeos CTG no íntron 1 do gene DMPK por Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) em gel de agarose ou eletroforese capilar ou Método de Southern Blot.

2. No caso de pacientes com a forma clássica ou tardia em que o diagnóstico não tenha sido confirmado através do item acima, realizar pesquisa de mutação dinâmica por expansão de repetições CCTG no íntron 1 do gene ZNF9 por Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) em gel de agarose ou eletroforese capilar ou Método de Southern Blot.

110.12 - DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE/BECKER

1. Cobertura obrigatória para indivíduos do sexo masculino, sintomáticos (fraqueza muscular proximal com CK total elevada e/ou ENMG [eletroneuromiografia] alterada, com ou sem biópsia muscular), para pesquisar o gene distrofina.

2. Para o aconselhamento genético dos familiares de 1º, 2º ou 3º graus do lado materno e do sexo feminino em risco (possibilidade de ser portadora - doença recessiva ligada ao X), quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. Quando o caso índice tiver diagnóstico molecular estabelecido;

b. Quando o caso índice for falecido, mas tiver diagnóstico clínico e laboratorial estabelecido, mesmo sem diagnóstico molecular.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

Para o item 1:

a. Para pesquisa de deleções ou duplicações: PCR multiplex ou MLPA para éxons do gene DMD. Deleções de um éxon simples devem ser confirmadas por um procedimento independente.

b. Apenas se não esclarecido pelos anteriores, Sequenciamento de Nova Geração ou Sequenciamento Completo bidirecional por Sanger das regiões codificantes de todo o gene DMD.

Para o item 2:

a. No caso da mutação ter sido identificada na família, realizar somente a análise específica desta mutação (deleção, duplicação ou análise do éxon específico).

b. No caso de parente falecido com Distrofia Muscular de Duchenne ou Becker sem análise molecular, a investigação deve ser escalonada conforme descrito a seguir:

I. Pesquisa da mãe portadora obrigatória (mãe do caso índice):

i. Para pesquisa de deleções ou duplicações: PCR multiplex ou MLPA para éxons do gene DMD. Deleções de um éxon simples devem ser confirmadas por um procedimento independente.

ii. Apenas se não esclarecido pelos anteriores, Sequenciamento de Nova Geração ou Sequenciamento Completo bidirecional por Sanger das regiões codificantes de todo o gene DMD.

II. Caso a mãe portadora obrigatória (mãe do caso índice) for falecida, realizar a pesquisa na mulher em risco:

i. Para pesquisa de deleções ou duplicações: PCR multiplex ou MLPA para éxons do gene DMD. Deleções de um éxon simples devem ser confirmadas por um procedimento independente.

ii. Apenas se não esclarecido pelos anteriores, Sequenciamento de Nova Geração ou Sequenciamento Completo bidirecional por Sanger das regiões codificantes de todo o gene DMD.

110.13 -DOENÇA DE HUNTINGTON

1. Cobertura obrigatória para indivíduos sintomáticos com presença de pelo menos 2 (dois) dos seguintes critérios:

a. Coreia progressiva ou distonia;

b. Distúrbios psiquiátricos (mudanças na personalidade ou declínio cognitivo ou depressão) independente da faixa etária;

c. História familiar de coreia progressiva sugestiva de herança autossômica dominante.

2. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético de indivíduos sintomáticos que apresentem familiares de 1º, 2º ou 3º graus com diagnóstico de doença de Huntington confirmados por análise molecular.

3. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético de indivíduos assintomáticos acima de 18 anos, em risco, que apresentem familiares de 1º, 2º ou 3º graus confirmados por análise molecular.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Pesquisa de expansões de trinucleotídeos CAG por Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) com análise de fragmentos por eletroforese capilar do gene HTT.

110.14 - DOENÇAS RELACIONADAS AO COLÁGENO DO TIPO 2 (COL2A1), INCLUINDO DISPLASIA ESPÔNDILO-EPIFISÁRIA CONGÊNITA, DISPLASIA DE KNIEST, DISPLASIA ESPÔNDILO-EPI-METAFISÁRIA DO TIPO STRUDWICK, DISPLASIA PLATISPONDÍLICA DO TIPO TORRANCE, SÍNDROME DE STICKLER TIPO I

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos que apresentem características clínico-radiológicas sugestivas de displasia esquelética por colagenopatia do tipo 2 e baixa estatura desproporcionada (abaixo do percentil 5) com tronco curto quando preenchidos pelo menos 2 critérios do Grupo I e pelo menos 3 critérios do Grupo II.

Grupo I (Critérios clínicos):

a. Alta miopia, acima de 6DP;

b. Olhos grandes com face aplainada;

c. Fenda palatina ou úvula bífida;

d. Perda auditiva.

Grupo II (Critérios radiológicos):

a. Atraso de ossificação da epífise proximal da cabeça femoral e do púbis nos lactentes;

b. Platispondilia com defeitos de ossificação anterior;

c. Hipoplasia de processo odontóide de C2;

d. Graus variados de irregularidade epifisária ou metafisária e de encurtamento dos ossos longos;

e. Atraso de ossificação da pélvis, com tetos acetabulares horizontalizados, achatamento da cabeça femoral e coxa vara;

f. Atraso de ossificação dos ossos do carpo e tarso.

2. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com até 28 dias de vida que apresentem baixa estatura desproporcionada (abaixo do percentil 5) com tronco curto quando preenchidos pelo menos 4 critérios do Grupo II.

Grupo II (Critérios radiológicos):

a. Atraso de ossificação da epífise proximal da cabeça femoral e do púbis nos lactentes;

b. Platispondilia com defeitos de ossificação anterior;

c. Hipoplasia de processo odontóide de C2;

d. Graus variados de irregularidade epifisária ou metafisária e de encurtamento dos ossos longos;

e. Atraso de ossificação da pélvis, com tetos acetabulares horizontalizados, achatamento da cabeça femoral e coxa vara;

f. Atraso de ossificação dos ossos do carpo e tarso.

3. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético de indivíduos de ambos os sexos com parentes de 1º, 2º ou 3º graus com diagnóstico molecular confirmado.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já tiver sido identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. Realizar Sequenciamento de Nova Geração ou Sanger de toda região codificante do gene COL2A1.

110.15 - DOENÇAS RELACIONADAS AO COLÁGENO DO TIPO 3 (COL3A1), EHLERSDANLOS TIPO IV E ANEURISMA AÓRTICO ABDOMINAL FAMILIAL (AAA)

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos que apresentem características sugestivas de síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) tipo IV, sem deformidades esqueléticas quando preenchido 1 (um) critério do Grupo I e pelo menos 2 (dois) critérios do Grupo II.*

Grupo I:

a. Rotura arterial;

b. Rotura intestinal;

c. Rotura uterina durante gravidez;

d. História familial de EDS tipo IV.

Grupo II:

a. Pele fina e translucente;

b. Dismorfismos faciais característicos (lábios e filtro nasogeniano finos, queixo pequeno, nariz afilado, olhos grandes);

c. Acrogeria;

d. Fístula arteriovenosa em carótida;

e. Hiperextensibilidade de pequenas articulações;

f. Rotura muscular ou tendínea;

g. Varizes precoces;

h. Pneumotórax ou pneumohemotorax;

i. Hematomas espontâneos ou após trauma mínimo;

j. Luxações ou subluxações articulares crônicas;

k. Pés equinovaros;

l. Recessão gengival;

* Para pacientes que preencham dois critérios do Grupo I a cobertura do diagnóstico molecular não é obrigatória.

2. Cobertura obrigatória para parentes de 1º, 2º, e 3º graus de ambos os sexos sem necessidade de quadro clínico, quando já tiver sido identificada mutação no caso índice.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já tenha sido identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. Realizar Sequenciamento de Nova Geração ou Sequenciamento por Sanger de toda região codificante do gene COL3A1.

110.16 - DOENCAS RELACIONADAS AO GENE FMR1 (SÍNDROME DO X FRÁGIL, SÍNDROME DE ATAXIA/TREMOR ASSOCIADOS AO X FRÁGIL - FXTAS E FALÊNCIA OVARIANA PREMATURA - FOP)

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com deficiência intelectual ou atraso do desenvolvimento neuropsicomotor ou autismo apresentando pelo menos um dos seguintes critérios:

a. História familial positiva de deficiência intelectual na linhagem materna;

b. Características físicas ou comportamentais sugestivas da síndrome do X frágil.

2. Cobertura obrigatória para pacientes do sexo feminino com falência ovariana antes dos 40 anos (prematura) sem causa definida e após realização de cariótipo, dosagem de LH e FSH.

3. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com mais de 50 anos de idade com quadro de ataxia cerebelar progressiva e tremor de intenção com história familiar positiva de doenças relacionadas ao FMR1 e cujas causas comuns não genéticas de ataxia tenham sido excluídas.

4. Cobertura obrigatória para familiar assintomático de 1º, 2º ou 3º graus de caso confirmado através de diagnóstico molecular.

5. Cobertura obrigatória para familiar assintomático de 1º, 2º ou 3º graus de caso confirmado clinicamente, quando o caso índice for falecido sem confirmação molecular.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Pesquisa de mutação dinâmica por expansão de trinucleotídeos CGG no gene FMR1 por Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) por polimorfismo de comprimento dos fragmentos de restrição em gel de agarose ou por eletroforese capilar.

2. Em caso de Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) sugestivo de mutação completa ou pré-mutação grande, confirmar por Método de Southern blot ou eletroforese capilar.

110.17 - FEBRE FAMILIAR DO MEDITERRÂNEO

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos, independente da idade, que preencham pelo menos um critério maior e um critério menor, ou dois critérios maiores.

2. Cobertura obrigatória, para pacientes de ambos os sexos, na ocorrência de amiloidose renal secundária (AA) após os 15 anos de vida.

3. Cobertura obrigatória para pacientes sintomáticos de ambos os sexos, independente da idade, quando houver mutação detectada em familiar de 1º, 2º ou 3º graus.

4. Cobertura obrigatória para indivíduo assintomático de ambos os sexos, independente da idade, quando for detectada a mutação p.Met694Val, em familiar de 1º, 2º ou 3º graus.

Critérios Maiores:

. Episódios de febre recorrente com serosite (peritonite, sinovite e pleurite).

. Amiloidose do tipo AA sem doença predisponente.

. Resposta favorável à colchicina.

Critérios Menores:

. Episódios de febre recorrente sem serosite.

. Eritema similar a erisipela.

. Familiar de primeiro grau com diagnóstico clínico de febre familiar do mediterrâneo.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Para os indivíduos enquadrados nas situações 1 e 2 – Sequenciamento completo do gene MEFV, por Sanger ou sequenciamento de nova geração.

2. Para os indivíduos enquadrados na situação 3 - realizar primeiro pesquisa de mutação familiar conhecida do gene MEFV; caso negativa, e apresente critérios para as situações 1 ou 2, proceder com o Sequenciamento completo do gene MEFV, por Sanger ou sequenciamento de nova geração.

3. Para os indivíduos enquadrados na situação 4 - realizar somente a pesquisa da mutação p.Met694Val.b

110.18 - FIBROSE CÍSTICA E DOENÇAS RELACIONADAS AO GENE CFTR

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com manifestações clínicas de Fibrose Cística e pelo menos dois testes bioquímicos duvidosos ou normais realizados em dias diferentes (dosagem de Cloro no suor normais ou limítrofes <60meq/l).

2. Cobertura obrigatória para recém-nascido com teste de triagem neonatal alterado para fibrose cística (hipertripsinemia - IRT) em pelo menos duas dosagens realizadas em dias diferentes.

3. Cobertura obrigatória para pacientes do sexo masculino com cariótipo normal e azoospermia obstrutiva confirmada através de pelo menos dois espermogramas realizados em dias diferentes e exame de imagem que demonstre agenesia de ductos deferentes.

4. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético de indivíduos assintomáticos e sem história de pai ou mãe com Fibrose Cística, quando o parceiro/cônjuge tiver diagnóstico bioquímico ou molecular de Fibrose Cística.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que as mutações nos dois alelos do gene CFTR já tiverem sido identificadas na família, realizar apenas a pesquisa destas mutações específicas.

2. Nos casos em que a mutação genética ainda não foi identificada na família, realizar análise da mutação DF508 no gene CFTR.

3. Para os pacientes enquadrados no item 2, caso tenham uma ou nenhuma mutação DF508 realizar Sequenciamento bidirecional pelo método de Sanger ou Sequenciamento de Nova Geração dos éxons do gene CFTR.

4. Para os pacientes enquadrados nos itens 1, 3 ou 4, caso tenham uma ou nenhuma mutação DF508 realizar painel para fibrose cística com pelo menos as seguintes mutações G542X, S549R, G551D, Q552X G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N, no gene CFTR. No caso do exame anterior ser negativo, realizar painel de pelo menos 32 mutações para o sexo feminino e 32 mutações e pesquisa variantes poliT no intron 8 para o sexo masculino.

110.19 - HEMOCROMATOSE

1. Cobertura obrigatória para confirmação diagnóstica em pacientes nos quais as causas secundárias de sobrecarga de ferro tiverem sido excluídas e haja persistência de índice de saturação de transferrina maior que 45% em pelo menos duas dosagens.

Método de análise:

1. Detecção de mutações nos alelos C282Y e H63D do gene HFE por Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) com ou sem polimorfismo do comprimento dos fragmentos de restrição (RFLP) ou PCR multiplex.

110.20 - HEMOFILIA A

1. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético, de pacientes do sexo masculino e com diagnóstico bioquímico de hemofilia no caso em que parentes de 1º e 2º graus do sexo feminino da linhagem materna tenham desejo de engravidar.

2. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético dos familiares do sexo feminino em risco (possibilidade de ser portadora assintomática - doença recessiva ligada ao X), apenas a partir do diagnóstico molecular do caso índice.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já tenha sido identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. No caso da forma grave de hemofilia, realizar:

a. PCR longa (Long-range PCR) ou PCR inversa (Inverse-shifting IS-PCR) para a detecção da inversão do íntron 22.

b. Sequenciamento Nova Geração dos 26 éxons do gene F8.

c. Nos casos em que o Sequenciamento Nova Geração não estiver disponível, realizar o Sequenciamento bidirecional por Sanger dos 26 éxons do gene F8.

3. No caso da forma leve ou moderada de hemofilia, realizar o Sequenciamento bidirecional por Sanger ou Sequenciamento de Nova Geração dos 26 éxons do gene F8.

110.21 - HEMOFILIA B

1. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético, de pacientes do sexo masculino e com diagnóstico bioquímico de hemofilia, no caso em que parentes de 1º e 2º graus do sexo feminino da linhagem materna tenham desejo de engravidar.

2. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético dos familiares do sexo feminino em risco (possibilidade de ser portadora assintomática de doença recessiva ligada ao X), apenas a partir do diagnóstico molecular do caso índice.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já tenha sido identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. Nos casos em que a mutação genética ainda não foi identificada na família, realizar Sequenciamento de Nova Geração ou Sequenciamento bidirecional por Sanger dos 8 éxons do gene F9.

110.22 - MUCOPOLISSACARIDOSE

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com diagnóstico enzimático de mucopolissacaridose I (alfa-L-iduronidase- gene IDUA) para aconselhamento genético de parentes de 1º e 2º graus com desejo de engravidar com finalidade de diagnóstico pré-natal.

2. Cobertura obrigatória para pacientes do sexo masculino com diagnóstico enzimático de mucopolissacaridose II (iduronato-2- sulfatase/gene IDS) para aconselhamento genético de parentes da linhagem materna de 1º, 2º e 3º graus com desejo de engravidar.

3. Cobertura obrigatória para aconselhamento genético de mulheres assintomáticas com história familiar de parentes de 1º, 2º e 3º graus do sexo masculino com mucopolissacaridose II e mutação patogênica identificada.

4. Cobertura obrigatória de feto de ambos os sexos em risco para mucopolissacaridose tipo I, quando a mutação do caso índice for conhecida.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. No caso em que a mutação genética já tenha sido identificada na família, realizar apenas a pesquisa de mutação específica.

2. Para os casos do item 1 dos critérios de elegibilidade, realizar o Sequenciamento bidirecional por Sanger ou Sequenciamento de Nova Geração dos éxons do gene correspondente à mucopolissacaridose de acordo com análise enzimática identificada.

3. Para MPS II, caso o Sequenciamento bidirecional pelo método analítico de Sanger ou Sequenciamento de Nova Geração dos éxons do gene IDS não detecte alterações, realizar MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification) ou Hibridização Comparativa para pesquisa de deleções do cromossomo X.

4. Para mulheres em risco de serem portadoras de MPS II, com Sequenciamento bidirecional pelo método analítico de Sanger, Sequenciamento de Nova Geração e MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification) normais, realizar pesquisa de rearranjo entre o gene IDS e o pseudogene IDS2.

110.23 - NEOPLASIA ENDÓCRINA MÚLTIPLA TIPO I-MEN1

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos, que apresentem pelo menos 2 (dois) critérios do Grupo I com ou sem história familiar de MEN1: Grupo I:

a. Tumores das glândulas paratireoides;

b. Tumores da glândula pituitária;

c. Tumores endócrinos bem diferenciados do trato gastro-entero-pancreático.

2. Cobertura obrigatória para aconselhamento genético e teste da mutação familiar de pacientes assintomáticos, familiares de 1º, 2º ou 3º graus de caso índice com diagnóstico molecular de MEN1.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já tenha sido identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. Nos casos em que a mutação genética ainda não foi identificada na família, realizar Sequenciamento por Nova Geração do gene MEN1.

3. Se não for possível o item 2, realizar o Sequenciamento bidirecional por Sanger dos éxons do gene MEN1.

4. Para os casos onde os itens 2 ou 3 não forem conclusivos, realizar MLPA.

110.24 - NEOPLASIA ENDÓCRINA MÚLTIPLA TIPO 2A- MEN2A

1. Cobertura obrigatória para pacientes com diagnóstico de câncer medular de tireóide com ou sem história familiar.

2. Cobertura obrigatória para pacientes que preencham pelo menos um dos critérios do Grupo I e do Grupo II *:

Grupo I:

Pacientes com diagnóstico de:

a. Feocromocitoma;

b. Neuromas de mucosas;

c. Hiperparatireoidismo;

d. Hábito marfanóide.

Grupo II:

Parentes de 1º e 2º graus com diagnóstico de:

a. Carcinoma medular de tireóide;

b. Feocromocitoma;

c. Neuromas de mucosas;

d. Hiperparatireoidismo;

e. Hábito marfanóide.

*exceto em pacientes que apresentem apenas hábito marfanóide isoladamente nos Grupos I e II.

3. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético e teste da mutação familiar de familiares de 1º, 2º e 3º graus após o diagnóstico molecular do caso índice.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já tenha sido identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. Sequenciamento bidirecional pelo método analítico de Sanger dos éxons 5, 8, 10, 11, 13, 14, 15 e 16 do gene RET ou Sequenciamento de Nova Geração do gene RET.

OBS: Nos pacientes assintomáticos em que forem encontradas mutações patogênicas ou provavelmente patogênicas no gene RET a tireoidectomia profilática é de cobertura obrigatória, quando indicada pelo médico assistente.

110.25 - OSTEOGÊNESE IMPERFEITA

1. Cobertura obrigatória para pacientes sintomáticos com quadro clínico e radiológico sugestivo de alguma das formas de apresentação da doença com ou sem histórico familiar, com dosagem sérica de cálcio e fósforo normais e fosfatase alcalina normal ou aumentada quando os seus genitores ou o indivíduo sintomático tenham desejo de engravidar.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Pesquisa da mutação única c-14C-T por Sequenciamento bidirecional pelo método analítico de Sanger da região 5UTR do gene IFITM5, apenas nos casos em que houver calcificação da membrana interóssea do antebraço ou perna, deslocamento da cabeça do rádio ou calo ósseo hiperplásico.

2. Realizar Sequenciamento de Nova Geração envolvendo os genes COL1A1, COL1A2, CRTAP, LEPR1 e PPIB.

3. No caso de não estar disponível o Sequenciamento de Nova Geração, realizar Sequenciamento por Sanger de maneira escalonada, conforme descrito abaixo:

I- Sequenciamento por Sanger do gene COL1A1.

II- Caso não seja encontrada alteração patogênica no item I, realizar Sequenciamento por Sanger do gene COL1A2.

110.26 - PAINEL DE GENES PARA CÂNCER DE MAMA E/OU OVÁRIO

1. Cobertura obrigatória para pacientes com diagnóstico atual ou prévio de câncer de ovário epitelial quando preencherem critérios para pelo menos 2 das seguintes síndromes: Síndrome de Câncer de Mama e Ovário Hereditários, Síndrome de Lynch e/ou Síndrome de Peutz-Jeghers.

2. Cobertura obrigatória para pacientes com diagnóstico atual ou prévio de câncer de mama quando preencherem critérios para pelo menos 2 das seguintes síndromes: Síndrome de Câncer de Mama e Ovário Hereditários, Síndrome de Cowden, Síndrome de Li-Fraumeni, Síndrome de Câncer Gástrico Difuso Hereditário e/ou Síndrome de Peutz-Jeghers.

3. Cobertura obrigatória para pacientes com diagnóstico atual ou prévio de câncer de mama e/ou ovário epitelial com critérios para câncer de mama e ovário hereditários e que tenham resultado negativo na análise de mutações germinativas de BRCA1 e BRCA2 por sequenciamento e MLPA.

Método de análise:

1. Análise de DNA genômico com painel NGS incluindo os genes: ATM, BRCA1, BRCA2, BRIP1, CDH1, CHEK2, MLH1, MSH2, MSH6, PALB2, PMS2, PTEN, RAD51C, RAD5 1 D, STK11, TP53.

2. Em caso de resultado negativo, se o painel NGS não estiver validado para análise de CNVs, realizar análise com MLPA dos genes: BRCA1, BRCA2, CDH1, EPCAM, MLH1, MSH2, MSH6, PALB2, STK11.

OBS1. Quando forem encontradas mutações patogênicas ou provavelmente patogênicas nos genes BRCA1, BRCA2, CDH1, PALB2, PTEN, TP53, mesmo em pacientes assintomáticas, a mastectomia redutora de risco, bem como a reconstrução das mamas são de cobertura obrigatória da mesma forma que a cobertura prevista para pacientes com diagnóstico de câncer, quando indicado pelo médico assistente.

OBS2. Quando forem encontradas mutações patogênicas ou provavelmente patogênicas nos genes BRCA1, BRCA2, BRIP1, MLH1, MSH2, MSH6, PMS2, RAD51C, RAD51D, STK11, mesmo em pacientes assintomáticas, a salpingo-ooforectomia redutora de risco, é de cobertura obrigatória da mesma forma que a cobertura prevista para pacientes com diagnóstico de câncer, quando indicado pelo médico assistente.

OBS3. Quando forem encontradas mutações patogênicas ou provavelmente patogênicas nos genes ATM, BRCA1, BRCA2, CDH1, PALB2, PTEN, TP53, e que não tenham sido submetidas a mastectomia redutora de risco, a realização de ressonância magnética periódica é de cobertura obrigatória, quando indicado pelo médico assistente.

110.27 - POLIPOSE COLÔNICA

1. Cobertura obrigatória para pacientes com a forma clássica (mais de 100 pólipos) ou atenuada (10 a 100 pólipos) de polipose colônica.

2. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético e teste da mutação familiar de familiares de 1º, 2º e 3º graus após o diagnóstico molecular de mutação patogênica no gene APC no caso índice.

3. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético de irmãos e irmãs de pacientes que já tenham mutação patogênica identificada no gene MUTYH.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação já tenha sido identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. Nos casos não enquadrados no item acima, realizar o Sequenciamento de Nova Geração dos éxons dos genes APC e MUTYH.

3. Nos casos em que o diagnóstico não for estabelecido através do item anterior, realizar MLPA (Multiplex Ligation dependent Probe Amplification) do gene APC.

OBS 1: Nos pacientes com polipose adenomatosa profusa (>100 pólipos) ou pólipos não rastreáveis por colonoscopia e naqueles com mutação patogênica ou provavelmente patogênica identificada em APC, a colectomia total é de cobertura obrigatória, quando indicada pelo médico assistente.

110.28 - SÍNDROME CHARGE

1. Cobertura obrigatória pacientes de ambos os sexos com cariótipo normal e com pelo menos 2 características maiores e pelo menos 2 características menores da síndrome CHARGE.

Características maiores:

a. Microftalmia ou coloboma ocular (coloboma de íris e/ou retina e/ou coroide e/ou disco);

b. Atresia ou estenose de coana (uni ou bilateral);

c. Disfunção de nervo craniano (hiposmia e/ou anosmia e/ou paralisia facial e/ou hipoplasia do nervo auditivo e/ou dificuldade de deglutição com aspiração);

d. Alterações de orelha característica de charge (orelha displásica, malformações ossiculares em orelha média, malformação de mondini, anormalidades do osso temporal, ausência ou hipoplasia de canais semicirculares).

Características menores:

a. Hipoplasia genital ou hipogonadismo hipogonadotrófico;

b. Atraso do desenvolvimento neuropsicomotor;

c. Malformação cardiovascular;

d. Déficit de crescimento;

e. Fenda orofacial;

f. Fístula traqueoesofágica;

g. Dismorfismos faciais.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Excluir anomalias cromossômicas no cariótipo.

2. Pesquisa de mutação no gene CHD7 por Sequenciamento bidirecional por Sanger ou Sequenciamento de Nova Geração.

110.29 - SÍNDROME DE ANGELMAN E SÍNDROME DE PRADER-WILLI

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com atraso do desenvolvimento e manifestações clínicas sugestivas da doença (fenótipo) de Síndrome de Angelman ou Síndrome de Prader-Willi.

2. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético de familiar de 1º grau assintomático do caso índice com diagnóstico molecular de mutação no gene UBE3A (para Síndrome de Angelman).

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos de Síndrome de Angelman em que a mutação genética já tenha sido identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica no gene UBE3A.

2. Para confirmação diagnóstica em pacientes sintomáticos com suspeita de Síndrome de Angelman ou Síndrome de Prader-Willi, realizar teste de metilação da região cromossômica do gene SNRPN (15q11.2):

a. Se metilação alterada, realizar FISH (Hibridação In Situ Fluorescente) ou MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification) para pesquisa de deleção da região 15q11.2

b. Se FISH (Hibridação In Situ Fluorescente) ou MLPA (Multiplex Ligationdependent Probe Amplification) forem normais, realizar Análise de Microssatélites para pesquisa de dissomia uniparental da região 15q11.2.

3. Para confirmação diagnóstica em pacientes sintomáticos com suspeita de Síndrome de Angelman e teste de metilação normal, realizar a pesquisa de mutações nos éxons do UBE3A por Sequenciamento bidirecional pelo método analítico de Sanger ou Sequenciamento de Nova Geração dos éxons do gene UBE3A.

110.30 - SINDROME DE COWDEN

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com macrocefalia e pelo menos um dos seguintes critérios:

a. Pelo menos um câncer do espectro da Síndrome de Cowden (câncer de mama, câncer de endométrio, câncer de tireoide folicular);

b. Pelo menos uma lesão benigna típica da Síndrome de Cowden entendida como presença de pelo menos um dos itens abaixo:

i. múltiplos hamartomas gastrointestinais;

ii. ganglioneuromas;

iii. pigmentação macular da glande do pênis;

iv. um triquilemoma comprovado por biópsia;

v. múltiplas queratoses palmo-plantares;

vi. papilomatose multifocal ou extensa de mucosa oral;

vii. inúmeras pápulas faciais.

c. Com diagnóstico de transtorno do espectro autista.

2. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos sem macrocefalia com diagnóstico atual ou prévio de pelo menos três lesões benignas ou malignas da Síndrome de Cowden entendida como presença de pelo menos três dos itens abaixo:

a. Câncer de mama;

b. Câncer de endométrio;

c. Câncer de tireoide folicular;

d. Múltiplos hamartomas gastrointestinais;

e. Ganglioneuromas;

f. Pigmentação macular da glande do pênis;

g. Triquilemoma comprovado por biópsia;

h. Múltiplas queratoses palmo-plantares;

i. Papilomatose multifocal ou extensa de mucosa oral;

j. Inúmeras pápulas faciais.

3. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com diagnóstico atual ou prévio de pelo menos quatro dos critérios menores da Síndrome de Cowden (Carcinoma de células renais, Câncer de cólon, Câncer de tireóide papilífero, ³3 Acantoses esofágicas glicogênicas, lipomas, lipomatose testicular, adenoma de tireoide, nódulo de tireoide ou bócio multinodular de tireoide, anomalias vasculares incluindo múltiplas anomalias venosas intracranianas de desenvolvimento, Déficit cognitivo com QI £75, transtorno do espectro autista).

4. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com um câncer do espectro da Síndrome de Cowden (câncer de mama, câncer de endométrio, câncer de tireoide folicular) e mais três das lesões menores da Síndrome de Cowden (Carcinoma de células renais, Câncer de cólon, Câncer de tireóide papilífero, ³3 Acantoses esofágicas glicogênicas, lipomas, lipomatose testicular, adenoma de tireoide, nódulo de tireoide ou bócio multinodular de tireoide, anomalias vasculares incluindo múltiplas anomalias venosas intracranianas de desenvolvimento, Déficit cognitivo com QI £ 75, transtorno do espectro autista).

5. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com diagnóstico atual ou prévio de uma lesão benigna típica da Síndrome de Cowden (múltiplos hamartomas gastrointestinais, ganglioneuromas, pigmentação macular da glande do pênis, triquilemomas, múltiplas queratoses palmo-plantares, papilomatose de mucosa oral, inúmeras pápulas faciais) e mais três das lesões menores da Síndrome de Cowden (Carcinoma de células renais, Câncer de cólon, Câncer de tireoide papilífero, ³ 3 Acantoses esofágicas glicogênicas, lipomas, lipomatose testicular, adenoma de tireoide, nódulo de tireoide ou bócio multinodular de tireoide, anomalias vasculares incluindo múltiplas anomalias venosas intracranianas de desenvolvimento, Déficit cognitivo com QI £ 75, transtorno do espectro autista).

6. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com diagnóstico de Bannayan-Riley-Ruvalcaba ou doença de Lhermitte-Duclos no adulto.

7. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos sem macrocefalia com diagnóstico atual ou prévio de pelo menos dois triquilemomas comprovados por biópsia.

8. Cobertura obrigatória para indivíduos maiores de 18 anos, diagnosticados ou não com câncer, com ou sem achados clínicos da Síndrome de Cowden, independente do sexo, quando houver mutação deletéria em PTEN em familiar de 1º, 2º ou 3º graus.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Sequenciamento bidirecional pelo método de Sanger ou Sequenciamento de Nova Geração dos éxons do gene PTEN.

2. Se o item anterior for negativo, realizar MLPA.

3. Se os itens anteriores forem negativos, investigar mutações na região promotora do gene por Sequenciamento bidirecional pelo método de Sanger ou outro método.

OBS 1: Nas pacientes em que forem encontradas mutações patogênicas ou provavelmente patogênicas no gene PTEN, mesmo que assintomáticas, a mastectomia e a histerectomia redutoras de risco, bem como a reconstrução das mamas são de cobertura obrigatória da mesma forma que a cobertura prevista para pacientes com diagnóstico de câncer, quando indicado pelo médico assistente. Caso a beneficiária não deseje realizar mastectomia a ressonância magnética das mamas anual é de cobertura obrigatória.

110.31 - SÍNDROME DE HIPOFOSFATASIA

1. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético de pacientessintomáticos com quadro clínico e radiológico compatível com alguma das formas de apresentação da doença com ou sem histórico familiar, com dosagem sérica de fosfatase alcalina diminuída, quando os seus genitores ou o indivíduo sintomático desejarem uma gestação.

Método analítico:

1. Sequenciamento bidirecional por Sanger ou Sequenciamento de Nova Geração dos éxons do gene TNSAP.

110.32 - SÍNDROME DE LI-FRAUMENI

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com diagnóstico atual ou prévio de sarcoma antes dos 45 anos e história familiar de câncer em um familiar de 1º grau antes dos 45 anos e mais um caso de câncer em um familiar de 1º ou 2º graus do mesmo lado da família com câncer antes dos 45 anos ou sarcoma em qualquer idade.

2. Cobertura obrigatória para pacientes com diagnóstico atual ou prévio de tumor característico da Síndrome de Li-Fraumeni (Sarcoma de partes moles, osteossarcoma, tumor de Sistema Nervoso Central, câncer de mama, carcinoma adrenocortical, leucemia, adenocarcinoma de pulmão) antes dos 46 anos quando preenchido um dos seguintes critérios:

a. Diagnóstico de outro tumor primário no mesmo indivíduo típico da Síndrome de Li-Fraumeni (Sarcoma de partes moles, osteossarcoma, tumor de SNC, câncer de mama, carcinoma adrenocortical, leucemia, adenocarcinoma de pulmão);

b. Um familiar de 1º ou 2º graus com câncer antes dos 56 anos;

c. Um familiar de 1º ou 2º graus com múltiplos tumores primários característicos da Síndrome de Li-Fraumeni (Sarcoma de partes moles, osteossarcoma, tumor de Sistema Nervoso Central, câncer de mama, carcinoma adrenocortical, leucemia, adenocarcinoma de pulmão). Se o caso índice tiver sido diagnosticado com câncer de mama, o familiar deverá ter desenvolvido outro tumor do espectro Li-fraumeni diferente de câncer de mama.

3. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com diagnóstico atual ou prévio de carcinoma adrenocortical em qualquer idade e independente da história familiar de câncer.

4. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com diagnóstico atual ou prévio de carcinoma de plexo coróide em qualquer idade e independente da história familiar de câncer.

5. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com diagnóstico atual ou prévio de rabdomiosarcoma anáplasico em qualquer idade e independente da história familiar de câncer.

6. Cobertura obrigatória para pacientes com diagnóstico de câncer de mama £ 35 anos de idade.

7. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético e teste da mutação familiar dos familiares de 1º, 2º ou 3º graus assintomáticos quando o diagnóstico molecular de Síndrome de Li-Fraumeni tiver sido confirmado na família.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

Para pacientes enquadrados nos itens 1, 2, 3, 4 e 5:

1. Análise da mutação específica p.Arg337His no gene TP53.

2. Se o item anterior for negativo, realizar Sequenciamento bidirecional por Sanger ou Sequenciamento de Nova Geração dos éxons do gene TP53.

3. Se o item anterior for negativo, realizar pesquisa de rearranjos por MLPA.

Para pacientes enquadrados no item 6:

1. Realizar inicialmente a pesquisa de mutação dos genes BRCA1 e BRCA2 conforme método escalonado descrito na diretriz específica de BRCA1 e BRCA2.

2. Não sendo identificadas mutações nos genes BRCA1 e/ou BRCA2, realizar a mutação específica Arg337His no gene TP53.

3. Se a análise da mutação p.Arg337His for negativa, realizar Sequenciamento bidirecional por Sanger ou Sequenciamento de Nova Geração dos éxons do gene TP53.

4. Se o item anterior for negativo, realizar pesquisa de rearranjos por MLPA.

Para pacientes enquadrados no item 7:

1. Nos casos de Síndrome de Li-Fraumeni em que a mutação genética já tenha sido identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica já identificada.

OBS 1: Nos pacientes em que forem encontradas mutações patogênicas ou provavelmente patogênicas do domínio de ligação do gene TP53 (mutações clássicas), mesmo que assintomáticos, a mastectomia redutora de risco, bem como a reconstrução das mamas são de cobertura obrigatória da mesma forma que a cobertura prevista para pacientes com diagnóstico de câncer, quando indicado pelo médico assistente. Caso a beneficiária não deseje realizar mastectomia a ressonância magnética das mamas anual é de cobertura obrigatória. Para portadoras da mutação p.Arg337His de TP53 a ressonância magnética das mamas anual é de cobertura obrigatória.

110.33 - SÍNDROME DE LYNCH - CÂNCER COLORRETAL NÃO POLIPOSO HEREDITÁRIO (HNPCC)

1. Cobertura obrigatória para pacientes com câncer colorretal que preencham um dos Critérios de Bethesda listados abaixo:

a. Paciente diagnosticado com câncer colorretal com menos de 50 anos;

b. Presença de pelo menos 2 tumores colorretais sincrônicos, metacrônicos ou pelo menos 2 outras neoplasias extracolônicas associadas à Síndrome de Lynch (HNPCC) diagnosticadas em qualquer idade;

c. Paciente diagnosticado com câncer colorretal com instabilidade de microssatélites de alto grau (MSI-H) diagnosticado com menos de 60 anos;

d. Paciente diagnosticado com câncer colorretal com um ou mais parentes de 1º grau acometidos por neoplasias associadas à Síndrome de Lynch (HNPCC), sendo uma destas diagnosticada antes dos 50 anos;

e. Paciente diagnosticado com câncer colorretal com dois ou mais parentes de 1º grau acometidos por neoplasias associadas à Síndrome de Lynch (HNPCC) independentemente da idade.

2. Cobertura obrigatória para pacientes com diagnóstico de tumores do espectro da Síndrome de Lynch (adenocarcinoma colorretal, adenocarcinoma de endométrio, carcinoma urotelial [ureter e de pelve-renal], adenocarcinoma de ovário, adenocarcinoma gástrico; câncer de intestino delgado; glioblastoma; adenocarcinoma sebáceo; câncer do trato biliar e câncer de pâncreas) desde que preenchidos todos os critérios de Amsterdam II para a história familiar.

Critérios de Amsterdam II:

a. Três membros do mesmo lado da família, dois dos quais sejam parentes de 1º grau, com câncer do espectro da S. Lynch (conforme descrito acima);

b. Duas gerações sucessivas acometidas;

c. Um desses familiares com câncer diagnosticado com menos de 50 anos;

d. Excluído o diagnóstico de polipose adenomatosa familiar.

3. Cobertura obrigatória para mulheres com adenocarcinoma de endométrio diagnosticado com 50 anos ou menos, mesmo que isoladamente e independente de história familiar.

4. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético e teste da mutação familiar de familiares de 1º, 2º e 3º graus após o diagnóstico molecular de mutação patogênica ou provavelmente patogênica no caso índice.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação já foi identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. No caso de pacientes enquadrados nos critérios 1 e 3:

2.1. Realizar Imunohistoquímica (IHQ) para MLH1, MSH2, MSH6 e PMS2;

I. No caso de imunohistoquímica proficiente (todos os quatro marcadores presentes no tumor), realizar instabilidade de microssatélites.

a. Se não houver instabilidade de microssatélite em nenhum dos cinco marcadores encerra-se a investigação.

b. Se instabilidade alta (2 em 5 marcadores instáveis), realizar sequenciamento de nova geração NGS para MLH1, MSH2, MSH6 e PMS2*.

c. Se o item anterior for negativo realizar MLPA para pesquisa de rearranjos MLH1 e MSH2.

d. Se o item anterior for negativo realizar MLPA para pesquisa de rearranjos MSH6 e EPCAM.

II. Se houver perda de expressão da proteína MLH1 ou MLH1+PMS2 na IHQ, realizar pesquisa da mutação V600E do gene BRAF ou metilação do promotor do gene MLH1 no tumor para diferenciar instabilidade de origem somática ou hereditária:

a. Na ausência de mutação V600E do gene BRAF ou na ausência de metilação do promotor do gene MLH1, realizar sequenciamento de nova geração NGS para MLH1, MSH2, MSH6 e PMS2*.

b. Se o item anterior for negativo realizar MLPA para pesquisa de rearranjos MLH1 e MSH2.

c. Se o item anterior for negativo realizar MLPA para pesquisa de rearranjos MSH6 e EPCAM.

III. Se houver perda de expressão da proteína MSH2 ou MSH6 ou PMS2 ou dos quatro marcadores na IHQ, realizar Sequenciamento de Nova Geração para MLH1, MSH2, MSH6 e PMS2.

a. Se o item anterior for negativo realizar MLPA para pesquisa de rearranjos MLH1 e MSH2.

b. Se o item anterior for negativo realizar MLPA para pesquisa de rearranjos MSH6 e EPCAM.

c. Se resultado da investigação do item anterior for negativo, realizar MLPA para MLH1.

3. No caso de pacientes enquadrados no critério 2:

a. Realizar Sequenciamento de Nova Geração envolvendo os genes MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 e EPCAM.

b. Se o item anterior for negativo realizar MLPA para pesquisa de rearranjos MLH1 e MSH2.

c. Se o item anterior for negativo realizar MLPA para pesquisa de rearranjos MSH6 e EPCAM.

OBS 1: Nos pacientes em que forem encontradas mutações patogênicas ou provavelmente patogênicas nos genes acima, mesmo que assintomáticos, a histerectomia e a salpigo-ooforectomia redutoras de risco, devem ser discutidas entre a paciente e seu médico assistente e caso optem pelas cirurgias estas devem ser de cobertura obrigatória da mesma forma que a cobertura prevista para pacientes com diagnóstico de câncer. Pacientes com mutação patogênica nos genes MLH1 ou MSH2 ou EPCAM devem realizar colonoscopia a cada 1 ou 2 anos a partir dos 20 a 25 anos ou 2 a 5 anos antes do caso mais jovem identificado na família. Pacientes com mutação patogênica nos genes MSH6 ou PMS2 devem realizar colonoscopia a cada 1 ou 2 anos a partir dos 25 a 30 anos ou 2 a 5 anos antes do caso mais jovem identificado na família.

(*) OBS 2: O gene PMS2 apresenta pseudogenes de alta similaridade, dificultando o estudo genético. O uso das técnicas usuais pode levar a falsos-positivos e falsos-negativos. O método utilizado para estudo desse gene deve ser o PCR de longa distância (long-range PCR), seguido de sequenciamento por NGS ou Sanger.

110.34 - SÍNDROME DE MARFAN

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com escore sistêmico £ 7 quando preenchido apenas um dos critérios abaixo (caso o paciente preencha ambos os critérios abaixo, a cobertura do diagnóstico molecular não é obrigatória):

a. Ectopia Lentis: Subluxação ou Luxação de cristalino;

b. Dilatação da raiz da aorta com ecocardiograma que demonstre escore Z ³ 2 em pacientes acima de 20 anos ou Z ³ 3 em pacientes abaixo de 20 anos.

Cálculo do Escore Sistêmico:

i. Sinal do punho e do polegar - 3 (punho ou polegar - 1)

ii. Peito carenado - 2 (peito escavado ou assimetria de tórax - 1)

iii. Deformidade dos pés - 2 (pés planos - 1)

iv. Pneumotórax - 2

v. Ectasia dural - 2

vi. Protrusão acetabular - 2

vii. Relação Segmento Superior/Segmento Inferior reduzida e Relação Envergadura/Estatura aumentada e escoliose leve - 1

viii. Escoliose ou cifose toracolombar - 1

ix. Extensão reduzida do cotovelo - 1

x. Características faciais (3/5) - 1 (dolicocefalia, enoftalmia, fendas palpebrais com inclinação para baixo, hipoplasia malar, retrognatia)

xi. Estrias na pele - 1

xii. Miopia > 3 dpt - 1

xiii. Prolapso de valva mitral (todos os tipos) - 1

Total = 20 pontos; escore ³ 7 indica envolvimento sistêmico; SS/SI = razão do segmento superior/segmento inferior.

2. Cobertura obrigatória para indivíduos assintomáticos em risco de herdarem a mutação e de desenvolverem a Síndrome Marfan que apresentem familiares de 1º, 2º ou 3º graus confirmados por análise molecular.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já tenha sido identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. Pesquisa de mutação no gene FBN1 por Sequenciamento de Nova Geração

3. Se não for possível realizar o Sequenciamento de Nova Geração, realizar o Sequenciamento bidirecional por Sanger

4. Nos casos em que o diagnóstico não for estabelecido através do item anterior, realizar MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification) para o gene FBN1.

110.35 - SÍNDROME DE NOONAN

1. Cobertura obrigatória para pacientes do sexo feminino com ou sem histórico familiar da doença, quando o paciente apresentar manifestações clínicas sugestivas da doença e excluída a Síndrome de Turner.

2. Cobertura obrigatória para pacientes do sexo masculino com ou sem histórico familiar da doença, quando o paciente apresentar manifestações clínicas sugestivas da doença.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Realizar Sequenciamento de Nova Geração envolvendo os genes PTPN1, SOS1, RAF1, RIT1 e KRAS.

2. No caso de não estar disponível o Sequenciamento de Nova Geração, realizar Sequenciamento por Sanger de maneira escalonada, conforme descrito abaixo:

a. Sequenciamento bidirecional por Sanger dos éxons do gene PTPN11.

b. Sequenciamento bidirecional por Sanger dos éxons do gene SOS1.

c. Sequenciamento bidirecional por Sanger dos éxons do gene RAF1.

d. Sequenciamento bidirecional por Sanger dos éxons do gene RIT1.

e. Sequenciamento bidirecional por Sanger dos éxons do gene KRAS.

110.36 - SÍNDROME DE RETT

1. Cobertura obrigatória para pacientes do sexo feminino e que apresentem inicialmente um período de desenvolvimento normal e um período de regressão do desenvolvimento neuropsicomotor seguido por recuperação parcial ou estabilização e que

se enquadrem em um dos itens abaixo:

a. Para as pacientes com Síndrome de Rett Clássica que preencham todos os critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II;

b. Para as pacientes com Síndrome de Rett Atípica que preencham pelo menos 2 critérios do Grupo I e 5 do Grupo III.

Grupo I (Critérios principais):

a. Perda total ou parcial de habilidades manuais intencionais adquiridas ao longo do desenvolvimento;

b. Perda total ou parcial de fala ou habilidades de comunicação adquiridas ao longo do desenvolvimento, como a lalação;

c. Alterações de marcha: dispraxia ou ausência da habilidade;

d. Movimentos estereotipados de mão.

Grupo II (Critérios de exclusão):

a. Diagnóstico prévio de lesão cerebral secundária a trauma perinatal ou pósnatal, doenças neurometabólicas ou infecções com sequelas neurológicas;

b. Desenvolvimento neuropsicomotor com atraso importante nos primeiros 6 meses de vida, sem aquisição de marcos de desenvolvimento.

Grupo III (Critérios de apoio):

a. Distúrbios respiratórios (apnéia e/ou hiperpnéia) quando a paciente encontra-se acordada;

b. Bruxismo quando a paciente encontra-se acordada;

c. Distúrbios de padrão de sono;

d. Tônus muscular alterado;

e. Distúrbios vasomotores periféricos;

f. Cifose e/ou escoliose;

g. Déficit de crescimento;

h. Mãos e pés pequenos e frios;

i. Risos ou gritos sem motivação aparente;

j. Pouca resposta a estímulos dolorosos;

k. Comunicação intensa com o olhar.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Realizar Sequenciamento de Nova Geração ou Sanger de toda região codificante do gene MECP2;

2. Caso não tenha sido identificada mutação patogênica no item anterior, realizar análise de deleções e duplicações no gene MECP2 por MLPA.

110.37 - SÍNDROME DE WILLIAMS-BEUREN

1. Cobertura obrigatória para pacientes com suspeita de Williams-Beuren (del7q11) que apresentem manifestações clínicas sugestivas da doença (fenótipo).

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Preferencialmente por MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification), ou FISH (Hibridação In Situ Fluorescente) quando o MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification) não estiver disponível.

2. No caso em que o diagnóstico não tenha sido confirmado através da Hibridação in situ fluorescente (FISH), realizar MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification).

110.38 - SÍNDROME DO CÂNCER GÁSTRICO DIFUSO HEREDITÁRIO

1. Cobertura obrigatória para indivíduos de ambos os sexos com diagnóstico de câncer gástrico difuso e com pelo menos um familiar de 1º, 2º ou 3º graus com câncer gástrico difuso, sendo um deles com diagnóstico em idade £ 50 anos.

2. Cobertura obrigatória para indivíduos de ambos os sexos com diagnóstico de câncer gástrico difuso com pelo menos dois familiares de 1º ou 2º graus com câncer gástrico difuso em qualquer idade.

3. Cobertura obrigatória para indivíduos de ambos os sexos com diagnóstico de câncer gástrico difuso em idade £ 40 anos.

4. Cobertura obrigatória para indivíduos de ambos os sexos com diagnóstico de câncer gástrico difuso e um caso de carcinoma de mama do tipo lobular sendo pelo menos um deles diagnosticado em idade £ 50 anos.

5. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético e teste da mutação familiar dos familiares de 1º, 2º ou 3º graus assintomáticos quando o diagnóstico molecular de Síndrome do Câncer Gástrico Difuso Hereditário tiver sido confirmado na família.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação já foi identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. Sequenciamento de Nova Geração dos éxons do gene CDH1.

3. Nos casos em que o Sequenciamento de Nova Geração não estiver disponível, realizar o Sequenciamento bidirecional por Sanger do gene CDH1.

4. Nos casos em que o diagnóstico não for estabelecido através dos itens anteriores, realizar MLPA (Multiple Ligation Dependent Probe Amplification) do gene CDH1.

OBS 1: Nos pacientes em que forem encontradas mutações patogênicas ou provavelmente patogênicas no gene CDH1, mesmo que assintomáticos, a mastectomia redutora de risco e gastrectomia total, bem como a reconstrução das mamas são de cobertura obrigatória da mesma forma que a cobertura prevista para pacientes com diagnóstico de câncer, quando indicado pelo médico assistente. Caso a beneficiária não deseje realizar mastectomia a ressonância magnética das mamas anual é de cobertura obrigatória.

110.39 - SÍNDROMES DE ANOMALIAS CROMOSSÔMICAS SUBMICROSCÓPICAS NÃO RECONHECÍVEIS CLINICAMENTE (ARRAY)

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com cariótipo normal e suspeita clínica de anomalias cromossômicas submicroscópicas quando preenchidos pelo menos dois dos seguintes critérios:

a. Deficiência intelectual ou atraso neuropsicomotor;

b. Presença de pelo menos uma anomalia congênita maior ou pelo menos três menores;

c. Baixa estatura ou déficit pondero-estatural.

2. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com cariótipo alterado quando preenchidos um dos seguintes critérios:

a. Cromossomo marcador;

b. Translocações ou inversões cromossômicas aparentemente balanceadas identificadas pelo cariótipo com fenótipo anormal;

c. Presença de material cromossômico adicional de origem indeterminada;

d. Presença de alteração cromossômica estrutural (para determinar tamanho e auxiliar na correlação genótipo-fenótipo).

3. Cobertura obrigatória para aconselhamento genético dos pais em que tenha sido identificada uma variante de significado incerto no CGH-Array (Hibridização Genômica Comparativa) ou SNP-array (Polimorfismo de um único nucleotídeo) no caso índice.

4. Cobertura obrigatória para aconselhamento genético dos pais em que tenha sido identificada uma variação no CGH-Array (Hibridização Genômica Comparativa) por provável micro-rearranjo (translocação equilibrada ou inversões) no caso índice.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

Nos pacientes enquadrados nos itens 1 e 2 e 3:

1. Realizar CGH- Array (Hibridização Genômica Comparativa) ou SNP-array (Polimorfismo de um único nucleotídeo) do caso índice.

2. Em caso de se identificar uma variante de significado incerto, a cobertura será obrigatória de CGH- Array (Hibridização Genômica Comparativa) ou SNP-array (Polimorfismo de um único nucleotídeo) dos pais do caso índice.

3. Em caso de resultado negativo, realizar o Sequenciamento Completo do Exoma.

Nos pacientes (pais do caso índice) enquadrados no item 4:

1. Realizar cariótipo.

2. Nos casos em que o diagnóstico não for confirmado através do item anterior, realizar FISH (Hibridação In Situ Fluorescente).

110.40 - SÍNDROMES DE DELEÇÕES SUBMICROSCÓPICAS RECONHECÍVEIS CLINICAMENTE

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com suspeita clínica de Wolf-Hirschhorn (del4p) ou Cri du Chat (del5p) ou Deleção 1p36 ou Smith-Magenis (del17p11) ou Deleção 22q11 ou Miller-Dieker (del17p13) ou WAGR(del11p13), quando preenchidos todos os seguintes critérios:

a. apresente cariótipo normal;

b. manifestações clínicas sugestivas da doença (fenótipo).

2. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético de familiar com cariótipo normal e que possuam parentes de 1o e 2o graus com diagnóstico molecular ou citogenético (Cariótipo ou FISH - Hibridação In Situ Fluorescente) de Wolf-Hirschhorn (del4p) ou Cri du Chat (del5p) ou Deleção 1p36 ou Smith-Magenis (del17p11) ou Deleção 22q11 ou Miller-Dieker (del17p13) ou WAGR (del11p13).

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. A tecnologia utilizada para o teste deve ser projetada para detectar a deleção da região crítica para a doença por FISH (Hibridação In Situ Fluorescente) ou MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification).

2. Nos casos em que o diagnóstico não tenha sido confirmado através dos métodos analíticos anteriores, realizar CGH- Array (Hibridização Genômica Comparativa) ou SNP-array (Polimorfismo de um único nucleotídeo).

110.41 - TRANSTORNO DO ESPECTRO AUTISTA

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com manifestações clínicas sugestivas de Transtorno do Espectro Autista, quando presentes pelo menos um dos critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo I:

a. Deficiência intelectual;

b. Crises convulsivas;

c. Malformação do Sistema Nervoso Central;

d. Dismorfias;

e. Microcefalia ou macrocefalia.

Grupo II:

a. Autismo isolado;

b. Alterações identificadas no cariótipo;

c. Síndrome do X-Frágil.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Excluir anomalias cromossômicas no cariótipo e Síndrome do X Frágil

2. Se não forem encontradas alterações no item anterior realizar CGH- Array (Hibridização Genômica Comparativa) ou SNP-array do caso índice.

3. Em caso de se identificar uma variante de significado incerto, a cobertura será obrigatória de CGH-Array (Hibridização Genômica Comparativa) ou SNP-array dos pais do caso índice.

110.42 - SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS

1. Cobertura obrigatória da análise genética para pacientes com pelo menos duas das seguintes características:

a. lesões peri-orais, orais, genitais e/ou digitais hiperpigmentadas

b. 2 ou mais pólipos gastro-intestinais hamartomatosos de Peutz-Jeghers confirmados por histologia

c. familiar de 1º, 2º, ou 3º grau com diagnóstico clínico de Síndrome de PeutzJeghers.

2. Cobertura obrigatória para familiares de 1º, 2º, ou 3º grau de um indivíduo com mutação germinativa patogênica identificada no gene STK11.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já foi identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. Nos casos de pacientes com suspeita clínica ou diagnóstico clínico conforme critérios acima:

a. Sequenciamento de Nova Geração (NGS) de toda região codificadora e das junções intron-exon do gene STK11 e se NGS não estiver disponível realizar sequenciamento bidirecional de toda região codificadora e das junções intron-exon por Sanger;

b. Em caso de resultado negativo no item 3.2.a, realizar MLPA do gene STK11.

Deleções de um éxon simples devem ser confirmadas por um procedimento independente.

OBS 1: Nas pacientes femininas em que forem encontradas mutações patogênicas no gene STK11, mesmo que assintomáticas, a salpingo-ooforectomia redutora de risco é de cobertura obrigatória da mesma forma que a cobertura prevista para pacientes com diagnóstico de câncer, quando indicado pelo médico assistente. Da mesma forma, em todos pacientes de ambos sexos portadores de mutação patogênica de STK11, mesmo que assintomáticos, a colonoscopia e esofagoduodenoscopia periódicas são de cobertura obrigatória e devem ser realizadas conforme indicado pelo médico assistente.

110.43 - SÍNDROME DE POLIPOSE JUVENIL

1. Cobertura obrigatória de realização da análise genética para pacientes com pelo menos uma das seguintes características:

a. pelo menos 5 pólipos juvenis do colon e/ou reto confirmados por histologia;

b. qualquer número de pólipos juvenis quando localizados no trato gastrointestinal excluindo-se colon e/ou reto confirmados por histologia;

c. qualquer número de pólipos juvenis quando localizados no trato gastrointestinal confirmados por histologia em indivíduo com história familiar de síndrome de polipose juvenil.

2. Cobertura obrigatória para familiares de 1º, 2º, ou 3º grau de um indivíduo com mutação germinativa patogênica identificada nos genes BMPR1A ou SMAD4 (MADH4).

Método de análise genética utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já foi identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica. Se houver na família uma mutação em SMAD4 o teste de um indivíduo em risco deve idealmente ser realizado nos primeiros 6 meses de vida devido ao risco de telangiectasia hemorrágica hereditária.

2. Nos casos de pacientes com suspeita clínica ou diagnóstico clínico conforme critérios acima, realizar:

a. Sequenciamento de Nova Geração do promotor, de toda região codificadora e das junções intron-exon dos genes BMPR1A e SMAD4. Se o Sequenciamento de Nova Geração não estiver disponível realizar Sequenciamento bidirecional do promotor, de toda região codificadora e das junções intron-exon por Sanger destes genes;

b. Em caso de resultado negativo no item "a" realizar MLPA de BMPR1A e SMAD4. Deleções de um éxon simples devem ser confirmadas por um procedimento independente.

OBS. 1: Nos pacientes em que forem encontradas mutações patogênicas nos genes BMPR1A ou SMAD4, mesmo que assintomáticos, a colonoscopia e esofagoduodenoscopia periódicas são de cobertura obrigatória e devem ser realizadas conforme indicado pelo médico assistente.

110.44 - RETINOBLASTOMA

1. Cobertura obrigatória da análise genética para pacientes de ambos os sexos com diagnóstico de retinoblastoma unilateral ou bilateral.

2. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos com retinoblastoma e ao menos uma das seguintes características fenotípicas: atraso de desenvolvimento, retardo mental, microcefalia, coloboma, microftalmia, hipoplasia de polegar.

3. Cobertura obrigatória para aconselhamento genético e análise molecular de familiares de 1º, 2º e 3º graus de indivíduos com mutações identificadas em RB1.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

I. Pacientes enquadrados no item 3 realizar apenas a análise da mutação específica identificada na família.

II. Pacientes enquadrados no item 1:

a. Sequenciamento de nova geração (NGS) no DNA constitutivo de toda a sequência codificadora e junções intron-éxon do gene RB1 ou alternativamente sequenciamento bidirecional de toda a sequência codificadora e junções intron-exon pelo método de Sanger em caso de indisponibilidade de NGS.

b. Em caso de resultado negativo em "a" realizar MLPA (Multiplex Ligationdependent ProbeAmplification) para pesquisa de rearranjos gênicos em DNA constitutivo do gene RB1. Deleções de um éxon simples devem ser confirmadas por um procedimento independente,

c. Em caso de resultado negativo no ítem "a" ou "b" realizar sequenciamento de nova geração (NGS) no DNA tumoral (caso disponível) de toda a sequência codificadora e junções intron-exon do gene RB1 ou alternativamente sequenciamento bidirecional de toda a sequência codificadora e junções intron-exon pelo método de Sanger em caso de indisponibilidade de NGS.

III. Pacientes enquadrados no item 2:

a. Realizar o cariótipo com bandas GTG de alta resolução

b. Caso o paciente tenha cariótipo normal realizar o FISH ou aCGH para detecção de microdeleções submicroscópicas.

c. Caso o diagnóstico não tenha sido estabelecido através dos itens a e b realizar análise molecular conforme descrito no item II dos métodos diagnósticos escalonados deste subitem.

110.45 - SÍNDROME DE VON-HIPPEL-LINDAU

1. Cobertura obrigatória da análise genética para pacientes de ambos os sexos, que apresentem pelo menos duas das seguintes características:

a. Um ou mais hemangioblastomas da retina ou de cérebro

b. Diagnóstico de carcinoma de células claras renais

c. Feocromocitomas adrenais ou extra-adrenais

d. Tumores de saco endolinfático

e.Tumores neuroendócrinos do pâncreas.

f. Familiar de primeiro grau com história sugestiva de VHL

2. Cobertura obrigatória para o aconselhamento genético e análise molecular dos familiares de 1º, 2º ou 3º graus assintomáticos de um indivíduo com mutação do gene VHL.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já tenha sido identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. Nos casos que preenchem os critérios 1 e 2, realizar sequenciamento de Nova Geração de toda região codificante e junções intron-exon do gene VHL.

3. Quando não for possível realizar o Sequenciamento de Nova Geração, realizar o Sequenciamento por Sanger de toda região codificante e junções intron-exon do gene VHL.

4.Nos casos em que o diagnóstico não for estabelecido através dos itens acima, realizar MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification) para o gene VHL.

Deleções de um éxon simples devem ser confirmadas por um procedimento independente.

110.46 - SÍNDROME DE GORLIN (SÍNDROME DE CARCINOMAS BASOCELULARES NEVÓIDES)

1. Cobertura obrigatória para pacientes que preenchem pelo menos:

a. dois (2) dos critérios maiores e um (1) dos critérios menores ou

b. um (1) dos critérios maiores e três (3) dos critérios menores. Critérios Maiores:

a. Calcificação lamelar da foice;

b. Ceratocistos odontogênicos (com confirmação histopatológica);

c. Pits Palmares e/ou plantares (dois ou mais);

d. Carcinoma basocelular único diagnosticado antes dos 30 anos ou múltiplos carcinomas basocelulares (>5 ao longo da vida);

e. Familiar de 1º grau com de Síndrome de Gorlin.

Critérios Menores:

a. Meduloblastoma na infância (tumor primitivo do neuroectoderma - PNET);

b. Cistos pleurais ou linfomesentéricos;

c. Macrocefalia (perímetro cefálico acima do percentil 97 para idade);

d. Fenda labial e/ou palatina;

e. Anormalidade em costelas ou vertebras (costela extra ou bífida, vertebra bífida);

f. Polidactilia pré- ou pós-axial;

g. Fibromas cardiacos ou ovarianos;

h. Anomalias oculares (catarata, alterações pigmentares do epitélio da retina, defeitos de desenvolvimento como estrabismo, cisto orbital, microftalmia, hipertelorismo).

2. Cobertura obrigatória para realização do teste genético e aconselhamento genético para familiares de 1º, 2º, ou 3º grau de um indivíduo com mutação germinativa patogênica identificada no gene PTCH1.

Método de análise utilizado de forma escalonada:

1. Nos casos em que a mutação genética já foi identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

2. Nos casos de pacientes com suspeita clínica ou diagnóstico clínico conforme critérios acima, realizar sequenciamento de Nova Geração (NGS) de toda região codificadora e junções intron-exon de PTCH1.

3. Quando não for possível realizar o Sequenciamento de Nova Geração, realizar o Sequenciamento por Sanger de toda região codificante e junções intron-exon do gene PTCH1.

4.Nos casos em que o diagnóstico não for estabelecido através dos itens acima, realizar MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification) para o gene PTCH1. Deleções de um éxon simples devem ser confirmadas por um procedimento independente.

110.47 - ANEMIA DE FANCONI - SÍNDROME COM INSTABILIDADE CROMOSSÔMICA ASSOCIADA A APLASIA MEDULAR, DEFEITOS CONGÊNITOS E CÂNCER

1. Cobertura obrigatória da análise molecular para pacientes com suspeita de Anemia de Fanconi (AF) definida pela presença de pelo menos um dos seguintes critérios:

a. Defeitos congênitos, especialmente do sistema esquelético predominantemente do eixo radial associado ou não a manchas do tipo "café-com-leite" e déficit pondero-estatural;

b. Hipoplasia e/ou Aplasia da Medula Óssea envolvendo as três linhagens: hemácias, plaquetas e leucócitos; na presença ou não dos defeitos congênitos;

c. Síndrome Mielodisplásica associada aos defeitos congênitos;

d. Câncer embrionário infantil (meduloblastoma, neuroblastoma, tumor de Wilms) e/ou leucemia mielóide aguda associado aos defeitos congênitos;

e. Carcinoma de células escamosas de cabeça, pescoço e região genital associado aos defeitos congênitos.

2. Cobertura obrigatória para realização do teste genético e aconselhamento genético para familiares de 1o, 2o, ou 3o grau de um indivíduo com mutação germinativa patogênica identificada em um dos genes relacionados a anemia de Fanconi.

Método de análise molecular de forma escalonada e conforme cenários clínicos específicos:

Nos casos enquadrados no item 2 em que a mutação já foi identificada na família, realizar apenas a pesquisa da mutação específica.

1. Realizar teste citogenético utilizando as drogas Mitomicina C (MMC) ou Diepoxibutano (DEB) em culturas de linfócitos testando presença de instabilidade cromossômica DEB- ou MMC-induzida.

2. Se o item anterior for positivo e for necessária a definição do gene envolvido para fins de aconselhamento genético, realizar o Sequenciamento de Nova Geração envolvendo os genes FANCA, FANCG, FANCC, FACND2, FANCB, FACD1 (BRCA2), FANCN (PALB2), FANCO (RAD51C) e FANCP (SLX4).

OBS. 1: A identificação de determinadas mutações em heterozigose (BRCA2, PALB2, RAD51C e SLX4) aumenta a predisposição para câncer de mama e/ou ovário, portanto estes indivíduos devem ser encaminhados para manejo de alto risco de câncer.

111. VÍRUS ZIKA - POR PCR

1 - Cobertura obrigatória para realização de PCR para vírus Zika em gestantes com quadro sugestivo de infecção pelo vírus Zika até o quinto dia do início dos sintomas.

Para fins de utilização dessa diretriz considera-se quadro sugestivo de Infecção pelo vírus Zika:

Pacientes que apresentem exantema maculopapular pruriginoso acompanhado de dois ou mais dos seguintes sinais e sintomas:

Febre;

Hiperemia conjuntival sem secreção e prurido;

Poliartralgia;

Edema periarticular.

Observações:

1 - Uma vez que o conhecimento da infecção pelo vírus Zika ainda está em construção, a partir da disponibilização de novas evidências científicas essa diretriz poderá ser revista a qualquer tempo.

2 - Cabe ao médico assistente orientar a gestante quanto à limitação dos testes diagnósticos atualmente disponíveis.

112. VÍRUS ZIKA - IGM

1 - Cobertura obrigatória de Pesquisa de anticorpos IgM para Infecção pelo vírus Zika para:

a. Gestantes com quadro sugestivo de Infecção pelo vírus Zika que realizaram teste de PCR cujo resultado foi negativo, a partir do sexto dia dos sintomas;

b. Gestantes com quadro sugestivo de Infecção pelo vírus Zika cujos sintomas se iniciaram há mais de cinco dias;

c. Gestantes com quadro sugestivo de Infecção pelo vírus Zika cujo resultado da primeira pesquisa de IgM foi negativa;

d. Gestantes assintomáticas no início do pré-natal e no segundo trimestre de gestação;

e. Gestantes em que foi detectada a presença de microcefalia fetal ou de calcificações intracranianas em qualquer etapa da gestação;

f. Recém-nascidos cujas mães tenham apresentado teste diagnóstico (PCR ou pesquisa de anticorpos IgM) com resultado positivo para infecção pelo vírus Zika durante a gestação;

g. Recém-nascidos com microcefalia e/ou outras alterações do SNC possivelmente relacionadas à infecção pelo vírus Zika durante a gestação.

Para fins de utilização dessa diretriz considera-se quadro sugestivo de Infecção pelo vírus Zika:

Pacientes que apresentem exantema maculopapular pruriginoso acompanhado de dois ou mais dos seguintes sinais e sintomas:

Febre;

Hiperemia conjuntival sem secreção e prurido;

Poliartralgia;

Edema periarticular.

Observações:

1 - Uma vez que o conhecimento da infecção pelo vírus Zika ainda está em construção, a partir da disponibilização de novas evidências científicas essa diretriz poderá ser revista a qualquer tempo.

2 - Cabe ao médico assistente orientar a gestante quanto à limitação dos testes diagnósticos atualmente disponíveis.

113. VÍRUS ZIKA - IGG

1. Cobertura obrigatória de Pesquisa de anticorpos IgG para Infecção pelo vírus Zika para:

Gestantes ou recém-nascidos que realizaram pesquisa de anticorpos IgM cujo resultado foi positivo.

Para fins de utilização dessa diretriz considera-se quadro sugestivo de Infecção pelo vírus Zika:

Pacientes que apresentem exantema maculopapular pruriginoso acompanhado de dois ou mais dos seguintes sinais e sintomas:

Febre;

Hiperemia conjuntival sem secreção e prurido;

Poliartralgia;

Edema periarticular.

Observações:

1 - Uma vez que o conhecimento da infecção pelo vírus Zika ainda está em construção, a partir da disponibilização de novas evidências científicas essa diretriz poderá ser revista a qualquer tempo.

2 - Cabe ao médico assistente orientar a gestante quanto à limitação dos testes diagnósticos atualmente disponíveis.

114. ALK - PESQUISA DE MUTAÇÃO

1. Cobertura obrigatória para o diagnóstico de elegibilidade de pacientes com indicação de uso de medicação em que a bula determine a análise de presença/mutação de genes para o início do tratamento.

115. ANGIO-RM ARTERIAL DE MEMBRO INFERIOR

1. Cobertura obrigatória para pacientes com doença arterial periférica de membros inferiores candidatos à revascularização, quando preenchidos todos os seguintes critérios:

a. Permanece dúvida diagnóstica após a realização do doppler colorido arterial de membros inferiores;

b. Existência de contraindicação para a realização de angiotomografia arterial de membros inferiores.

116. ANGIOTOMOGRAFIA ARTERIAL DE MEMBRO INFERIOR

1 - Cobertura obrigatória para pacientes com doença arterial periférica de membros inferiores candidatos à revascularização, quando permanece dúvida diagnóstica após a realização do doppler colorido arterial de membros inferiores.

117. AQUAPORINA 4 (AQP4) - PESQUISA E/OU DOSAGEM

1. Cobertura obrigatória para investigação diagnóstica de neuromielite óptica quando for solicitado por neurologista e preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. Pacientes com neurite óptica, mielite aguda, síndrome da área postrema (soluços, náusea/vômitos com exclusão de outras causas) ou síndrome aguda de tronco cerebral;

b. Pacientes com síndrome diencefálica aguda, narcolepsia ou síndrome cerebral sintomática com lesões compatíveis pela ressonância magnética.

118. CINTILOGRAFIA DE PERFUSÃO CEREBRAL PARA AVALIAÇÃO DE TRANSPORTADORES DE DOPAMINA

1. Quando utilizada para avaliação de transportadores de dopamina terá cobertura obrigatória para pacientes adultos com tremores quando o Parkinsonismo não puder ser clinicamente diferenciado de tremor essencial após avaliação por profissional médico especializado em neurologia.

119. ELASTOGRAFIA HEPÁTICA ULTRASSÔNICA

1. Cobertura obrigatória para pacientes com diagnóstico de Hepatite B, Hepatite C, Hepatite C pós-transplante, HIV e doença de fígado não alcóolica, com suspeita ou diagnóstico de cirrose hepática, em pelo menos uma das seguintes condições:

a - diagnóstico inicial;

b - estadiamento;

c - acompanhamento.

120. FOCALIZAÇÃO ISOELÉTRICA DE TRANSFERRINA

1. Cobertura obrigatória para pacientes de ambos os sexos, de qualquer idade, quando apresentar atraso do desenvolvimento neuropsicomotor ou hipotonia ou hipoglicemia e, pelo menos, mais 2 dos critérios abaixo:

a. Hipotonia

b. Atraso do desenvolvimento neuropsicomotor

c. Hipoglicemia

d. Enteropatia perdedora de proteína

e. Epilepsia

f. Hipoplasia cerebelar

g. Inversão de mamilos com distribuição anômala de gordura

h. Atraso do desenvolvimento pondero-estatural

i. Ocorrência de Acidente Vascular encefálico criptogênico

j. Retinite pigmentar

k. Derrame Pericárdico

l. Hipogonadismo

m. Coagulopatia caracterizada por baixos níveis séricos de fatores IX e XI, antitrombina III, proteína S e proteína C funcional

121. RADIAÇÃO PARA CROSS LINKING CORNEANO (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO)

1. Cobertura obrigatória para o tratamento do ceratocone progressivo, quando o olho a ser tratado preencher um dos critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo 1:

a. Aumento do astigmatismo corneal central de 1.00D ou mais à reavaliação do paciente no máximo em um ano;

b. Aumento da ceratometria máxima (Kmax) de 1.00D ou mais à reavaliação do paciente no máximo em um ano.

Grupo 2:

a. espessura corneana menor que 400 micrômetros;

b. infecção herpética prévia;

c. infecção concomitante;

d. cicatriz corneana grave ou opacificação corneana;

e. doença de superfície ocular grave;

f. doença auto-imune.

122. REFLUXO VÉSICO-URETERAL - TRATAMENTO ENDOSCÓPICO

1. Cobertura obrigatória para pacientes cujo laudo da uretrocistografia miccional evidencie refluxo vésico-ureteral Grau I a IV quando preenchido um dos critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo I:

a. Crianças maiores que 6 meses que apresentarem RVU grau I a IV e Cicatriz renal;

b. Crianças que tentaram tratamento clínico por pelo menos 1 ano, porém mantêm infecção urinária recorrente apesar da profilaxia antimicrobiana;

c. Crianças que tentaram tratamento clínico por pelo menos 1 ano e não apresentaram involução do grau do RVU;

d. Crianças que tentaram tratamento clínico por pelo menos 1 ano e apresentaram aparecimento de novas cicatrizes renais;

e. Crianças que não aderiram ao tratamento clínico (profilaxia antimicrobiana) devido à intolerância aos antibióticos ou dificuldade para aceitação da medicação;

f. Meninas acima de 5 anos independente de cicatriz renal ou estar apresentando ITU.

Grupo II:

a. Pacientes que apresentem laudo da uretrocistografia miccional evidencie refluxo vésico-ureteral Grau V;

b. Pacientes que já receberam 3 sessões de tratamento endoscópico sem melhora.

123. RM - FLUXO LIQUÓRICO - COMPLEMENTAR À RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

1. Cobertura obrigatória para pacientes com derivação ventrículo peritoneal para avaliação do fluxo liquórico.

124. TERAPIA IMUNOPROFILÁTICA COM PALIVIZUMABE PARA O VÍRUS SINCICIAL RESPIRATÓRIO (VSR)

1. Cobertura obrigatória para prematuros e crianças quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. Crianças prematuras nascidas com idade gestacional £ 28 semanas (até 28 semanas e 6 dias) com idade inferior a 1 ano (até 11 meses e 29 dias); ou

b. Crianças com idade inferior a 2 anos (até 1 ano, 11 meses e 29 dias) com doença pulmonar crônica da prematuridade (displasia broncopulmonar); ou

c. Crianças com idade inferior a 2 anos (até 1 ano, 11 meses e 29 dias) com doença cardíaca congênita com repercussão hemodinâmica demonstrada. Condições gerais para cobertura do procedimento, conforme "Protocolo de uso do Palivizumabe para a prevenção da infecção pelo Vírus Sincicial Respiratório", Portaria Conjunta SAS/SCTIE nº 23, de 3 de outubro de 2018:

I. O diagnóstico de doença pulmonar crônica da prematuridade (displasia broncopulmonar) é definido pela dependência de oxigênio em prematuros a partir de 28 dias de vida acompanhada de alterações típicas na radiografia pulmonar ou dependência de oxigênio com 36 semanas de idade gestacional corrigida, em prematuro extremo.

II. A posologia recomendada de Palivizumabe é 15 mg/kg de peso corporal, administrados uma vez por mês durante o período de maior prevalência do VSR previsto na respectiva comunidade, no total de, no máximo, cinco aplicações mensais consecutivas, dentro do período sazonal, que é variável em diferentes regiões do Brasil.

III. O vírus sincicial respiratório caracteriza-se principalmente por seu caráter sazonal, dependendo das características de cada país ou região. A definição de sazonalidade no Brasil se baseia na análise descritiva de identificação do vírus sincicial respiratório (VSR), realizada nas regiões geográficas do país, com base nos dados do Sistema de Informação da Vigilância Sentinela de Influenza e outros vírus respiratórios - SIVEP GRIPE. Sazonalidade do VSR nas diferentes regiões do Brasil:

IV. A primeira dose deve ser administrada um mês antes do início do período de sazonalidade do VSR e as quatro doses subseqüentes devem ser administradas com intervalos de 30 dias durante este período no total de até 5 doses. Vale ressaltar que o número total de doses por criança dependerá do mês de início das aplicações, variando, assim, de 1 a 5 doses, não se aplicando após o período de sazonalidade do VSR.

V. A administração de Palivizumabe deverá ser feita em recém-nascidos ou crianças que atendam a pelo menos um dos critérios de inclusão estabelecidos nesta diretriz de utilização, inclusive para as que se encontram internadas, devendo neste caso ser administrado no ambiente hospitalar e respeitado o intervalo de doses subsequentes durante o período intra-hospitalar e pós-alta hospitalar.

1. Cobertura obrigatória do Palivizumabe para imunoprofilaxia para o vírus sincicial respiratório (VSR), para prematuros e crianças quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 624, de 19/12/2024, a partir de 03/02/2025)

a. Crianças prematuras nascidas com idade gestacional G28 semanas (até 28 semanas e 6 dias) com idade inferior a 1 ano (até 11 meses e 29 dias); ou (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 624, de 19/12/2024, a partir de 03/02/2025)

b. Crianças com idade inferior a 2 anos (até 1 ano, 11 meses e 29 dias) com doença pulmonar crônica da prematuridade (displasia broncopulmonar); ou (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 624, de 19/12/2024, a partir de 03/02/2025)

c. Crianças com idade inferior a 2 anos (até 1 ano, 11 meses e 29 dias) com doença cardíaca congênita com repercussão hemodinâmica demonstrada. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 624, de 19/12/2024, a partir de 03/02/2025)

2. Cobertura obrigatória do Nirsevimabe para imunoprofilaxia para o vírus sincicial respiratório (VSR), para prematuros e crianças quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 624, de 19/12/2024, a partir de 03/02/2025)

a. Crianças prematuras nascidas com idade gestacional < 37 semanas (até 36 semanas e 6 dias) com idade inferior a 1 ano (até 11 meses e 29 dias) entrando ou durante sua primeira temporada do VSR; ou (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 624, de 19/12/2024, a partir de 03/02/2025)

125. TOXOPLASMOSE - PESQUISA EM LÍQUIDO AMINIÓTICO POR PCR

1. Cobertura obrigatória na presença de infecção aguda materna, a partir da 18ª semana de gestação.

126. SARS-CoV-2 (CORONAVÍRUS COVID-19) - PESQUISA POR RT - PCR

1. Cobertura obrigatória, conforme solicitação do médico assistente, para pacientes com Síndrome Gripal (SG) ou Síndrome Respiratória Aguda Grave (SR AG ) .

SÍNDROME GRIPAL (SG): Indivíduo com quadro respiratório agudo, caracterizado por pelo menos dois (2) dos seguintes sinais e sintomas: febre (mesmo que referida), calafrios, dor de garganta, dor de cabeça, tosse, coriza, distúrbios olfativos ou distúrbios gustativos. Em crianças: além dos itens anteriores considera-se também obstrução nasal, na ausência de outro diagnóstico específico. Em idosos: deve-se considerar também critérios específicos de agravamento como sincope, confusão mental, sonolência excessiva, irritabilidade e inapetência. Na suspeita de COVID-19, a febre pode estar ausente e sintomas gastrointestinais (diarreia) podem estar presentes.

SÍNDROME RESPIRATÓRIA AGUDA GRAVE (SRAG): Indivíduo com SG que apresente: dispneia/desconforto respiratório OU pressão persistente no tórax OU saturação de O2 menor que 95% em ar ambiente OU coloração azulada dos lábios ou rosto. Em crianças: além dos itens anteriores, observar os batimentos de asa de nariz, cianose, tiragem intercostal, desidratação e inapetência.

Observação:

As solicitações médicas que atendam às condições estabelecidas na DUT devem ser autorizadas de forma imediata.

127. PROCALCITONINA, DOSAGEM

1. Cobertura obrigatória para avaliação hospitalar ou em unidades de emergência de pacientes com pneumonia ou síndrome respiratória aguda grave, com quadro suspeito ou confirmado de infecção pelo SARS-CoV-2 (COVID-19).

128. PESQUISA RÁPIDA PARA INFLUENZA A E B

1. Cobertura obrigatória para avaliação hospitalar ou em unidades de emergência de pacientes com pneumonia ou síndrome respiratória aguda grave, com quadro suspeito ou confirmado de infecção pelo SARS-CoV-2 (COVID-19).

129. PCR EM TEMPO REAL PARA INFLUENZA A E B

1. Cobertura obrigatória para avaliação hospitalar ou em unidades de emergência de pacientes com pneumonia ou síndrome respiratória aguda grave, com quadro suspeito ou confirmado de infecção pelo SARS-CoV-2 (COVID-19).

130. PESQUISA RÁPIDA PARA VÍRUS SINCICIAL RESPIRATÓRIO

1. Cobertura obrigatória para avaliação hospitalar ou em unidades de emergência de pacientes com pneumonia ou síndrome respiratória aguda grave, com quadro suspeito ou confirmado de infecção pelo SARS-CoV-2 (COVID-19).

131. PCR EM TEMPO REAL PARA VÍRUS SINCICIAL RESPIRATÓRIO

1. Cobertura obrigatória para avaliação hospitalar ou em unidades de emergência de pacientes com pneumonia ou síndrome respiratória aguda grave, com quadro suspeito ou confirmado de infecção pelo SARS-CoV-2 (COVID-19).

132. SARS-COV-2 (CORONAVÍRUS COVID-19) - PESQUISA DE ANTICORPOS IGG OU ANTICORPOS TOTAIS

1. Cobertura obrigatória, conforme solicitação do médico assistente, quando preenchido um dos critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II:

Grupo I (critérios de inclusão):

a. Pacientes com Síndrome Gripal (SG) ou Síndrome Respiratória Aguda Grave (SRAG) a partir do 8º dia do início dos sintomas.

SÍNDROME GRIPAL (SG): Indivíduo com quadro respiratório agudo, caracterizado por pelo menos dois (2) dos seguintes sinais e sintomas: febre (mesmo que referida), calafrios, dor de garganta, dor de cabeça, tosse, coriza, distúrbios olfativos ou distúrbios gustativos. Em crianças: além dos itens anteriores considera-se também obstrução nasal, na ausência de outro diagnóstico específico. Em idosos: deve-se considerar também critérios específicos de agravamento como sincope, confusão mental, sonolência excessiva, irritabilidade e inapetência.

SÍNDROME RESPIRATÓRIA AGUDA GRAVE (SRAG): Indivíduo com SG que apresente: dispneia/desconforto respiratório OU pressão persistente no tórax OU saturação de O2 menor que 95% em ar ambiente OU coloração azulada dos lábios ou rosto. Em crianças: além dos itens anteriores, observar os batimentos de asa de nariz, cianose, tiragem intercostal, desidratação e inapetência.

b. Crianças ou adolescentes com quadro suspeito de Síndrome Multissistêmica Inflamatória pós-infecção pelo SARS-CoV-2.

Grupo II (Critérios de exclusão):

a. RT-PCR prévio positivo para SARS-CoV-2;

b. Pacientes que já tenham realizado o teste sorológico, com resultado positivo;

c. Pacientes que tenham realizado o teste sorológico, com resultado negativo, há menos de 1 semana (exceto para os pacientes que se enquadrem no item b do Grupo I);

d. Testes rápidos;

e. Pacientes cuja prescrição tem finalidade de screening, retorno ao trabalho, pré-operatório, controle de cura ou contato próximo/domiciliar com caso confirmado;

f. Verificação de imunidade pós vacinal.

133. ARTROPLASTIA DISCAL DE COLUNA VERTEBRAL

1. Cobertura obrigatória em pacientes adultos com doença degenerativa discal cervical em um nível (mielopatia ou radiculopatia) refratária ao tratamento conservador, com indicação de tratamento cirúrgico.

134. CALPROTECTINA, DOSAGEM FECAL

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. Indivíduos com diarreia crônica, recidivante, associada ou não a sintomas de dor abdominal, náuseas e vômitos, com o objetivo de diferenciar entre síndrome do intestino irritável e doenças inflamatórias intestinais (DII) crônicas;

b. Para portadores de doenças inflamatórias intestinais em remissão.

135. CONSULTA COM ENFERMEIRO OBSTETRA OU OBSTETRIZ

1. Cobertura obrigatória de até 6 consultas de pré-natal e até 2 consultas de puerpério, quando atendidos todos os critérios abaixo:

a. Profissional enfermeiro obstétrico ou obstetriz habilitado por seu conselho profissional para atendimento obstétrico;

b. Atendimento de consultas de pré-natal e puerpério quando solicitado por escrito pelo médico assistente que coordena o cuidado na equipe multiprofissional de saúde.

Obs. 1: Em caso de indisponibilidade de rede prestadora de serviço para este procedimento na localidade de ocorrência do evento, a operadora deve disponibilizá-lo na localidade mais próxima, sem a obrigatoriedade de cobertura de remoção ou transporte da beneficiária.

Obs. 2: A frequência da solicitação do atendimento de enfermagem será definida pelo médico assistente que coordena o cuidado, devendo a mesma, ser renovada no máximo a cada 3 consultas realizadas pela enfermagem.

136. CONSULTA/AVALIAÇÃO COM FONOAUDIÓLOGO

1. Cobertura obrigatória de 2 consultas de fonoaudiologia, por ano de contrato, para cada CID apresentado pelo paciente, observando os CIDs dispostos na Diretriz de Utilização n° 104, relativa ao procedimento Sessão com Fonoaudiólogo.

137. CONSULTA/AVALIAÇÃO COM PSICÓLOGO

1. Cobertura obrigatória de 2 consultas de psicologia, por ano de contrato, para cada CID apresentado pelo paciente, observando os CIDs dispostos na Diretriz de Utilização n° 106, relativa ao procedimento Sessão com Psicólogo e/ou Terapeuta Ocupacional.

2. Cobertura obrigatória de 2 consultas de psicologia, por ano de contrato, observando o disposto na Diretriz de Utilização n° 105, relativa ao procedimento Sessão com Psicólogo.

138. CONSULTA/AVALIAÇÃO COM TERAPEUTA OCUPACIONAL

1. Cobertura obrigatória de 2 consultas de terapia ocupacional, por ano de contrato, para cada CID apresentado pelo paciente, observando os CIDs dispostos na Diretriz de Utilização n° 106, relativa aos procedimentos Sessão com Psicólogo e/ou Terapeuta Ocupacional e na Diretriz de Utilização n° 107, relativa ao procedimento Sessão com Terapeuta Ocupacional.

(Revogados os itens 136, 137 e 138, pela Resolução Normativa 541, de 11/07/2022)

139. RAZÃO DO TESTE sFlt/PLGF

1. Cobertura obrigatória para mulheres grávidas com idade gestacional entre 24 e 36+6 semanas com suspeita de pré-eclâmpsia.

140. ENSAIO PARA DOSAGEM DA LIBERAÇÃO DE INTERFERON GAMA

1. Cobertura obrigatória para detecção de tuberculose latente, quando preenchido pelo menos um dos critérios abaixo:

a. paciente em uso de medicamentos biológicos;

b. paciente candidato à imunossupressão; e

c. paciente portador de HIV.

140. ENSAIO PARA DOSAGEM DA LIBERAÇÃO DE INTERFERON GAMA (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

1. Cobertura obrigatória para detecção de tuberculose latente, quando preenchido pelo menos um dos critérios abaixo: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

a. paciente em uso de medicamentos biológicos; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

b. paciente candidato à imunossupressão; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

c. paciente portador de HIV; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

d. paciente com doença inflamatória imunomediada; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

e. paciente receptor de transplante de órgão sólido. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

140. ENSAIO PARA DOSAGEM DA LIBERAÇÃO DE INTERFERON GAMA (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

1. Cobertura obrigatória para detecção de tuberculose latente, quando preenchido pelo menos um dos critérios abaixo: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

a. paciente em uso de medicamentos biológicos; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

b. paciente candidato à imunossupressão; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

c. paciente portador de HIV; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

d. paciente com doença inflamatória imunomediada; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

e. paciente receptor de transplante de órgão sólido; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

f. crianças em contato com casos de tuberculose ativa. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

141. ENTEROSCOPIA DO INTESTINO DELGADO COM CÁPSULA ENDOSCÓPICA

1. Cobertura obrigatória na investigação de sangramento gastrointestinal de origem obscura, persistente ou recorrente, após realização de endoscopia digestiva alta e colonoscopia, ambas com resultado negativo para identificação da origem do sangramento.

142. FLT3 - PESQUISA DE MUTAÇÕES

1. Cobertura obrigatória para o diagnóstico de elegibilidade de pacientes com indicação de uso de medicação em que a bula determine a análise de presença/mutação de FLT3 para o início do tratamento.

143. IMPLANTE TRANSCATETER DE PRÓTESE VALVAR AÓRTICA (TAVI)

1. Cobertura obrigatória quando atendido todos os seguintes critérios:

a. Pacientes com idade igual ou maior que 75 anos, sintomáticos, com expectativa de vida > 1 ano, inoperáveis ou com alto risco cirúrgico, definido como escore Society of Thoracic Surgeons - STS > 8% ou EuroSCORE logístico > 20%;

b. Avaliação por grupo de profissionais, com habilitação e experiência na realização do TAVI, incluindo, no mínimo, cirurgião cardíaco, cardiologista intervencionista, cardiologista clínico e anestesista, contemplando risco cirúrgico, grau de fragilidade, condições anatômicas e comorbidades. O grupo de profissionais deve confirmar à adequação da indicação do TAVI, em oposição a troca valvar cirúrgica.

144. OSTEOTOMIA DA MANDÍBULA E/OU MAXILA COM APLICAÇÃO DE OSTEODISTRATOR

1. Cobertura obrigatória para o tratamento da micrognatia/retrognatia decorrente de deformidade óssea congênita ou adquirida.

145. PARTO CESARIANO (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO)

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. Cesariana programada por indicação clínica materna e/ou fetal, independentemente da idade gestacional, desde que apresentado relatório médico especificando a condição clínica que ensejou a indicação do parto cesariano;

b. Cesariana por intercorrência da gravidez ou intraparto, informada em prontuário médico ou partograma (gráfico e/ou descritivo), especificando a condição clínica que ensejou a indicação do parto cesariano;

c. Cesariana a pedido, desde que comprovado que a gestante assinou Termo de Consentimento Livre e Esclarecido, elaborado em linguagem de fácil compreensão, respeitadas as características socioculturais da gestante e preenchidos um dos seguintes critérios: realizada a partir de 39 semanas completas; realizada por uma indicação clínica materna e/ou fetal de interrupção da gravidez, independentemente da idade gestacional; realizada após o início do trabalho de parto devidamente registrado em prontuário e/ou partograma (gráfico e/ou descritivo).

Para fins desta DUT entende-se:

I - Cesariana programada por indicação materna ou fetal: refere-se àquelas situações em que há um imperativo clínico, materno ou fetal, para a indicação programada do procedimento.

II - Cesariana por intercorrência da gravidez ou intraparto: refere-se às situações de urgência/emergência e intercorrências no trabalho de parto.

III - Cesariana a pedido: refere-se às situações em que a paciente solicita o procedimento.

IV - Termo de Consentimento Livre e Esclarecido - TCLE: termo elaborado em linguagem acessível à compreensão da gestante, considerando os aspectos socioculturais e deve conter os riscos da cirurgia cesariana; a identificação do médico assistente pelo nome completo, número do registro profissional e assinatura; e a identificação da paciente pelo nome completo, número de documento de identificação válido e assinatura, cabendo aomédico assistente a escolha do modelo de TCLE a ser utilizado.

V - Partograma: É um documento gráfico onde são feitos os registros do desenvolvimento do trabalho de parto, das condições maternas e fetais e deverá conter, no mínimo, as informações indicadas pela Organização Mundial da Saúde - OMS, cabendo ao médico assistente a escolha do modelo de partograma a ser utilizado.

146. PD-L1 - DETECÇÃO POR TÉCNICAS IMUNOISTOQUÍMICAS

1. Cobertura obrigatória para o diagnóstico de elegibilidade de pacientes com de indicação de uso de medicação em que a bula determine a presença de expressão de PD1 ou PD-L1 para o início do tratamento.

147. RADIOTERAPIA INTRA-OPERATÓRIA POR ELÉTRONS (IOERT)

1. Cobertura obrigatória para pacientes com câncer de mama inicial com as seguintes características: tumor com diâmetro de até 2,0 cm, classificado como graus I ou

II, com margens livres, ausência de comprometimento axilar e não classificado como triplo negativo durante a cirurgia de mastectomia conservadora.

148. TERAPIA POR PRESSÃO NEGATIVA

1. Cobertura obrigatória para pacientes portadores de úlcera de pé diabético degrau ³ 3 pela classificação de Wagner.

- Classificação de Wagner:

Grau 0 - Risco elevado, ausência de úlcera;

Grau 1 - Úlcera superficial, não infectado em termos clínicos;

Grau 2 - Úlcera profunda com ou sem celulite, ausência de abcesso ou osteomielite;

Grau 3 - Úlcera profunda com osteomielite ou formação de abcesso;

Grau 4 - Gangrena localizada;

Grau 5 - Gangrena em todo o pé.

149. CIRURGIA ANTIGLAUCOMATOSA VIA ANGULAR COM IMPLANTE DE STENT DE DRENAGEM POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA

1 - Cobertura obrigatória para o tratamento de pacientes com glaucoma primário de ângulo aberto leve a moderado, que falharam ao uso de pelo menos um colírio para redução da pressão intraocular. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 473, de 05/11/2021)

150. TESTE SARS-COV-2 (CORONAVÍRUS COVID-19), TESTE RÁPIDO PARA DETECÇÃO DE ANTÍGENO (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 478, de 19/01/2022)

1. Cobertura obrigatória, conforme solicitação do médico assistente, para pacientes sintomáticos, entre o 1º e o 7º dia desde o início dos sintomas, quando preenchido um dos critérios do Grupo I e nenhum dos critérios do Grupo II: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 478, de 19/01/2022)

Grupo I (critérios de inclusão) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 478, de 19/01/2022)

a. Pacientes com Síndrome Gripal (SG) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 478, de 19/01/2022)

SÍNDROME GRIPAL (SG): Indivíduo com quadro respiratório agudo, caracterizado por pelo menos dois (2) dos seguintes sinais e sintomas: febre (mesmo que referida), calafrios, dor de garganta, dor de cabeça, tosse, coriza, distúrbios olfativos ou distúrbios gustativos. Em crianças: além dos itens anteriores considera-se também obstrução nasal, na ausência de outro diagnóstico específico. Em idosos: deve-se considerar também critérios específicos de agravamento como sincope, confusão mental, sonolência excessiva, irritabilidade e inapetência. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 478, de 19/01/2022)

b. Pacientes com Síndrome Respiratória Aguda Grave (SRAG) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 478, de 19/01/2022)

SÍNDROME RESPIRATÓRIA AGUDA GRAVE (SRAG): Indivíduo com SG que apresente: dispneia/desconforto respiratório OU pressão persistente no tórax OU saturação de O2 menor que 95% em ar ambiente OU coloração azulada dos lábios ou rosto. Em crianças: além dos itens anteriores, observar os batimentos de asa de nariz, cianose, tiragem intercostal, desidratação e inapetência. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 478, de 19/01/2022)

Grupo II (critérios de exclusão) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 478, de 19/01/2022)

a. Contactantes assintomáticos de caso confirmado; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 478, de 19/01/2022)

b. Indivíduos com £ 24 meses de idade; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 478, de 19/01/2022)

c. Indivíduos que tenham realizado, há menos de 30 dias, RT-PCR ou teste rápido para detecção de antígeno para SARS-CoV-2 cujo resultado tenha sido positivo; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 478, de 19/01/2022)

d. Indivíduos cuja prescrição tenha finalidade de rastreamento da doença, retorno ao trabalho, controle de cura ou suspensão de isolamento. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 478, de 19/01/2022)

Observação: As solicitações médicas que atendam às condições estabelecidas na DUT devem ser autorizadas de forma imediata. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 478, de 19/01/2022)

151. ELASTASE PANCREÁTICA FECAL (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 536, de 02/05/2022)

1. Cobertura obrigatória para o diagnóstico de Insuficiência Pancreática Exócrina - IPE em pacientes portadores de fibrose cística. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 536, de 02/05/2022)

152. TESTE DE PROVOCAÇÃO ORAL COM ALIMENTOS (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 536, de 02/05/2022)

1. Cobertura obrigatória para o diagnóstico e/ou acompanhamento de pacientes com idade igual ou inferior a 24 meses com suspeita ou quadro confirmado de alergia à proteína do leite de vaca (APLV). (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 536, de 02/05/2022)

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa 538, de 13/06/2022)

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa 544, de 02/09/2022)

"TERAPIA MEDICAMENTOSA INJETÁVEL AMBULATORIAL (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO)" (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 546, de 30/09/2022)

"TRANSPLANTE HEPÁTICO (RECEPTOR E DOADOR VIVO OU DOADOR FALECIDO)" (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 546, de 30/09/2022)

"ACOMPANHAMENTO CLÍNICO AMBULATORIAL PÓS-TRANSPLANTE HEPÁTICO"(Nova Redação dada pela Resolução Normativa 546, de 30/09/2022)

"ACOMPANHAMENTO CLÍNICO DE TRANSPLANTE HEPÁTICO NO PERÍODO DE INTERNAÇÃO DO RECEPTOR E DO DOADOR"(Nova Redação dada pela Resolução Normativa 546, de 30/09/2022)

"CITOMEGALOVÍRUS APÓS TRANSPLANTE RIM OU DE MEDULA ÓSSEA POR REAÇÃO DE CADEIA DE POLIMERASE (PCR) - PESQUISA QUANTITATIVA" para "CITOMEGALOVÍRUS APÓS TRANSPLANTE DE RIM, MEDULA ÓSSEA OU FÍGADO POR REAÇÃO DE CADEIA DE POLIMERASE (PCR) - PESQUISA QUANTITATIVA"(Nova Redação dada pela Resolução Normativa 546, de 30/09/2022)

"VÍRUS EPSTEIN BARR APÓS TRANSPLANTE RIM POR REAÇÃO DE CADEIA DE POLIMERASE (PCR) - PESQUISA QUANTITATIVA" para "VÍRUS EPSTEIN BARR APÓS TRANSPLANTE DE RIM OU FÍGADO POR REAÇÃO DE CADEIA DE POLIMERASE (PCR) - PESQUISA QUANTITATIVA"(Nova Redação dada pela Resolução Normativa 546, de 30/09/2022)

ANEXO II - DIRETRIZES DE UTILIZAÇÃO PARA COBERTURA DE PROCEDIMENTOS NA SAÚDE SUPLEMENTAR

(RN nº 465, de 2021)

(...)

SESSÃO COM FONOAUDIÓLOGO (DUT nº 104)

1. Cobertura obrigatória de 24 sessões, por ano de contrato, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. taquifemia [linguagem precipitada] (CID F.98.6);

b. pacientes com fenda palatina, labial ou lábio palatina (CID Q35, Q36 e Q37);

c. pacientes portadores de anomalias dentofaciais (CID K07);

d. pacientes com transtornos hipercinéticos - TDAH (CID F90);

e. dislexia e outras disfunções simbólicas, não classificadas em outra parte (CID R48);

f. pacientes com apnéia de sono (G47.3);

g. pacientes com queimadura e corrosão da cabeça e pescoço (T-20);

h. pacientes com queimadura e corrosão do trato respiratório (T-27);

i. pacientes com queimadura de boca e da faringe (T-28.0);

j. pacientes com disfonia não crônica (CID R49.0).

2. Cobertura obrigatória de 48 sessões, por ano de contrato, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. pacientes com gagueira [tartamudez] (CID F.98.5);

b. pacientes com transtornos específicos do desenvolvimento da fala e da linguagem e transtorno não especificado do desenvolvimento da fala ou da linguagem (CID F80); CID F80.1; CID F80.2; CID F80.9);

c. pacientes com disfagia nos casos onde haja dificuldade na deglutição comprometendo e/ou impedindo a alimentação por via oral do paciente (CID R13);

d. pacientes portadores de um dos seguintes diagnósticos: disartria e anartria; apraxia e dislexia (CID R47.1; R48.2 e R48.0);

e. pacientes com disfonia causada por paralisia das cordas vocais e da laringe), pólipo das cordas vocais e da laringe, edema na laringe, presença de laringe artificial, neoplasia benigna da laringe), carcinoma in situ da laringe, doenças das cordas vocais e da laringe e outras doenças de corda vocal (CID J38.0; CID J38.1; CID J38.4; CID Z96.3; CID D14.1; CID D02.0; CID J.38; CID J38.3);

f. pacientes com perda de audição (CID H90 e H91) nos quais seja caracterizada deficiência auditiva como perda auditiva bilateral, parcial ou total, de quarenta e um decibéis (dB) ou mais, aferida por audiograma nas frequências de 500Hz, 1.000Hz, 2.000Hz e 3.000Hz mediante o disposto no capítulo II do Decreto nº 5.296 de 2 de dezembro de 2004;

g. pacientes portadores de retardo mental leve com transtorno de fala (CID F70) e retardo mental não especificado com transtorno de fala (CID F79).

3. Cobertura obrigatória de 96 sessões, por ano de contrato, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios:

a. pacientes portadores de Implante Coclear;

b. pacientes portadores de Prótese Auditiva Ancorada no Osso;

c. pacientes portadores do diagnóstico de disfasia e afasia (CID R47.0).

4. Cobertura obrigatória em número ilimitado de sessões para pacientes com transtornos globais do desenvolvimento (CID F84);.

5. Para os casos não enquadrados nos critérios acima, a cobertura obrigatória é de 12 sessões por ano de contrato

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa 539, de 23/06/2022)

ANEXO II DA RESOLUÇÃO NORMATIVA Nº 465/2021

DUT Nº 64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

 

64. TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER

(Anexo, II, Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 588, de 02/10/2023)

DUT Nº 155. RADIOEMBOLIZAÇÃO HEPÁTICA

1. Cobertura obrigatória para o tratamento do carcinoma hepatocelular em estágio intermediário ou avançado, irressecável e sem doença extra-hepática para os quais a quimioembolização é inadequada, com ou sem trombose/envolvimento da veia porta.

DUT Nº 156. BRCA1 e BRCA2, PESQUISA DE MUTAÇÃO SOMÁTICA

1. Cobertura obrigatória para o diagnóstico de elegibilidade de pacientes com indicação de uso de medicação em que a bula ou a diretriz de utilização determine a análise de presença/mutação dos genes para o início do tratamento.(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 542, de 30/08/2022)

157. TESTE PARA DETECÇÃO DO VÍRUS MONKEYPOX (MPXV) POR BIOLOGIA MOLECULAR

1. Cobertura obrigatória para o diagnóstico de caso suspeito de infecção pelo vírus Monkeypox (MPXV), conforme definição de caso estabelecida pelo Ministério da Saúde. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 544, de 02/09/2022)

Definição de caso suspeito, conforme Ministério da Saúde: Indivíduo de qualquer idade que apresente início súbito de lesão em mucosas E/OU erupção cutânea aguda sugestiva* de Monkeypox, única ou múltipla, em qualquer parte do corpo (incluindo região genital/perianal, oral) E/OU proctite (por exemplo, dor anorretal, sangramento), E/OU edema peniano, podendo estar associada a outros sinais e sintomas *lesões profundas e bem circunscritas, muitas vezes com umbilicação central; e progressão da lesão através de estágios sequenciais específicos - máculas, pápulas, vesículas, pústulas e crostas. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 544, de 02/09/2022)

Observação: Uma vez que o conhecimento da infecção pelo vírus Monkeypox ainda está em processo de consolidação, à medida em que novas evidências forem disponibilizadas, a tecnologia e sua diretriz poderão ser revistas a qualquer tempo, seja por iniciativa da ANS ou por orientação do Ministério da Saúde. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 544, de 02/09/2022)

"TERAPIA MEDICAMENTOSA INJETÁVEL AMBULATORIAL (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO)" (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 546, de 30/09/2022)

"TERAPIA ANTINEOPLÁSICA ORAL PARA TRATAMENTO DO CÂNCER (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO)" (Nova Redação dada pela Resolução Normativa 546, de 30/09/2022)

158. TERAPIA MEDICAMENTOSA INJETÁVEL AMBULATORIAL (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 575, de 08/03/2023)

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 575, de 08/03/2023)

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 581, de 04/07/2023)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 610, de 29/07/2024)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 616, de 16/10/2024, a partir de 22/10/2024)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 625, de 19/12/2024)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 627, de 14/02/2025)

159. TERAPIA AVANÇADA PARA O TRATAMENTO DA ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

1. Cobertura obrigatória do medicamento Onasemnogeno abeparvoveque para o tratamento de pacientes pediátricos com até 6 meses de idade com AME tipo I que estejam fora de ventilação mecânica invasiva acima de 16 horas por dia. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 571, de 08/02/2023)

160. TESTE DE DEFICIÊNCIA DE RECOMBINAÇÃO HOMÓLOGA, HRD (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 577, de 05/05/2023)

1. Cobertura obrigatória para o diagnóstico de elegibilidade de pacientes com indicação de uso de medicação em que a bula ou a diretriz de utilização determine a análise de deficiência de recombinação homóloga para o início do tratamento. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 577, de 05/05/2023)

161. TERAPIA COM ALFAGALSIDASE PARA DOENÇA DE FABRY CLÁSSICA (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 581, de 04/07/2023)

1. Cobertura obrigatória do medicamento Alfagalsidase para o tratamento da doença de Fabry clássica em pacientes com sete anos de idade ou mais. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 581, de 04/07/2023)

161. TERAPIA PARA DOENÇA DE FABRY CLÁSSICA(Nova redação dada pela Resolução Normativa nº 599, de 26/02/2024, a partir de 05/03/2024).

1. Cobertura obrigatória do medicamento Alfagalsidase em pacientes com sete anos de idade ou mais. (Nova redação dada pela Resolução Normativa nº 599, de 26/02/2024, a partir de 05/03/2024).

2. Cobertura obrigatória do medicamento Beta-agalsidase em pacientes com oito anos de idade ou mais. (Nova redação dada pela Resolução Normativa nº 599, de 26/02/2024, a partir de 05/03/2024).

3. Corbertura dobrigatória do medicamento Beta-algasidase, em pacientes com sete anos de idade ou mais. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa Nº 629, de 12/03/2025)

162. MONITORIZAÇÃO AMBULATORIAL DA PRESSÃO ARTERIAL DE 5 DIAS - MAPA 5 dias (MONITORIZAÇÃO RESIDENCIAL DA PRESSÃO ARTERIAL - MRPA) (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÂO) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 581, de 04/07/2023)

1. Cobertura obrigatória quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 581, de 04/07/2023)

a. suspeita de hipertensão do avental branco; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 581, de 04/07/2023)

b. avaliação de normotensos no consultório com lesão de órgãos-alvo e suspeita de hipertensão mascarada; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 581, de 04/07/2023)

c. avaliação da eficácia terapêutica anti-hipertensiva; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 581, de 04/07/2023)

d. quando a pressão arterial permanecer elevada apesar da otimização do tratamento anti-hipertensivo; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 581, de 04/07/2023)

e. quando a pressão arterial estiver controlada e houver indícios da persistência, ou progressão de lesão de órgãos-alvos. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 581, de 04/07/2023)

163. TERAPIA INTRAVENOSA COM ÁCIDO ZOLEDRÔNICO (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

1. Tratamento da doença de Paget. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

2. Tratamento de pacientes com osteoporose que apresentam intolerância ou dificuldades de deglutição dos bisfosfonatos orais, decorrentes de anormalidades do esôfago que retardam o esvaziamento esofágico, tais como estenose ou acalasia, quando preenchido pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

a) fraturas maiores (i.e., fêmur proximal, rádio distal, úmero proximal ou coluna vertebral) por baixo impacto (decorrentes de queda da própria altura ou menos) comprovadas radiologicamente, sem necessidade de densitometria. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

b) fraturas de quadril por baixo impacto (decorrentes de queda da própria altura ou menos) comprovadas radiologicamente, sem necessidade de densitometria. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

c) exame densitométrico com T-escore menor ou igual a -2,5 no fêmur proximal (colo ou fêmur total) ou coluna lombar. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

d) baixa massa óssea (T-escore menor ou igual a -1,0 e maior ou igual a -2,49) em pacientes frágeis com risco de queda aumentada, independentemente da idade. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

e) baixa massa óssea (T-escore menor ou igual a -1,0 e maior ou igual a -2,49) em pacientes com probabilidade de fratura pelo FRAX® (Fracture Risk Assessment Tool) acima do limiar de intervenção. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

f) indivíduos adultos com plano de início e manutenção de tratamento com glicocorticoides em dose diária superior a 5 mg de prednisona ou equivalente por período igual ou superior a 3 meses na presença de pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

i. fratura osteoporótica prévia; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

ii. T-escore menor ou igual a -2,0 na coluna ou quadril; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

iii. probabilidade de fratura pelo FRAX® acima do limiar de intervenção. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

g) homens com história de carcinoma de próstata e plano de início e manutenção de terapia de privação androgênica com agonistas ou antagonistas de GnRH ou com terapia antiandrogênica na presença de pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

i. fratura osteoporótica prévia; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

ii. T-escore menor ou igual a -2,0 na coluna ou quadril; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

iii. probabilidade de fratura pelo FRAX® acima do limiar de intervenção. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

h) indivíduos com história de carcinoma de mama com plano de início e manutenção de tratamento com inibidores de aromatase na presença de pelo menos um dos seguintes critérios: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

i. T-escore menor ou igual a -2,0 na coluna ou quadril; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

ii. redução anual da densidade mineral óssea em 5% a 10% após início da terapia. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

i) indivíduos com história de carcinoma de mama com plano de início e manutenção de tratamento com inibidores de aromatase, que tenham T-escore maior que -2,0 na coluna ou quadril, na presença de 2 ou mais dos seguintes fatores de risco: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

i. T-escore menor que -1,5; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

ii. idade maior que 65 anos; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

iii. IMC menor que 20 kg/m²;(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

iv. história familiar de fratura de quadril; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

v. história pessoal de fratura por fragilidade; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

vi. tabagismo; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

vii. uso de glicocorticoides por período maior que 6 meses. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

OBS. 1: O limiar de intervenção é calculado pela ferramenta FRAX® (Fracture Risk Assessment Tool/Ferramenta de Avaliação de Risco de Fratura) disponível em <<https://abrasso.org.br/calculadora/calculadora/>>.(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

OBS. 2: Cobertura assistencial definida nos termos da Lei nº 9.656/1998, art. 10, §10 e da RN nº 465/2021, art. 24. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 592, de 11/12/2023, a partir de 18/12/2023)

10. Cobertura obrigatória de PET-CT Oncológico para pacientes portadores de câncer pulmonar de células pequenas (CPCP), comprovado por biópsia, no estadiamento do câncer. (Anexo II, subitem 10, alterado pela Resolução Normativa nº 596, de 16/01/2024)

164. ABLAÇÃO POR RADIOFREQUÊNCIA PERCUTÂNEA DE METÁSTASES HEPÁTICAS DE CÂNCER COLORRETAL GUIADA POR ULTRASSONOGRAFIA E/OU TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO) /ABLAÇÃO POR RADIOFREQUÊNCIA DE METÁSTASES HEPÁTICAS DE CÂNCER COLORRETAL POR LAPAROTOMIA (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO) /ABLAÇÃO POR RADIOFREQUÊNCIA DE METÁSTASES HEPÁTICAS DE CÂNCER COLORRETAL POR VIDEOLAPAROSCOPIA (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO)

 

(Anexo II, acrescido pela Resolução Normativa nº 604, de 06/05/2024)

164. ABLAÇÃO PERCUTÂNEA POR RADIOFREQUÊNCIA OU MICRO-ONDAS DAS METÁSTASES HEPÁTICAS NO CÂNCER COLORRETAL GUIADA POR ULTRASSONOGRAFIA E/OU TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO) / ABLAÇÃO PERCUTÂNEA POR RADIOFREQUÊNCIA OU MICRO-ONDAS DAS METÁSTASES HEPÁTICAS NO CÂNCER COLORRETAL POR LAPAROTOMIA (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO) / ABLAÇÃO PERCUTÂNEA POR RADIOFREQUÊNCIA OU MICRO-ONDAS DAS METÁSTASES HEPÁTICAS NO CÂNCER COLORRETAL POR VIDEOLAPAROSCOPIA (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO): (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 610, de 29/07/2024)

 

(Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 610, de 29/07/2024)

165. ECOBRONCOSCOPIA COM PUNÇÃO ASPIRATIVA COM AGULHA FINA (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 607, de 14/06/2024, a partir de 21/06/2024)

1. Cobertura obrigatória no estadiamento tumoral de mediastino em pacientes com diagnóstico de câncer de pulmão com ou sem o uso combinado de ecoendoscopia. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 607, de 14/06/2024, a partir de 21/06/2024)

166. FECHAMENTO DO APÊNDICE ATRIAL ESQUERDO (PERCUTÂNEO) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 606, de 14/06/2024, a partir de 01/07/2024)

Cobertura obrigatória para pessoa com fibrilação atrial não valvar (FANV), independente do padrão (paroxístico, persistente ou permanente), com risco moderado a alto de acidente vascular cerebral (AVC) mensurado pelo score CHA(2)DS(2)-VASc > = 2, e na presença de contraindicação* permanente e irreversível à anticoagulação de longo prazo com varfarina e/ou anticoagulantes orais diretos (DOAC), atestado por pelo menos duas das seguintes especialidades médicas: hematologia, neurologia e cardiologia. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 606, de 14/06/2024, a partir de 01/07/2024)

*Contraindicação entendida como uma das seguintes condições: sangramento grave devido a causa não reversível; sangramento prévio de causa não reversível ou relacionado ao uso de diferentes classes de anticoagulantes e sangramento espontâneo intracraniano ou intravertebral. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 606, de 14/06/2024, a partir de 01/07/2024)

167. TESTE DE FLUXO LATERAL PARA DETECÇÃO DE LIPOARABINOMANANO EM URINA (LF-LAM) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

1. Cobertura obrigatória para rastreamento e diagnóstico durante atendimento de pessoa vivendo com HIV (PVHIV) com sinais e sintomas suspeitos de tuberculose (TB). (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

168. TESTE DE HIBRIDIZAÇÃO COM SONDA EM LINHA (LPA 1ª LINHA) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

1. Cobertura obrigatória para detecção de resistência aos fármacos de 1ª linha (rifampicina, isoniazida e etionamida), utilizados no tratamento para Tuberculose (TB), quando preenchido pelo menos um dos critérios abaixo: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

a. paciente em retratamento; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

b. paciente com sinais e sintomas de TB e histórico de contato com alguém com TB drogarresistente (TB DR); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

c. paciente com baciloscopia positiva no 2º mês de acompanhamento de tratamento; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

d. paciente que apresenta falência ao tratamento com esquema básico; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

e. paciente com suspeita de resistência, em qualquer momento do tratamento; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

f. paciente com resistência à rifampicina detectada no TRM-TB. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

169. TESTE DE HIBRIDIZAÇÃO COM SONDA EM LINHA (LPA 2ª LINHA) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

1. Cobertura obrigatória para detecção de resistência aos fármacos de 2ª linha utilizados no tratamento para Tuberculose (fluoroquinolonas e aminoglicosídeos/peptídeos cíclicos), quando preenchido pelo menos um dos critérios abaixo: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

a. paciente com tuberculose drogarresistente (TB DR) aos fármacos de 1ª linha após mutação detectada em teste de sensibilidade genotípico (LPA de 1ª linha); (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

b. paciente com resistência inferida em teste de sensibilidade genotípico (LPA de 1ª linha). (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

170. IMPLANTE SUBDÉRMICO HORMONAL PARA CONTRACEPÇÃO (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

1. Cobertura obrigatória do implante subdérmico de etonogestrel para prevenção da gravidez não desejada para pessoas adultas em idade fértil em pelo menos uma das seguintes condições: (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

a. em situação de rua; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

b. em uso de medicamentos teratogênicos; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

c. privadas de liberdade; (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

d. trabalhadoras do sexo. (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 619, de 25/11/2024, a partir de 02/01/2025)

171. INSTALAÇÃO E MANUTENÇÃO DE DISPOSITIVO DE ASSISTÊNCIA VENTRICULAR ESQUERDA (DAVE) POR TORACOTOMIA (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO) (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 627, de 14/02/2025)

1. Cobertura obrigatória do implante do dispositivo de assistência ventricular esquerda (dave) heartmate 3, de fluxo contínuo e centrífugo, para pacientes com insuficiência cardíaca avançada do ventrículo esquerdo, inelegíveis ao transplante de coração (terapia de destino). (Nova Redação dada pela Resolução Normativa n° 627, de 14/02/2025)

ANEXO III

DIRETRIZES CLÍNICASPARA COBERTURA DE PROCEDIMENTOS NA SAÚDE (RN 465/2021)

1. CONSULTA DE AVALIAÇÃO AMPLIADA EM GERIATRIA

Quando o procedimento consulta, corresponder a uma consulta de avaliação ampliada em geriatria deverá atender os seguintes critérios:

1. Para pacientes acima de 60 anos, deverá ser realizado por médico geriatra e contemplar além da avaliação clínica convencional, a aplicação da Avaliação Geriátrica Ampla (AGA), utilizando instrumento específico reconhecido pela Sociedade Brasileira de Geriatria e Gerontologia (SBGG), disponibilizado no sítio eletrônico www.sbgg.org.br, sendo obrigatória a emissão de laudo em duas vias,preenchido pelo menos um dos critérios abaixo:

a. Trinta dias após internações clínicas com duração igual ou superior a dez dias.

b. Trinta dias após cirurgia de médio ou grande porte, independente do tempo de internação.

c. Anualmente, em idosos com idade ³ 60 anos, mesmo sem comorbidades, sendo que a primeira servirá como referência para futuras avaliações (Avaliação de Referência).

d. Semestralmente, após os sessenta e cinco anos, quando houver declínio funcional instalado.

e. Semestralmente, após os setenta anos, independente de resultado de avaliações anteriores.

f. A qualquer momento, a partir de sessenta anos, quando da ocorrência de qualquer uma das grandes síndromes geriátricas:

i. - Insuficiência cognitiva;

ii. - Incontinência urinaria e/ou fecal;

iii. - Instabilidade postural e/historia de quedas;

iv. - Imobilidade;

v. - Iatrogenia.

g. A qualquer momento, a partir de sessenta anos, quando do diagnóstico de:

i. - Incapacidade funcional;

ii. - Neoplasias malignas;

iii. - Insuficiência cardíaca ³ CF II;

iv. - Fragilidade psicossocial e/ou depressão.

Diretrizes para a realização de uma AGA:

a. A AGA deverá ser realizada por médicos especialistas com título em Geriatria pela SBGG/AMB;

b. Ter um caráter avaliativo multidimensional;

c. Necessita prover ao seu término, um perfil de resultados nos seus escores, que revelem não somente uma listagem de doenças e problemas, mas seus impactos funcionais;

d. Permitir no seu laudo técnico final, apontar recursos de tratamentos que envolvam aspectos farmacológicos, planos de cuidados, intervenções em reabilitação e a necessidades de recursos comunitários.

2. CONSULTA - PUERICULTURA

Quando o procedimento consulta, corresponder a uma consulta de puericultura deverá atender os seguintes critérios:

a. atendimento ambulatorial sequencial e limitado, conforme calendário abaixo;

b. incluir as ações a serem realizadas nos atendimentos agendados em conformidade com os itens abaixo descritos:

. avaliação do estado nutricional da criança pelo indicadores clínicos definidos pelo Ministério da Saúde;

. avaliação da história alimentar;

. avaliação da curva de crescimento pelos parâmetros antropométricos adotados pelo Ministério da Saúde; estado vacinal segundo o calendário oficial de vacinas do Ministério da Saúde;

. avaliação do desenvolvimento neuropsicomotor;

. avaliação do desempenho escolar e dos cuidados dispensados pela escola;

. avaliação do padrão de atividades físicas diárias conforme parâmetros recomendados pelo Ministério da Saúde; exame da capacidade visual;

. avaliação das condições do meio ambiente conforme roteiro do Ministério da Saúde;

. avaliação dos cuidados domiciliares dispensados à criança;

. avaliação do desenvolvimento da sexualidade;

. avaliação quantitativa e qualitativa do sono;

. avaliação da função auditiva;

. avaliação da saúde bucal.

Referência: CBHPM, 2012.

3. TRATAMENTO CIRÚRGICO DA HÉRNIA DE DISCO LOMBAR

O tratamento cirúrgico da hérnia de disco lombar está indicado para pacientes portadores de discopatia lombar sintomática comprovada por exame clínico e exames de imagem, associada ou não a ciatalgia, com dor discogênica, comprovadamente refratária ao tratamento conservador/clínico e que preencham ao menos um dos critérios abaixo descritos:

a. Espondilolistese;

b. Instabilidade na coluna lombar;

c. Escoliose do adulto;

d. Artrose ou degeneração facetária;

e. História de cirurgia prévia em coluna lombar;

f. Estenose de canal vertebral;

g. Fratura vertebral de origem traumática, neoplásica, osteoporótica, infecciosa e/ou reumatológica.

ANEXO IV

PROTOCOLO DE UTILIZAÇÃO – PROUT FORNECIMENTO DE EQUIPAMENTOS COLETORES E ADJUVANTES PARA COLOSTOMIA, ILEOSTOMIA E UROSTOMIA, SONDA VESICAL DE DEMORA E COLETOR DE URINA (RN 465/2021)

3. Para fins desta Resolução Normativa serão utilizadas as seguintes definições:

a) Os termos ostomias e estomias serão utilizados para o mesmo fim.

b) Pessoa com estomia é aquela que em decorrência de um procedimento cirúrgico que consiste na exteriorização do sistema (digestório e/ou urinário), possui uma abertura artificial entre os órgãos internos com o meio externo.

c) Estomia é um procedimento cirúrgico que consiste na exteriorização do sistema digestório e/ou urinário, criando um orifício externo que se chama estoma.

d) Estomias intestinais (colonostomia e ileostomia) são intervenções cirúrgicas realizadas, tanto no cólon (intestino grosso) como no intestino delgado e consiste na exteriorização de um segmento intestinal, através da parede abdominal, criando assim uma abertura artificial para a saída do conteúdo fecal.

e) Estomias urinárias ou derivações urinárias são uma abertura abdominal para a criação de um trajeto de drenagem da urina. São realizadas por diversos métodos cirúrgicos, com objetivo de preservar a função renal.

f) Os equipamentos coletores para estomas intestinais e urinários referem-se a bolsas de sistemas únicos ou compostos, descartáveis, fixadas à pele, ao redor do estoma, e que visam a coletar os efluentes, fezes ou urina, sendo de fundamental importância para o processo de reabilitação biopsicossocial da pessoa estomizada. Os equipamentos coletores para estomas intestinais e urinários são constituídos basicamente de bolsa coletora, para recolhimento do efluente, e de adesivos, para a fixação da bolsa à pele periestoma.

g) Os equipamentos adjuvantes de proteção e segurança para estomas intestinais e urinários referem-se a barreiras protetoras de pele necessários para pessoas com estomias.

Referência: Associação Brasileira Estomaterapia. Estomia, feridas e incontinências - SOBEST. Definições operacionais das características dos equipamentos e adjuvantes para estomias. Rev Estima 4(4): 40-3, 2006.

2) Para solicitação de fornecimento dos equipamentos coletores e adjuvantes, é necessário o relatório médico onde obrigatoriamente conste: a doença de base que levou a confecção do estoma; tipo de cirurgia realizada; permanência do estoma: temporário, definitivo ou indeterminado; tipo da estomia: alça, terminal, duas bocas ou outras; localização da região abdominal e do sistema digestório ou urinário: íleo, cólon ascendente, transverso, descendente, sigmóide e/ou derivações urinárias; data da realização do procedimento cirúrgico; quadro clínico atual; definição dos equipamentos necessários, conforme o anexo II da Portaria nº 400, SAS/MS, 2009.

3) Cabe à operadora de planos privados de assistência à saúde a definição da distribuição dos equipamentos, a organização da orientação para o uso e para o auto cuidado por meio de rede própria, credenciada, referenciada, contratada ou mediante reembolso.

4) O profissional requisitante deve, quando assim solicitado pela operadora de plano privado de assistência à saúde, justificar clinicamente a sua indicação e oferecer pelo menos 03 (três) marcas de produtos de fabricantes diferentes, quando disponíveis, dentre aquelas regularizadas junto à ANVISA, que atendam às características especificadas.

5) De acordo com as características da estomia, será definido o equipamento coletor e adjuvante mais adequado para cada caso.

6) Para garantir o uso efetivo e adequado dos equipamentos coletores pode ser necessário o uso de equipamentos adjuvantes, de acordo com o anexo II da Portaria SAS/MS nº 400/2009 que

Estabelece Diretrizes Nacionais para a Atenção à Saúde das Pessoas Ostomizadas no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS.

Relação dos equipamentos coletores e adjuvantes de proteção e segurança, conforme Portaria nº 400, SAS/MS, 2009.

1- BOLSA DE COLOSTOMIA FECHADA C/ ADESIVO MICROPOROSO

Descrição: bolsa fechada para estoma intestinal ou protetor de estomia, plástico antiodor, transparente ou opaca, com filtro de carvão ativado, com ou sem resina sintética ou mista (karaya), recortável ou pré-cortada, com ou sem adesivo microporoso hipoalergênico (no máximo 60 por mês).

2 - BOLSA DE COLOSTOMIA COM ADESIVO MICROPORO DRENÁVEL

Descrição: bolsa drenável para estoma intestinal adulto, pediátrico ou neonatal, plástico antiodor, transparente ou opaca, com ou sem a segunda abertura, com ou sem filtro de carvão ativado, resina sintética ou mista (karaya), recortável ou pré-cortada, com ou sem adesivo microporoso hipoalergênico (no máximo 30 por mês).

3 - CONJUNTO DE PLACA E BOLSA P/ ESTOMIA INTESTINAL

Descrição: sistema compatível de bolsa e base adesiva para estoma intestinal adulto ou pediátrico, bolsa drenável, fechada ou protetor de estoma, plástico antiodor, transparente ou opaca, com ou sem filtro de carvão ativado, base adesiva de resina sintética, recortável ou pré-cortada, com ou sem adesivo microporoso hipoalergênico. (no máximo de 10 por mês).

4 - BARREIRAS PROTETORAS DE PELE SINTÉTICA E/OU MISTA EM FORMA DE PÓ/ PASTA E/OU PLACA

Descrição: barreira protetora de pele, de resina sintética ou formadora de película disponibilizada como 1 (um) tubo de pó ou 1 (um) tubo de pasta ou 20 (vinte anéis planos ou convexos ou 5 (cinco) tiras ou 15 (quinze) placas 10 x 10 cm ou 10 (dez) placas 15 x 15 cm ou 8 (oito) placas 20 x 20 cm ou 1 (um) frasco formador de película (1 tubo/frasco ou 1 kit por mês).

5 - BOLSA COLETORA P/ UROSTOMIZADOS

Descrição: bolsa para estoma urinário adulto ou pediátrico, plástico antiodor, transparente ou opaca, com sistema anti-refluxo e válvula de drenagem, com oxido de zinco ou resina sintética, plana ou convexa, recortável ou pré-cortada, com ou sem adesivo microporoso hipoalergênico. (no máximo 30 por mês).

6 - COLETOR URINÁRIO DE PERNA OU DE CAMA

Descrição: coletor urinário de perna ou de cama, plástico antiodor, com tubo para conexão em dispositivo coletor para estomas ou incontinência urinária, com sistema anti-refluxo e válvula de drenagem. O coletor de perna deverá conter cintas de fixação para pernas. (no máximo 4 por mês).

7 - CONJUNTO DE PLACA E BOLSA P/ UROSTOMIZADOS

Descrição: sistema compatível de duas peças (bolsa e base adesiva), para estoma urinário adulto ou pediátrico, bolsa com plástico antiodor, transparente ou opaca, sistema anti-refluxo e válvula de drenagem, base adesiva de resina sintética, plana ou convexa, recortável ou pré-cortada, com ou sem adesivo microporoso hipoalergênico. (no máximo de 15 por mês).